良性巨大纵隔神经鞘瘤表现为女性心包填塞：病例报告
抽象的
纵隔神经鞘瘤通常是良性的，没有症状，一般不会带来直接风险。我们遇到了一例罕见的良性巨大纵隔后神经鞘瘤病例，并发危及生命的心包填塞。
我们报告了一名 72 岁日本女性的病例，她出现心源性休克。胸部计算机断层扫描显示后纵隔肿块直径为 150 厘米，伴有心包积液。心包填塞通过及时的心包积液引流得到治疗。对肿块进行了活检，经过组织学检查，诊断为良性神经鞘瘤，这是一种包膜良好、非浸润性肿瘤，起源于胸内迷走神经。成功切除，恢复正常心脏功能。
我们的案例表明，尽管巨大纵隔神经鞘瘤通常是良性的、无症状的，但一经发现就应切除，以防止发生危及生命的心肺并发症。
介绍
纵隔神经鞘瘤通常是良性的，没有症状，一般不会带来直接风险。我们遇到了一例罕见的病例，即巨大的良性后纵隔神经鞘瘤，并发危及生命的心包填塞。
病例介绍
一名 72 岁的日本女性因心源性休克和缺氧被送至急诊室。她报告称自己数周以来一直出现运动诱发的呼吸困难和右胸痛。她的病史包括两年前发现后纵隔肿瘤，直径 130 毫米；由于她没有症状，我们的患者当时拒绝进一步详细检查和治疗。
体格检查时，我们发现患者皮肤出汗。触诊发现收缩压为 80 毫米汞柱，心房颤动，心率为 130 次/分钟，未检测到反常脉搏。患者严重缺氧，在 100% 氧气、10 升/分钟的条件下，氧饱和度为 85%。强烈怀疑为心源性休克。
凝血和血细胞计数的实验室检查值均正常。胸部X光检查显示心脏增大，双肺有低透光区，双侧胸腔积液（图1a）。胸部CT检查显示后纵隔有一个边缘清晰的肿瘤，大小为150毫米，心包积液（图1b）。超声心动图显示大量心包积液，右侧心脏舒张期塌陷，提示有心包填塞，促使我们进行心包引流。
图 1
肺部影像学。（a）入院当天胸部X光片显示双侧胸腔积液、纵隔增宽和心脏扩大。（b）心包引流期间拍摄的增强胸部计算机断层扫描图像（肺窗），显示巨大的后纵隔肿瘤、心包积液和双侧胸腔积液。（c）心包引流后拍摄的胸部横向T1加权磁共振成像（MRI）扫描，显示后纵隔内有一个巨大的包裹性肿瘤压迫心脏。（d）矢状真SSFP（稳态自由进动）MRI图像，显示肿瘤占据左胸腔大部分。
共抽取1200ml浑浊液体，经分析发现，该液体含有4.8g/dl的总蛋白，3941个细胞/μl，红细胞体积分数为11.6％，提示该液体为渗出液。细胞类型以淋巴细胞为主，未见恶性细胞。液体细胞学分类为II类。细菌和真菌培养未见生长。
经皮超声引导下对肿瘤进行穿刺活检，组织学表现符合良性神经鞘瘤。心包引流后胸部磁共振成像显示肿瘤占据左胸腔后纵隔，与心脏结构分离清晰（图1c、d）。
采用左开胸入路进行完整手术切除，发现肿块为巨大肿瘤，大小为 140×100 mm，起源于迷走神经（图 2a）。尽管肿瘤广泛粘连于部分心外膜壁层、肺左下叶、膈肌和降主动脉，且皮层完全剥脱，但包膜良好，未侵犯邻近器官或心包。组织学检查显示肿瘤符合良性神经鞘瘤，其特征是梭形细胞增生，细胞均匀，对 S-100 蛋白有免疫反应性（图 2d）。患者术后第六天出院，恢复顺利。
图 2
宏观和组织学图像。（a）包膜实体肿瘤的宏观表现，最大尺寸为 140 毫米。切面光滑，呈淡黄色，显示大量粘液灶，无包膜外侵袭。显微镜下，肿瘤显示（b）由边界不清的梭形细胞束组成的 Antoni A 区和（c）组织松散的 Antoni B 区。（d）免疫组织化学显示，肿瘤细胞对 S-100 蛋白呈强阳性。
讨论
这是一例罕见的良性后纵隔神经鞘瘤病例，该瘤起源于迷走神经，并发危及生命的心脏压塞。神经鞘瘤是源自施旺细胞的良性神经鞘肿瘤，是最常见的神经源性纵隔肿瘤。近 45% 的神经鞘瘤发生在头部和颈部，9% 发生在纵隔 [1]。一般来说，纵隔神经鞘瘤生长缓慢、无症状，很少会恶化为恶性肿瘤。我们患者的肿瘤起源不典型，因为它起源于迷走神经的胸内分支。纵隔神经鞘瘤最常发生在椎旁位置，来自交感神经干或肋间神经 [2,3]。起源于纵隔内迷走神经的神经鞘瘤很少见，仅占胸内神经鞘瘤的 1.4% [4]。
我们患者的血流动力学临床病程也很不寻常，因为很少有报道显示神经鞘瘤累及心脏。有两例报道显示心室心外膜良性肿瘤伴有心包积液 [5,6]，另有两例报道显示为恶性心包内神经鞘瘤伴有心脏压塞 [7,8]。
据我们所知，这是第一例良性心包外纵隔神经鞘瘤因大量心包积液而出现危及生命的心包填塞的病例。以前报道的恶性纵隔神经鞘瘤在雷克林豪森病中表现为心包填塞，在心包引流后迅速死亡，而在我们的病例中，引流后心脏功能迅速恢复正常（超声心动图测量），完全切除肿瘤后没有复发性积液。
心包积液可因心包积液缓慢或快速积聚而诱发。心包积液缓慢积聚时，体积可变得很大，但仍不会引起任何症状 [9,10]。因此，我们认为
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