男性腹膜良性多囊间皮瘤并发急性阑尾炎一例
抽象的
良性多囊间皮瘤是一种罕见的病症。医学文献中报道的病例很少，急性发作的情况极为罕见。
我们描述了一名 41 岁白人男性的急性肿瘤临床表现，该肿瘤表现出急性阑尾炎的体征和症状。腹部超声检查和计算机断层扫描显示肿块与盲肠底部直接相邻，但诊断仍不明确。我们的患者接受了手术并完全切除了肿瘤。只有通过明确的组织学检查才能确定病变的性质。手术后 1 年没有复发迹象。
我们表明，良性肿瘤的急性表现对于外科医生来说是一个诊断和治疗的挑战，因为急性表现有时会造成难以鉴别诊断，并且紧急治疗可能会带来麻烦。
背景
良性多囊性间皮瘤是一种罕见的腹膜浆膜病变。我们报道了一例良性腹膜间皮瘤，该肿瘤影响盲肠和盲肠周围腹膜，并发急性阑尾炎。国际文献中很少有关于这种肿瘤的报道，而像我们病例中那样的急性表现极为罕见 [1]。我们的患者接受了肿瘤完全切除，一年后的计算机断层扫描 (CT) 随访中未发现任何病理证据。
病例介绍
一名 41 岁的白人男性因急性阑尾炎和可能的囊状腹膜炎被送入我们的急诊外科。他有 1 周的腹痛病史，主要局限于右髂窝。入院时他体温偏低。临床检查显示腹部触诊右髂窝和腰部有轻微疼痛，此处可察觉肿块，无腹膜炎征象；蠕动保留。实验室检查显示炎症指标略有增强（PCR 2.10 mg/dL，纤维蛋白原 471 mg/dL），无白细胞增多或任何其他相关改变。进行了腹部超声检查；显示一个直径 72 毫米的椭圆形肿块，具有高回声结构和低回声-无回声区域及间隔，靠近两个相似的较小体积区域（图 1）。该报告被错误地解读为并发急性阑尾炎的囊状腹膜炎区。
图 1
腹部超声检查。发现一个直径为 72 毫米的椭圆形肿块和两个体积较小的区域，肿块内有高回声结构和低回声-无回声区域以及隔膜
由于临床检查和超声检查的证据不明确，我们进行了腹部CT检查，证实存在一个61×42毫米的椭圆形肿块，其内含有液体和过量液体，与盲肠底部直接相邻，Douglas囊内和右顶结肠隐窝至肝点有积液（图2和3）。肿块附近的一些亚中心淋巴结有信号。
图 2
腹部计算机断层扫描。盲肠和右结肠顶叶隐窝之间的囊性肿块（星号）
图 3
腹部计算机断层扫描。右侧结肠顶叶隐窝内有葡萄状多囊肿块（星号），粘附于升结肠壁（白色箭头）和腹膜壁层
随后，患者接受了进一步的腹部超声造影检查，抽取了一些浑浊的深色液体，并从中抽取样本进行培养和化学、物理和细胞学检查。检查显示，液体是渗出性炎性积液，没有任何明显的细胞学改变。
入院三天后，由于症状持续存在且诊断不明确，患者接受了手术。进行了探查性剖腹手术。在进入腹腔处，我们发现明显的血清性积液和胶状稠度的葡萄状多囊肿块，位于盲肠和右结肠顶叶之间，粘附在盲肠壁和近端升结肠和腹膜壁层上。在他的网膜上，我们发现另一个类似的结构，看起来像一个囊肿，壁坏死穿孔（图4）。首先切除该病变，并要求进行术中病理检查：排除了假性囊肿中存在肿瘤细胞的可能性，假性囊肿具有纤维壁、慢性炎症浸润和内表面上方的纤维蛋白层。我们进行了阑尾切除术并彻底切除肿块，烧灼肿瘤附着的腹壁，大量冲洗腹腔并去除腹部所有可见的果冻状小囊肿（图 5）。未发现所探查器官有其他宏观病理病变。
图 4
大网膜（星号）上的葡萄状多囊形成（黑色箭头），其壁坏死穿孔（白色箭头）
图 5
腹部出现小的果冻状囊肿
组织学确诊：囊性结构，内衬间皮，纤维壁薄，由肉芽组织构成，有炎症浸润，符合良性腹膜多囊间皮瘤（图6）。网膜肿块性质相同，有有限的腺瘤样区域。急性卡他性阑尾炎，内脏周围有纤维蛋白白细胞炎症，确诊。
图 6
多个大小不一的囊肿，囊壁较薄，内衬扁平间皮细胞（Ematossilina-Eosina (EE)；2×）
术后无相关并发症发生，患者术后8天出院。术后一年未见复发或残留病理迹象。
讨论
良性多囊性腹膜间皮瘤 (BMPM) 是一种罕见的病变，源自腹膜浆膜间皮细胞。这种病变通常影响育龄女性，但也有男性和儿童病例报道 [2,3]。
病因和发病机制尚不清楚。提出了三种假设 [4,5]。一些作者认为 BMPM 源于涉及腹膜的慢性炎症过程，从而导致间皮细胞的反应性增生和发育不良转化。这一理论似乎得到了 BMPM 与某些炎症性疾病（如先前的腹部手术或妇科疾病（子宫内膜异位症、子宫平滑肌瘤和盆腔炎））有关的证据的支持。其他作者认为这是一种腹膜浆膜的原始肿瘤性病变，与并存的慢性炎症损伤没有严格的联系。与石棉暴露无关。相反，根据激素假说，BMPM 的发展和进展与其性激素敏感性有关。该理论似乎得到了以下证据的支持：育龄妇女的发病率高于男性和儿童，肛管切除术后和更年期很少复发，并且对他莫昔芬和促性腺激素释放激素类似物激动剂的治疗有反应[6]。
BMPM 可发生在整个腹膜，但最常受影响的部位是骨盆 [7]。
典型病变表现为薄壁囊性结构，可由单个单房囊肿或大小不一的葡萄状囊肿簇组成，内衬扁平或立方形间皮样上皮，内含浆液。囊肿之间的基质内可发现炎性细胞和纤维元素，也可能存在间皮增生灶 [8]。
良恶性疾病的鉴别诊断存在问题，例如淋巴管瘤、肠系膜囊肿或网膜囊肿、内脏囊肿、包虫囊肿、囊性腺瘤样肿瘤、恶性间皮瘤、囊性中肾管残留、子宫内膜异位症、输卵管内膜异位症、输卵管积水、输卵管卵巢脓肿、卵巢囊腺瘤或囊腺癌、囊性畸胎瘤、腹膜假粘液瘤、囊性平滑肌瘤、胰腺囊性粘液性肿瘤和非胰腺假性囊肿[8,9]。淋巴管瘤通常是一个大的多房性囊性肿块，其壁内含有乳糜液、平滑肌边界和淋巴细胞聚集物。肠系膜囊肿通常是单房性囊肿，含有浆液性分泌物。腺瘤样肿瘤的囊性变体通常具有可识别的实体成分。恶性间皮瘤通常影响有石棉接触史的老年患者；它表现为囊性结构旁的多个小结节，并表现出恶性特征，例如浸润性生长和细胞异形性。畸胎瘤通常含有脂肪和钙化。腹膜假粘液瘤病例通常存在软组织腹膜结节和网膜结块。恶性肿瘤通常与壁内结节、腹水、坏死或腹膜癌变有关，并且通常可以识别来源器官 [8]。
囊性间皮瘤传统上被认为是良性肿瘤，但一些作者强调这种肿瘤的潜在恶性行为，与完全手术切除后观察到的高局部复发率（约 50％）有关[10]。
BMPM 的临床表现通常不具特异性。有时，病变可能无症状，直到偶然诊断。最常见的症状是慢性或间歇性腹部或盆腔疼痛、压痛和膨胀，这是由于可触及的疼痛肿块或邻近结构和器官的机械压迫引起的。BMPM 与血清碳水化合物抗原 19-9 (CA 19-9) 浓度升高之间存在关联。在我们的病例中，所有检测的肿瘤标志物均为阴性：癌胚抗原 (CEA

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