临床和放射学上伪装成头颈部副神经节瘤的基底样鳞状细胞癌：病例报告和文献综述
抽象的
本文报道了第一例临床和放射学上伪装成头颈部副神经节瘤的基底样鳞状细胞癌病例。
一名 66 岁的僧伽罗族男性，单侧听力障碍和第 7 至第 12 条（不包括第 11 条）脑神经麻痹，经脑磁共振成像放射学诊断为头颈部副神经节瘤，结果显示以颈静脉窝为中心有一个低信号和高信号的点状肿块，并延伸至颅内。升咽动脉被认为是主要的供血动脉，在数字减影血管造影后通过经皮栓塞术进行栓塞。肿瘤全切除后，患者术后恢复顺利。综合免疫组织化学和组织病理学形态学检查显示为基底样鳞状细胞癌，患者随后完成放射治疗，目前处于 3 个月的随访中。
本病例报告根据先前的证据以及文献综述和临床和手术分析，讨论了这种罕见疾病的诊断陷阱和管理挑战。
介绍
基底样鳞状细胞癌 (BSCC) 是一种罕见的鳞状细胞癌 (SCC) 恶性变体，通常发生在颈部 [1]。我们报告了一例患者，该患者经放射学诊断为头颈部副神经节瘤 (HNPGL)。然而，随后的组织病理学和免疫组织化学检查显示为 BSCC。此病例强调了组织学确认对于准确诊断和治疗的重要性。
病例报告
一名 66 岁的僧伽罗男性，既往健康，无吸烟/饮酒史或无保护的性行为史，出现右侧听力障碍并伴有眩晕 6 个月。没有搏动性耳鸣、头痛、吞咽困难、构音障碍、视力障碍、癫痫发作或行走困难的症状。他的嘴向左侧偏斜，右眼闭合不全（House-Brackmann 2 级）。检查时发现右侧第 7、8、9、10 和 12 对脑神经麻痹。但咳嗽和呕吐反射未受损，味觉完好。未观察到肿块或淋巴结肿大。
脑部和颞骨岩部增强计算机断层扫描 (CECT) 显示右中耳和乳突气房充满软组织物质，右颈静脉孔增宽、侵蚀并充满多个血管通道，同时右侧颈静脉棘被侵蚀。脑部非造影和增强磁共振成像 (MRI) 显示一个分叶状、边界清晰的等信号至高强度肿块，位于右颈静脉窝中心，颅内延伸侵入右颞叶，分别向下和向外延伸至齿状突和乳突。肿块显示高强度和低强度点状信号，并通过造影剂增强，提示为 HNPGL。肿块似乎已侵入乙状窦，同时部分包裹颈内动脉狭窄的岩部。头部、颈部、胸部和腹部评估表明没有远处转移或可能的原发性肿瘤的证据（图 1）。
图 1
a 轴向、b 矢状面和 c 冠状面 T1 加权磁共振图像显示肿瘤呈分叶状，边界清晰，等信号至高强度肿块，位于右颈静脉窝中心，并侵入后颅窝和颞骨
手术当天进行的数字减影血管造影 (DSA) 显示右侧咽升动脉明显异常。选择性导管插入和 300–500 微米聚乙烯醇 (PVA) 颗粒栓塞导致血管完全闭塞。
右侧血管球瘤切除手术与术前栓塞同日进行。采用侧方乙状窦前乙状窦后颅外颅底入路，从耳后胸锁乳突肌前缘作右侧“？”号切口至颞部。从前缘解剖胸锁乳突肌，找到颈内静脉和颈动脉。从乳突尖解剖肌肉，然后行乳突切除术。关闭外耳，取出锤骨、砧骨和耳膜。钻孔乙状窦前骨和后骨，暴露乙状窦。发现肿瘤沿颈内静脉延伸，在止血和保留面神经的情况下行肿瘤全切除术。
肿瘤切片显示浸润性肿瘤，由具有实性、小梁状和筛状生长模式的肿瘤细胞组成。观察到腺样囊性模式和玫瑰花结，例如无细胞中央管、小而宽的血管周围乳头状模式和鳞状化生。观察到神经周围、骨和软组织浸润。在免疫组织化学上，观察到 Ck 5/6 的细胞质和膜染色阳性以及 P63 的强核染色，提示为鳞状、基底样和腺样囊性形态的癌。未进行 P16 染色。因此，结合形态学和免疫组织化学诊断为 BSCC [2]（图 2）。
图 2
a、b 肿瘤细胞的苏木精和伊红染色显示 (a) 角蛋白鳞状珍珠 (× 100)、(b) 腺样囊性 (× 10) 肿瘤细胞模式，c 免疫组织化学显示大多数细胞中 P63 染色呈强阳性核 (× 100)，d 免疫组织化学显示 Ck 5/6 染色呈强弥漫性膜/细胞质阳性肿瘤细胞 (× 100)，e、f 免疫组织化学显示 (e) CD117 阴性、(f) 神经元特异性烯醇化酶阴性肿瘤细胞经 Ck 5/6 和 P63 阳性染色后 (× 10)。（图像 c-f 中的箭头表示每幅图像中感兴趣的焦点区域）
根据肿瘤的类型/位置和术后残留肿瘤体积，计划术后根治性放疗（辅助放疗），剂量为65 Gy，分30次进行（图3）。
图 3
a轴向、b冠状面、图像颜色冲洗（95% 剂量）显示计划靶区（粗蓝线；箭头 1）。根治性放射治疗以调强放射治疗的形式实施，靶区为肿瘤床，计划靶区基于大肿瘤体积（红线；箭头 2），该体积在治疗位置使用固定装置（热塑性面罩）拍摄的轴向图像上勾勒出来，并辅以磁共振成像融合。临床靶区（细蓝线；箭头 3）是在为大肿瘤体积留出一定边缘以充分覆盖可能的微观疾病后采集的，同时包括神经出口孔以覆盖神经周围肿瘤。临床靶区同位素扩大以形成计划靶区（粗蓝线；箭头 1），并增加边缘以应对不确定性。脑干、脊髓、左耳蜗、腮腺和晶状体被确定为处于危险中的器官（黄线；箭头 4），并将暴露保持在耐受水平以下。
目前，患者已完成全部 30 次治疗，依从性和满意度良好，并等待接受 3 个月的放疗后 MRI 扫描。患者目前患有同侧面神经麻痹和与术前相当的听力障碍。放疗相关的急性副作用，如恶心、疲倦、不适、嗜睡、局部脱发、红斑、脱屑和粘膜炎，目前正在通过止痛药和类固醇进行药物控制。
讨论
Jugular foramen lesions commonly include paragangliomas followed by certain other types, such as meningiomas, schwannomas, or even chondrosarcomas. Head and neck paragangliomas (HNPGLs) are rare tumors with an estimated clinical incidence of 1/100,000 patients per year. The classical main types of HNPGLs are carotid body tumors, jugular (considered glomus jugulare tumors or GJTs in the current context) and tympanic paranganglial tumors, which are collectively considered JTPGLs and vagal paraganglial tumors [3]. Furthermore, metastatic localization within the region of the jugular foramen is rare, accounting for approximately 3.5–36% of all secondary malignant tumors involving the temporal bone [4].
GJT 是最常见的副神经节瘤，因此也是所有颈静脉孔肿瘤中最常见的一种。它们是高度血管化的组织学良性病变，已知起源于颞骨副神经节系统。然而，这些肿瘤已知通过侵袭邻近骨骼、血管和中枢神经系统而具有局部侵袭性 [5]。相比之下，BSCC 是一种更具侵袭性的罕见 SCC 形式（占所有 SCC 的 5%），具有更大的远处转移可能性和较差的预后 [6]。
考虑到人口统计学差异，HNPGL 通常见于 40 多岁的女性，而 BSCC 通常见于有吸烟/饮酒史的 60 多岁男性 [7,8]。对 20 名确诊为颞骨转移的患者的回顾性分析显示，诊断年龄中位数为 60 岁，大多数为男性（20 人中有 13 人）。这一发现强调了考虑高龄男性患者转移性病变的重要性，尽管他们表现出 GJ 肿瘤的典型特征 [9​​]。
JTPGL 的临床表现通常包括搏动性耳鸣、耳部肿块、听力丧失、疼痛和眩晕，这些症状均归因于以脑神经受累为主导的占位效应。因此，术前脑神经缺损在 JTPGL 中很常见，而在其他 HNPGL 中则较少见 [8]。此外，颞骨转移瘤通常伴有听力丧失的耳部症状以及面神经麻痹等其他神经系统表现，而 BSCC 的初期表现通常包括颈部淋巴结转移 [1,9]。这一发现与其他已知的颞骨转移瘤病例相似，这些病例也表现为颈静脉球瘤 [10,11,12,13]。然而，值得注意的是，由于占位效应，在 HNPGL 中可见的涉及第 IX、X、XI（和 XII）脑神经 (CN) 的下脑神经麻痹也被认为是转移性病变的常见特征，文献中将其描述为颈静脉孔 (JF) Vernet 综合征（涉及第 IX、X 和 XICN）、后外侧髁综合征（Vernet 加 XII 脑神经）和后咽后综合征（Vernet 加 XII 和 Horner 综合征）[12]。同样，1976 年的颞骨转移综述也描述了面瘫、耳痛和耳周肿胀的三联征，以提醒临床医生注意转移性颞骨疾病 [14]。虽然在该患者身上观察到了 JTPGL 的经典特征，例如听力丧失、耳鸣和眩晕，但 VII 和下脑神经麻痹的组合存在凸显了脑神经麻痹在排除转移性病变中占主导地位的耳部症状的重要性，并且仅仅缺乏经典三联征或各种 JF 综合征并不是良性病变的可靠指标。
生化和放射学诊断测试在克服与复杂表现相关的难题方面都发挥着重要作用。这对于 JTPGL 病例尤其重要，因为诊断性活检不鼓励甚至禁忌，因为存在引发高血压危象、出血或肿瘤播散的风险 [3]。放射学检查包括 CT 和 MRI，它们是一线方法，其中 CT 扫描虽然敏感性较低，但可以准确确定可能的骨侵袭，MRI 则显示特征性的灰白相间外观 [3]。对 236 名良性副神经节瘤患者的分析显示，接受 CT 扫描的 27 名 GJT 患者中有 26 名为真阳性，而接受 MRI 的所有 24 名 GJT 患者均为真阳性，这说明了影像学检查对于临床怀疑患有 HNPGL 的患者至关重要 [8]。相反，生化研究，尤其是涉及血浆或 24 小时尿液中甲氧基肾上腺素或儿茶酚胺浓度的研究，在某些情况下可以有效使用，因为这些肿瘤很少具有分泌性。从同一分析中观察到的 24 小时尿液研

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