无症状I期结节病并发肺结核1例
抽象的
结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，病理学特征为受累组织中存在非干酪性肉芽肿。细胞免疫力低下使患者容易感染某些细胞内生物，主要是真菌、结核分枝杆菌和诺卡氏菌。由于这些感染主要是隐匿性的，难以与潜在疾病区分开来，因此可能的误诊可能导致患者出现致命的并发症。
我们报道了一个 67 岁女性的病例，她在入院前至少 8 年未确诊为无症状 I 期结节病，并且有 1 个月的发热、劳力性呼吸困难和干咳病史，并被证实患有肺结核。
该病例强调医生需要高度警惕，以便在确诊结节病之前排除任何可能的感染。
介绍
结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病，其病理特征是受累组织中存在非干酪性肉芽肿 [1]。约有一半的病例是通过常规胸部 X 光检查发现的放射学异常而偶然诊断出来的。细胞免疫力低下使患者容易感染某些细胞内生物，主要是真菌、结核分枝杆菌和诺卡氏菌。此外，这些感染生物在早期未接受治疗的患者中很少见。由于这些感染大多隐匿性强且难以与原发疾病区分开来，误诊可能导致患者出现致命的并发症 [2]。
我们描述了一名患者，她在入院前至少 8 年未确诊患有无症状 I 期结节病，并有 1 个月的发烧、劳力性呼吸困难和干咳病史，经证实患有肺结核 (TB)。此病例强调，在确诊结节病之前，需要高度怀疑才能发现任何可能的感染。
病例介绍
一名 67 岁的女性因上个月发烧、呼吸急促和干咳而到医院就诊。她曾因疑似支气管炎而接受广谱抗生素治疗，但无效果，病情逐渐恶化。她的既往病史中，双侧肺门淋巴结肿大是 8 年前在常规胸部 X 光检查中偶然诊断出来的，胸部计算机断层扫描 (CT) 扫描证实了这一发现，并证实了右侧气管旁淋巴结肿大。她随后接受了非诊断性支气管镜检查，并被建议 6 个月后重复胸部 CT 扫描，但她忽略了这一建议。她从未吸烟，过去也没有服用过任何药物。她没有铍或其他金属的环境或职业暴露史。她从未去过希腊以外的地方。她从未做过结核菌素试验。
体格检查：患者状态良好，轻度呼吸困难，22次/分，体温39.4℃，血压110/70mmHg，心率100次/分。除双侧下肺野轻微吸气性细湿啰音外，未见其他体格异常。无皮肤受累。实验室检查：正细胞正色素性贫血（血红蛋白11.8g/dl），白细胞计数6370/mm3（中性粒细胞67%），红细胞沉降率95mm，C反应蛋白90mg/l（正常值<3mg/l）。血清电解质和肾功能指标正常。血清蛋白电泳示白蛋白轻度降低。血清血管紧张素转换酶（ACE）浓度正常，24小时尿钙排泄分析正常。动脉气测试（患者呼吸室内空气时）显示PaO270 mmHg，PaCO231 mmHg，pH 7.47，碳酸氢盐22.2 mmol/l。结核菌素皮肤试验阳性（20 mm）。入院时胸部X光检查显示双侧肺门淋巴结肿大，下肺野双侧间质性肺密度影（图1）。入院后3天进行的胸部CT扫描显示中下肺叶双侧间质性阴影和纵隔淋巴结肿大，与8年前相比没有变化（图2）。
图 1
胸部X光检查显示双侧肺门淋巴结肿大，同时伴有双侧下肺间质密度影。
图 2
胸部计算机断层扫描显示双侧纵隔淋巴结肿大和双侧间质性肺阴影。
眼科检查正常。患者接受支气管镜检查，结果显示支气管树内有轻微黏膜水肿。所有支气管内活检均显示非特异性炎症。由于患者不耐受，未进行经支气管活检。支气管肺泡灌洗 (BAL) 细胞分类计数为总细胞数 37 × 104/ml，中性粒细胞 2.8%，淋巴细胞 61.2%，巨噬细胞 34.5%，嗜酸性粒细胞 1.3%。CD4 与 CD8 比率为 2.25，而 CD4 和 CD8 细胞数量在正常水平内。多次血液和尿液培养以及支气管冲洗液培养均为细菌和真菌阴性。痰液、胃液和 BAL Ziehl-Neelsen 染色结果均为阴性。人类免疫缺陷病毒 (HIV)、布鲁氏杆菌属、军团菌属、伯氏柯克斯体、衣原体属、支原体属、利斯曼病属和弓形虫属的血清学研究均为阴性。性病研究实验室测试也为阴性。抗核抗体为 1/80 阳性，而抗双链 DNA 抗体、抗 RO、抗 LA、抗中性粒细胞胞浆抗体和抗线粒体抗体均为阴性。患者接受了纵隔镜检查，右侧气管旁淋巴结活检的组织学检查显示非干酪性肉芽肿形成，与结节病相符。常规组织细菌、真菌和酸性杆菌培养均为阴性。
患者接受广谱抗生素治疗无反应，但呼吸困难逐渐加重，并接受吸氧支持治疗。胸部 X 光检查显示双肺间质密度影扩大，左下肺野实变（图 3）。由于她的临床和放射学状况不断恶化，除每日 1 mg/kg 泼尼松龙外，还开始使用标准抗结核药物方案（异烟肼 300 mg 每日、利福平 600 mg 每日、吡嗪酰胺 2 g 每日和乙胺丁醇 1 g 每日）。患者的症状有所改善，但体温继续升高。在抗结核治疗的第二周，初始 BAL 培养结果为结核分枝杆菌阳性，因此停用糖皮质激素。在治疗的第四周，体温下降，1 周后患者无发热。治疗 2 个月后，停用吡嗪酰胺和乙胺丁醇，继续使用异烟肼和利福平 7 个月。在 9 个月的随访期间，患者继续患有相同的慢性纵隔淋巴结肿大，无实质受累，肺功能检查正常。
图 3
胸部X光检查显示双侧间质性肺密度扩大，左下肺野实变。
讨论
双侧肺门淋巴结慢性肿大、组织病理学发现非干酪性肉芽肿以及排除具有类似表现的其他疾病，这些因素提示我们该患者患有结节病，尽管目前尚无明确的诊断方法。约 75% 的 I 期疾病患者可能在 1 至 3 年内出现肺门淋巴结退化，而 10% 的患者会出现持续 10 年或更长时间的慢性肿大 [3]。

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