良性多囊性腹膜间皮瘤类似卵巢边缘性肿瘤复发：一例病例报告
抽象的
良性多囊性腹膜间皮瘤是一种极为罕见的肿瘤，主要发生于育龄女性，其术前诊断和正确治疗均较为困难。
我们的患者是一名 23 岁的日本女性，20 岁时因卵巢肿瘤而接受过右侧卵巢切除术和左侧卵巢囊肿切除术。左侧卵巢肿瘤在组织学上被诊断为粘液性边界肿瘤。初次手术两年零九个月后，我们的患者身上发现多个囊肿。由于怀疑边界肿瘤复发，我们对其进行了剖腹手术，切除了她的子宫、左卵巢、大网膜和盆腔淋巴结。然而，组织学检查显示，这些囊肿不是边界肿瘤的复发，而是良性多囊性腹膜间皮瘤。没有残留病变，我们的患者接受了超声检查随访。治疗九个月后，她没有复发。
我们报告了一例良性多囊性腹膜间皮瘤，其表现类似于卵巢交界性肿瘤的复发。当骨盆中存在多囊性病变（如本例所示）时，应怀疑为良性多囊性腹膜间皮瘤，尤其是既往接受过腹部手术的患者。
介绍
良性多囊性腹膜间皮瘤 (BMPM) 是一种罕见的腹膜疾病，最常发生在有腹部手术史的女性身上。该病的特点是进展缓慢，手术切除后复发率高 [1]。术前或术中诊断已被证实很困难，尤其是卵巢肿瘤的鉴别诊断。由于该病罕见，因此也很难进行适当的治疗。
病例介绍
一名 20 岁的日本女性因下腹部疼痛到当地一家医院就诊。她有智力障碍和癫痫，无法表达自己的意图。她被发现盆腔内有一个多囊性肿瘤，并被转诊到我们的妇科。她的下腹部柔软，略有肿胀，没有压痛。磁共振成像显示多囊性肿瘤占据了她的腹腔。由于肿瘤没有实性成分或钆增强增强，并且肿瘤标志物正常（碳水化合物抗原 [CA] 125、CA19-9 和癌胚抗原），因此怀疑是良性卵巢肿瘤。进行了剖腹探查，意外地发现她的双侧卵巢肿胀。右侧卵巢肿瘤大小如成人头颅，左侧卵巢肿瘤大小如拳头。进行了右侧卵巢切除术和左侧卵巢囊肿切除术。大体检查结果显示双侧卵巢肿瘤呈良性，无实性或乳头状成分。右侧卵巢肿瘤病理诊断为粘液性囊腺瘤；而左侧卵巢肿瘤病理诊断为肠型粘液性交界性肿瘤。患者未接受任何辅助治疗，计划每三个月进行一次随访。
初次手术后两年零九个月，随访超声检查发现盆腔内有一个直径约 10 厘米的多房性肿瘤。计算机断层扫描显示盆腔内有一个多囊性肿瘤，未使用造影剂造影（图 1）。磁共振成像显示盆腔内有圆形囊性病变，T1 加权图像上为低至中等信号，T2 加权图像上为高强度信号（图 2）。注射钆后，一小部分囊壁略有增强。未单独识别出保留的左卵巢。因此，怀疑是复发性卵巢边缘性肿瘤。
图 1
第一次手术后两年零九个月的骨盆计算机断层扫描。骨盆内有多个囊肿。
图 2
骨盆的磁共振成像（A）T2加权和（B）钆增强T1加权图像。囊壁通过钆给药得到部分增强。
我们的病人无法对她的疾病发表自己的意见，所以她的治疗全由她的父母决定。我们的病人长期患有痛经，因此她的父母要求切除她的子宫和剩余的卵巢。
患者随后再次接受手术，发现盆腔内有一大小为10 × 10 cm的多囊性肿瘤，肿瘤由多个大小不一的非孤立囊肿组成（图3），囊肿粘连于卵巢、肠系膜、结肠系膜及盆壁表面，可见少量透明腹水。子宫正常，左侧卵巢拇指大小，无肿大。患者接受子宫切除术、左侧卵巢切除术、大网膜切除术、盆腔淋巴结活检术、阑尾切除术及腹部肿瘤切除术，病灶完全切除。
图 3
术中盆腔发现：卵巢、肠系膜、结肠系膜及盆壁表面有多个囊肿。
组织学检查囊肿及囊壁未见黏液性上皮（图4）。切除的左卵巢未见黏液性交界性肿瘤及黏液性腺癌，可见少量黏液性囊腺瘤。囊壁内衬细胞免疫组化染色钙结合蛋白及Wilms肿瘤蛋白阳性，D2-40阴性。切除的子宫、淋巴结及大网膜正常。患者最终确诊为BMPM。术后恢复顺利，术后第七天出院。患者接受雌激素替代治疗，第二次手术后9个月未复发。
图 4
囊肿的组织学发现。（A1、A2）苏木精和伊红染色；（B）钙网蛋白染色；（C）D2-40 染色。囊壁内衬细胞对钙网蛋白呈阳性，对 D2-40 呈阴性。
讨论
腹膜间皮瘤是一种罕见病变，起源于人体腔内壁的间皮细胞。发病率约为百万分之一，约占所有间皮瘤的五分之一至三分之一 [2]。据报道，在这些腹膜间皮瘤中，BMPM 约占 3% 至 5%，自 1979 年 Mennemeyer 和 Smith 首次报告以来，仅报告了约 130 例 BMPM [3]。BMPM 的发病机制存在争议。一些作者认为该病变是肿瘤性的，因为有两例被报告为 BMPM 的恶性转化 [3,5]。其他人认为发病机制是一种反应性过程，因为 BMPM 与腹部手术史（如子宫切除术和输卵管结扎术）密切相关。此外，子宫内膜异位症可能是腹膜对慢性刺激的反应所致 [1,6,7]。与胸膜间皮瘤不同，BMPM 与先前接触石棉无关。
对于希望保留生育能力的女性来说，在术中将 BMPM 与卵巢肿瘤区分开来是非常值得的。在对七例间皮肿瘤病例的回顾中，四例良性间皮肿瘤患者在手术前最初被怀疑患有卵巢肿瘤 [8]。尽管少数病例在手术前通过抽吸细胞学检查 [9] 或在手术过程中通过冷冻切片的组织学诊断 [10] 被诊断为 BMPM，但正确诊断和治疗这种疾病非常困难。据报道，手术是 BMPM 的唯一有效治疗方法，由于这些肿瘤具有明显的良性特征，因此不宜进行辅助化疗和放疗 [1]。然而，患者在术后一个月至多年内确实有 30-50% 的复发风险 [10]。因此，有必要在切除 BMPM 后进行随访。
雌激素对 BMPM 的影响尚不明确。使用促性腺激素释放激素激动

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