胃窦内肌上皮错构瘤的非典型表现，类似于胃肠道间质瘤：病例报告
抽象的
肌上皮错构瘤是一种非常罕见的胃黏膜下肿瘤。本例病例表现不典型，与胃肠道间质瘤的临床表现相似。据我们所知，这是孟加拉国报道的第一例胃错构瘤病例，也是文献中描述的少数病例之一。
我们描述了一名 35 岁孟加拉男性的病例，该男性反复出现上腹部疼痛，偶尔呕吐，X 线检查发现肠道肿块。上消化道内镜检查发现十二指肠溃疡愈合、D 形球变形和胃窦黏膜下肿胀。超声检查和增强计算机断层扫描证实其上腹部有一个边界清晰的椭圆形肠道肿块，压迫十二指肠。肿块密度不一，可能为胃肠道间质瘤。超声引导下细针穿刺细胞学检查结果不确定。剖腹切除后，组织病理学检查发现肌上皮错构瘤。这些肿瘤的特点是肥大的平滑肌带围绕着各种上皮元素，这些元素可能排列成不同的模式，如简单的腺状结构、布伦纳腺、胰管，有时还有胰腺腺泡。本病例报告补充了与非典型表现相关的文献综述。
肠道肿块需要彻底检查，不应排除罕见肿瘤的可能性。虽然此类病变的推荐治疗方法是有限切除，但当病变发生在壶腹部周围时，由于术前误诊为癌症，通常会进行胰十二指肠切除术等根治性手术。因此，临床医生必须掌握最新的病变知识，以避免错误诊断并防止不必要的手术。
介绍
除平滑肌瘤外，胃黏膜下肿瘤极为罕见。错构瘤在胃肠道中相对常见；它们所含的主要组织是结缔组织衍生物，包括固有层、平滑肌、血管形成组织和神经成分，但也有上皮组织 [1]。然而，胃肌上皮错构瘤是一种非常罕见的黏膜下肿瘤。文献中报道了罕见的异位胰腺病例和更少的错构瘤病例。1903 年，Magnus-Alsleben 首次描述了 5 名患者尸检发现的错构瘤 [2]；最近，Vandelli 等人于 1993 年发表了一篇文献综述，其中也仅包含 33 例病例 [3,4]。根据索引期刊，迄今为止，孟加拉国尚未报道过任何胃错构瘤病例。由于这些病例的症状不具特异性且文献中报道的病例很少，因此术前诊断很困难。
这里我们报告了一例胃肌上皮错构瘤病例，胃内镜检查显示十二指肠溃疡已愈合且胃窦粘膜下肿胀，增强计算机断层扫描 (CT) 扫描显示存在类似于胃肠道间质瘤 (GIST) 的肠道肿块。
病例介绍
一名 35 岁的孟加拉男子因上腹部间歇性疼痛和偶尔呕吐而就诊，已有两年。在过去的一年中，我们的患者多次出现胃灼热，随后呕吐。每次发作持续几天，间隔两到三个月。他否认有任何其他症状。他之前曾服用抗溃疡药物，这在短时间内缓解了他的症状。体检没有发现异常。
鉴于患者的病史和临​​床表现，我们的患者被转诊接受上消化道内镜检查，临床诊断为消化性溃疡。上消化道内镜检查显示十二指肠溃疡缓解，十二指肠球变形。入院前 14 个月的内镜检查显示胃窦糜烂和黏膜下肿胀，十二指肠球溃疡，入院前 8 个月的内镜检查显示十二指肠溃疡已愈合，通道部分变窄。鉴于患者反复出现间歇性腹痛，对胃和十二指肠进行了钡餐检查。结果显示十二指肠球变形，部分十二指肠有光滑的充盈缺损，并有偏心的线性造影剂通道（图 1），提示为肿块性病变，可能是胃肠道间质瘤。超声检查发现患者上腹部有一边界清晰的复合肿块，包含实性和囊性成分，与十二指肠前段重叠。增强CT扫描证实了超声检查结果，显示上腹部有一边界清晰的椭圆形混合密度软组织肿块，大小为9.1×5×5.1cm，压迫十二指肠（图2、3）。肿块与胰腺、右肾、胆囊和肝脏分离。超声引导下细针穿刺细胞学检查显示血液产物和少量单核细胞，无间变性细胞。
图 1
钡餐检查显示十二指肠充盈缺损光滑，球体变形，部分狭窄（箭头）。
图 2
肠道肿块的增强计算机断层扫描（箭头）。冠状切面显示上腹部有一个边界清晰的椭圆形软组织肿块，尺寸为 9.1×5×5.1 厘米，压迫十二指肠。根据肿块的位置和性质，我们认为它是胃肠道间质瘤。
图 3
肠道肿块（箭头）轴向剖面的增强计算机断层扫描。
诊断为十二指肠第一部分胃肠道间质瘤。
患者行经脐正中开腹手术，术中发现与 X 线检查结果相符。根据这些发现，患者行胃次全切除术，切除超过一半的胃，然后行胃空肠吻合术。大体检查发现胃窦内有一病变，沿纵轴延伸 8cm（图 4）。切面呈灰白色，呈分叶状。组织学检查发现病变具有错构瘤性息肉的特征，黏膜表面坏死和溃疡。病变由两处增生组成，一处由扩张的胰管组成，周围有平滑肌带，其间散布着黏液分泌腺体，另一处包含 Brunner 腺（其中一些为假腺瘤）（图 5）。这种成分类似于肌上皮错构瘤。
图 4
围手术期肉眼检查发现胃窦内（箭头）有一病变（箭头），沿其纵轴延伸 8 厘米。
图 5
On microscopic examination, the lesion was composed of dilated pancreatic-type ducts (arrow) surrounded by smooth muscle bands (arrowhead), interspersed with mucous-secreting glands (hematoxylin and eosin stain; original magnification, ×200).
术后情况无异常，患者术后两周出院时一般状况良好。患者出院后两个月和六个月接受全面体格检查和全腹部超声检查，未见症状复发。
讨论
胃肌上皮错构瘤是一种罕见肿瘤。它也被称为肌腺错构瘤、腺肌瘤性错构瘤、胃腺肌瘤和异位症 [5,6]。胰腺组织正常排列处的病变被定义为异位胰腺 [7]；三分之一的患者可能出现分散在平滑肌带中的胰腺组织巢。这些病变的确切发病机制和自然病程尚不完全清楚，可能是因为文献中报道的病例很少。通常，这些病变要么被认为是错构瘤的一种形式，要么被认为是胰腺异位症。Galet al.[8] 根据他们对杯状细胞、亲银细胞和平滑肌基质的观察，建议将这些病变视为错构瘤的一种形式。另外，Takahashi 和 Fukusato [9] 报告称，这些病变在免疫组织化学染色中显示存在细胞角蛋白 7，该蛋白分布于胰管上皮中，这表明异位胰腺理论可能更合理。结构合理的后续研究可能会阐明肌上皮错构瘤的自然病程。
根据我们的研究，目前文献中已报道了 39 例，不包括我们的病例 [10]。这些病例的患者年龄从 8 周到 81 岁不等，其中近三分之二的患者在 40 至 60 岁之间发现病变 [3]。该肿瘤的独特组织学特征是存在肥大的平滑肌带，这些平滑肌带围绕上皮成分，排列成各种模式，包括简单的腺状、布伦纳腺和胰腺腺泡。三分之一的病例报告有异位胰腺组织巢 [5,11]，通常为外分泌性，而其余病例有扩

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