胸椎间盘突出症伴有紧密终丝的非典型表现:病例报告
抽象的
终丝过紧是一种罕见且难以诊断的疾病,因为它的症状不典型且影像学表现不明确。本报告记录了一例非典型终丝过紧病例。
该患者为一名既往健康的 18 岁亚洲男性,出现反复上肢和背部疼痛,最初作为非特异性肌肉骨骼疼痛治疗。值得注意的是,患者的症状与皮节不一致,与皮肤的感觉神经支配区域没有相关性。与典型的集中在下肢和腰部区域的紧张终丝表现不同,该患者主要在上肢和背部感到疼痛和无力,推测是由胸椎间盘突出加剧的牵引性脊髓病引起的。包括血液和神经功能测试在内的检查尚无定论。然而,磁共振成像扫描显示紧张的终丝和微小的胸椎间盘突出症相结合。经过进一步的检查和影像学检查,确诊为脊髓栓系综合征。终丝被手术切除,在 7 个月的随访中症状消失。
本病例强调了在不明原因的上肢或下肢疼痛病例中将终丝紧张作为鉴别诊断的重要性。初级保健医生,尤其是那些处理不明症状的医生,应该在诊断过程中考虑终丝紧张。
背景
终丝紧张 (TFT) 是一种脊髓栓系综合征 (TCS),患者脊髓锥低位和脊髓脊膜膨出均缺失 [1]。Khoury 等人于 1990 年首次报道 TFT [2]。此后,有研究表明 TFT 可能发生在大约 14%–28% 的 TCS 患者中 [3]。在 TFT 中,终丝张力过高导致脊髓牵引,导致与皮节不一致的神经症状以及膀胱和直肠功能障碍 [4]。儿童患者会出现尿失禁和尿频,其中尿失禁尤为常见。然而,在成人中,尿频更为常见 [4,5]。这种情况可能发生在任何年龄,包括生长期间、运动期间脊髓负荷过重和其他活动或与年龄相关的退化 [3]。TFT 是一种罕见疾病,通常难以诊断。在本报告中,我们描述了一例非典型 TFT 表现的病例。
病例介绍
一名既往健康的 18 岁亚洲男性患者因上肢和背部反复疼痛来我院就诊。他没有值得注意的家族病史。2 年前,他经历了一次轻微的足球碰撞,随后突然出现严重的左侧背部疼痛和左上肢肌肉无力。在最近的诊所接受非甾体抗炎药治疗后,他的症状在 4 周内有所改善。在随后的 2 年内,症状复发了 10 次,但每次都在几周内消退。
生命体征正常;但体格检查发现左上背部和胸部左侧有严重的自发性疼痛,与皮节不一致。左斜方肌和整个左上肢也出现无力。肌肉强度在医学研究委员会等级量表上约为 3。此外,左上肢近端有感觉过敏,与皮节不一致。上下肢深部腱反射无异常,无直肠不适。
血液检查肾上腺功能不全、甲状腺功能减退、电解质和微量元素效应均未发现异常。怀疑有胸廓出口综合征,进行了 Adson 和 Wright 试验,结果均为阴性。虽然症状与皮节不符,但该患者被认为有背部肌肉或脊髓功能障碍,因此进行了颈椎和胸椎的磁共振成像 (MRI)。颈椎 MRI 清晰;但胸部 MRI 显示脊髓以最短距离通过上下椎骨,胸椎 4-5 椎间盘微小突出,脊髓前方有脑脊液丢失(图 1a、b)。这些发现最初仅由内科全科医生认为正常。虽然再次审查了其他鉴别诊断,但无法做出其他诊断。但因为发病是因外伤引起,且已排除其他疾病,所以怀疑有脊椎疾病的可能,才去咨询骨科医生,才得出现在的诊断结果。
图 1
颈椎和胸椎的磁共振成像 (MRI) 发现。 (a) 胸椎矢状面 MRI (T2 加权),Th4-5 有微小突出,脊髓以最短距离穿过上下椎骨。 (b) 横向 MRI (T2 加权) 显示 Th4-5 区域前脊髓中的脊髓液减少
这些发现表明 TFT 和椎间盘突出症并存。为了诊断 TFT,我们进行了手指-地板距离测试,结果显示向前弯曲时手指与地板的距离为 30 厘米。由坐姿前弯躯干和前屈颈部引起的 TFT 诱发试验也呈阳性。随后,在俯卧位进行腰椎 MRI 检查,显示上升征,并诊断为脊髓栓系综合征(图 2)。术后 2 周,疼痛几乎消失,手指前端距离改善至 20 厘米以内。术后 2 个月,背部和上肢疼痛完全消失。此外,肌肉力量恢复正常。随后手术切除终丝,术后 7 个月随访证实无症状复发。此外,术后4个月MRI检查显示脊髓前部脑脊液增多(图3),在未接受任何针对胸椎间盘突出症的特殊治疗的情况下症状得到改善,说明症状并非单纯由胸椎间盘突出症引起。
图 2
仰卧位腰椎 MRI(T2 加权)。终丝和马尾分离(箭头)
图 3
术后 4 个月的横向 MRI(T2 加权)。MRI 结果显示 Th4-5 区域脊髓前部脊髓液流失有所改善
讨论
在本例中,TFT 和胸椎间盘突出症的结合导致了反复出现的上肢症状。从本例中应该注意几个学习点。TFT 通常被认为难以诊断,因为其症状不具特异性且影像学表现不明确 [6]。作为一种诊断方法,重要的是首先将 TFT 作为鉴别诊断,如本例,并考虑 Komagata 等人制定的诊断标准 [4],包括医学访谈和体格检查结果。此外,应进行仰卧 MRI 扫描,如本例,以帮助诊断 [7]。
既往研究显示,几乎 100% 的成人患者都会出现下肢和背部疼痛。但也有报道称患者上肢出现症状,例如本例 [4,5,8]。上肢症状的出现被认为是牵引性脊髓病所致,