多维成像发现左上腔静脉持续性异常引流至左心耳：病例报告和文献综述
抽象的
虽然它是最常见的胸静脉异常，但永久左上腔静脉可能出现非典型变异，这在临床治疗期间需要注意。
我们在此报告一名 35 岁的白人女性患者，左心耳有引流，表现为呼吸短促，伴有轻度低氧血症。肺闪烁扫描中的静脉造影剂填充怀疑有另一条上腔静脉与左心耳相连。经食管超声心动图证实了诊断。心导管检查显示轻微的右向左分流。症状可归因于支气管哮喘，并根据指南进行治疗。患者体内检测到的脑病变是由于同时发生的多发性硬化症而不是脑栓塞引起的。因此，静脉异常被归类为偶然发现，目前无需治疗。
据我们所知，这是第一份关于左上腔静脉持续流入左心耳的报告。
背景
持续性左上腔静脉 (PLVCS) 是胸腔最常见的静脉异常，占 90% 的病例，且大多无症状。引流到左心房导致右向左分流的情况很少见，但可能导致严重低氧血症并有栓塞性脑损伤的风险。其通常的引流位置位于肺静脉和左心耳底部之间 [1]，非典型变异如下：
多模态成像和量化方法确定了一条 PLVCS 流入左心耳。据我们所知，这是第一份显示此异常的报告。1982 年还有一份病例报告描述了一名患有复杂先天性心脏病的患者，该患者的 PLVCS 通过冠状窦流入右心房。此外，该 PLVCS 连接到一个未发育的左心耳，而左心耳并未连接到左心房 [2]。
随着通过外科手术和经皮矫正静脉异常的选择越来越多，区分这一发现与其他潜在原因至关重要，正如本案例所示：低氧血症可归因于支气管哮喘的肺部病灶，脑病变可归因于多发性硬化症，而不是由于右向左分流导致的去氧饱和和多栓塞事件。
病例介绍
一名 35 岁的白人女性，既往有多发性硬化症和过敏性体质（包括支气管哮喘）病史，因慢性呼吸不适而就诊，以获得第二治疗意见。此外，她注意到反复咳嗽，并在秋季恶化。由于她的过敏性哮喘，医生给她开了泼尼松龙，但症状缓解得并不充分。之前，她已经完成了针对某些植物成分过敏的特定免疫疗法，并且在总共积累了 2 包年之后戒烟。随着症状的季节性波动，肺量计显示静态和动态呼吸流量值稳定，阻塞轻微。哮喘控制测试（ACT）是一种基于患者的问卷 [3]，显示初次出现症状时得分为 8 分（目标范围 ≥ 19 分），表明哮喘控制不佳。没有急性感染的迹象，最近实施了流感免疫接种。
除了口服避孕药和季节性抗组胺药外，她的药物还包括吸入性类固醇与长效β受体激动剂和短效β受体激动剂雾化器的组合。由于胃肠道不良反应，不得不停止使用孟鲁司特治疗。她的复发缓解型多发性硬化症通过富马酸二甲酯 (Tecfidera) 和醋酸格拉替雷保持稳定状态。在过去 9 年中，她经历了两次发作，并留下了残留的轻度感觉减退、步态障碍和慢性疲劳。
体格检查未发现患者有任何病变，患者为中等身材 [体质指数 (BMI) 21 kg/m2] 女性，身体状况良好。听诊显示肺泡呼吸音，无啰音。未闻及心脏杂音。她的手指无杵状指。心脏利钠肽在正常范围内。除了嗜酸性粒细胞增多症 (0.27 GPL/L) 外，实验室检查显示低氧血症，对氧气反应良好（初始：67 mmHg，3 L O2：72 mmHg），静息和运动时持续存在。
由于本次血气分析提示有相关低氧血症，故进行进一步检查，同时建议每日自我评估峰流量值，以持续监测动态呼吸功能。
进行闪烁扫描以排除通气灌注不足。对于下方的计算机断层扫描 (CT) 扫描，将造影剂注入左肱静脉。其次，为了排除肺栓塞，静脉造影剂填充怀疑有一条额外的左上腔静脉连接到左心房。
诊断通过超声心动图确诊：在证明双心室功能正常、心房大小正常且无冠状窦扩张证据（图 1）后，通过左肱静脉注入造影剂。心尖四腔视图的记录显示仅左侧心腔瞬间完全显影（图 2）。右心房和心室未受影响，间隔结构完好无损。造影剂流入源自左心房侧基底部（图 3）。在经食管超声心动图 (TEE) 上，对比剂增强开始于左心耳和左肺静脉交界处，如食管中段肺静脉视图所示（图 4）。如 CT 扫描重建所示（图 5 和附加文件 1：视频 S1），可以将引流位置指定为左心耳。在此，永存左上腔静脉符合 Schummer 的 PLVCS 分类的 IIIb 型，并有非典型引流至左心耳 [4]。
图 1
经胸双腔视图显示左侧腔（LA 左心房、LV 左心室），无冠状窦扩张的证据（CS，白色箭头）
图 2
心尖四腔视图仅显示左心室 (LV 左心室，LA 左心房) 的混浊，而造影剂未影响右侧心腔 (RV 右心室，RA 右心房)
图 3
注入左臂静脉的造影剂从左心房 (LA) 的侧基部进入左心房（LA），如箭头（←）所示，左心耳位于左心房前方
图 4
经食管视图，左心耳 (LAA) 和左肺静脉 (PV) 交界处，在流入左心房 (LA；左图) 之前。造影剂流入起源于左心耳，造影从此处开始（右图）
图 5
重建的 CT 成像显示，持续性左上腔静脉 (PLVCS) 异常引流至左心耳 (LAA)。侧视图（左图）可更精确地显示这种罕见的解剖变异，而前视图（左图）可显示双侧上腔静脉 (rVCS) 右上腔静脉。AoAorta,PTP 肺动脉干
在影像学检查之后，我们进行了心导管检查以评估 PLVCS 对患者血流动力学的影响。肺循环的压力和阻力比例正常。心内血气分析显示 Qp/Qs 为 1.2，反映出与血流动力学无关的右向左分流，PLVCS 中的氧饱和度为 69%，不会改变左心房的饱和度（95%）。为了评估其功能影响，我们补充了肺量计检查。患者完成测试时的峰值摄氧量为 23 mL/min/kg，被评为无限制运动能力。
此外，由于她患有多发性硬化症，因此经常通过磁共振成像来评估她的大脑状况。T2 加权序列显示，不同脑区存在大小不等的多个病变，主要位于白质（额叶、中脑、枕叶）和小脑。
本病例为左心耳引流异常 PLVCS 病例，其诊断主要关注点在于区分低氧血症和神经系统疾病与已知的支气管哮喘和多发性硬化症。
最初主诉为运动时呼吸困难和咳嗽，并伴有轻度低氧血症。影像学检查显示左心耳非典型地流出 PLVCS 后，进行了进一步检查。由此产生的右向左分流导致超声心动图检查时左心房不透明，这可能是病因。侵入性检查显示血氧不相关分流，随后允许进行无限制运动测试。与此同时，患者根据指南接受了支气管哮喘治疗。她特别指出，除了β受体激动剂和身体调理外，使用吸入性噻托溴铵可以缓解症状。使用盐水蒸汽吸入后，她的咳嗽发作频率下降。随后，她的哮喘控制测试从 8 分增加到 19 分（后者在生理范围内），表明症状与哮喘之间存在相关性，而不是偶然发现 PLVCS。
关于她的大脑病变，必须区分已知的多发性硬化症损伤和右向左分流引起的矛盾性栓塞损伤。患者在就诊时已出现疑似多发性硬化症的症状 9 年：慢性疲劳、轻度感觉减退、步态障碍和排尿功能障碍，但没有局部缺陷。这些症状源于她两次复发-缓解型疾病进展，类似于时间播散。磁共振成像 (MRI) 显示脱髓鞘主要发生在白质和小脑结构，符合审查的 McDonald 标准。患者对富马酸二甲酯和醋酸格拉替雷的免疫调节治疗有反应，过去 5 年的临床和影像学随访未显示疾病进展，恒定残疾评分 (EDSS) 为 3.5。虽然 T2 信号较高，但病变未显示相关梗塞征兆（皮质位置、弥散不足、对比增强）。典型症状、时间过程、影像学和对特定治疗的反应表明她的神经系统疾病是多发性硬化症，而不是由 PLVCS 引起的右向左分流导致的栓塞性中风。
左上腔静脉持续性闭塞并引流至左

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