脊髓性癫痫引起的多发性硬化症中的非典型面部疼痛：病例报告和文献综述
抽象的
疼痛是一种非常常见的症​​状，常常促使患者寻求医疗救治；然而，疼痛可能是一个非常困难的诊断难题，有效治疗则更具挑战性。准确确定主要的疼痛诱因是关键，因为某些疾病有有效的药物和手术治疗。我们介绍了一个罕见的病例，一名患有多发性硬化症的男性因脊髓癫痫发作而出现皮节疼痛。虽然在少数脊髓疾病中，疼痛在归因于脊髓癫痫发作的运动症状中也有报道，但此病例是第一份仅与多发性硬化症脊髓脱髓鞘相关的疼痛报告。
我们介绍一位 60 岁白人男性多发性硬化症患者的病例，他报告称其左耳后区域和左肩上部有 5 年的进行性疼痛病史。他描述这种疼痛是剧烈的、发作性的和持续性的，他被转诊考虑进行三叉神经痛的手术治疗。磁共振成像显示他没有三叉神经根病变的证据，但确实显示 C3-4 水平的背外侧脊髓脱髓鞘。因此，他的症状代表了脊髓癫痫发作的不寻常表现。
多发性硬化症很少报告脊髓癫痫发作，通常表现为局灶性运动性癫痫。据报道，这些癫痫发作表现为痉挛性感觉减退和瘙痒，但很少伴有原发性疼痛。了解罕见疼痛表现对于越来越多照顾此类慢性神经系统疾病患者的初级保健医生来说至关重要，因为它将指导治疗和转诊模式。这些知识对于治疗神经科医生和神经外科医生也很重要。三叉神经痛的神经外科干预具有相当大的手术风险，应尽可能避免。因此，确定原发性疼痛源对于准确诊断和治疗至关重要。
背景
多发性硬化症 (MS) 患者疼痛的认知度越来越高，疼痛可由多种疼痛综合征引起，包括头痛和面部疼痛、Lhermitte 征和神经性身体疼痛，以及与强直性痉挛和痉挛相关的疼痛 [1]。MS 患者面部疼痛的一个突出且公认的病因是三叉神经痛。患者经常将三叉神经痛描述为刺痛和/或灼烧感，发生在面部三叉神经皮节中。虽然三叉神经痛在 MS 患者中得到广泛认知，但其发病率并不高，在 MS 患者中患病率为 1-3%。在 MS 患者中，三叉神经功能障碍的病因多种多样，包括肿瘤占位效应和神经血管压迫。然而，与 MS 相关的直接病因被认为是脑干处三叉神经根入口区的脱髓鞘。在神经血管压迫的情况下，三叉神经痛的手术治疗通常是通过开放式微血管减压术；然而，在 MS 的情况下，一线治疗通常是通过经皮神经节松解术。
我们的神经外科部门接到一名 60 岁男性的转诊，该患者患有 MS，面部疼痛症状不寻常。他被诊断为三叉神经痛，并要求进行外科手术。经评估，我们发现 MRI 检查显示他没有三叉神经根受压或脱髓鞘的证据，临床上他的疼痛不是典型的三叉神经痛。我们进一步检查了他的颈椎 MRI，发现临床上患病的皮节有背外侧脱髓鞘，这导致诊断为脊髓癫痫，这是一种罕见且罕见的疾病，与 MS 中的脊髓脱髓鞘有关。脊髓癫痫也报告出现在横贯性脊髓病、创伤性脊髓损伤和脊髓胶质瘤中 [2-4]。报告的临床表现主要是局灶性运动症状，包括肌阵挛和强直性痉挛，偶尔伴有疼痛性感觉减退和瘙痒 [3]。脊髓胶质瘤患者皮节模式的短暂性瘙痒已被描述；这种瘙痒对加巴喷丁有反应，这促使作者假设这些症状具有神经学基础 [4]。先前的 MS 患者病例报告记录了脊髓癫痫发作，运动现象影响到与脱髓鞘斑块影响的脊髓区域相对应的肌节 [2,3]。脊髓脱髓鞘引起的原发性疼痛综合征报告较少 [1,5]，因此通常很少被认识。我们介绍了这名男子的病例，讨论了如何诊断区分这些疼痛综合征，并评估了当前的医疗和外科治疗方案。
病例介绍
一名 60 岁的白人男性被诊断为复发缓解型 MS，在我们神经外科门诊接受了评估。他描述说，他的最初症状始于 7 年前，当时他开车时感觉异常。两年后，他左指尖出现轻微麻木。当时对他进行了脑部 MRI 检查，以帮助诊断他的神经系统症状。结果显示脑室周围白质病变，他被诊断为 MS。他最初接受干扰素 β 治疗；然而，最近他出现了注射疲劳，并表示正在考虑转为口服药物。他还描述了 5 年前开始的左侧耳痛和肩部感觉减退。他尝试了多种药物来治疗这种神经性疼痛，包括加巴喷丁、普瑞巴林和卡马西平，但临床症状几乎没有缓解。根据所描述的疼痛位置，他被诊断为三叉神经痛，并被转诊到我们的神经外科部门考虑进行手术治疗。
详细询问后，我们的患者描述了左肩阵发性快速发作的疼痛，持续时间为 30 秒，并放射至耳朵和耳后区域。这些发作没有诱因，且一直在进行性恶化。在系统回顾中，我们注意到他描述了过去 5 年中左臂和左腿协调困难，这与疼痛持续时间相符。检查时，他精神抖擞，定向力强，能很好地回忆起自己的病史。脑神经检查未发现异常体征。四肢检查显示左侧三角肌轻微萎缩和无力。精细触觉显示左侧 C3-5 皮节左侧斑块状缺失。下肢左腿交叉内收肌反应阳性，但未诱发阵挛，其他反射正常。脑部及颈椎磁共振成像显示，胼胝体有多处脱髓鞘斑块，尤其在胼胝体压部明显，左侧颈髓C3-4水平背外侧柱及背角有一块斑块（图1）。三叉神经根入口区无血管神经压迫或脱髓鞘病变。
图 1
脑磁共振成像。a矢状面液体衰减反转恢复序列和b轴向T2加权序列显示白质病变，符合多发性硬化症的诊断。c颈椎的T2加权磁共振图像显示C3-4水平的病变影响左侧背角和背外侧白质束
讨论
我们介绍一名患有 MS 且面部疼痛异常的患者。他被推定为三叉神经痛，并被转诊进行手术治疗。经检查，我们认为他的症状不是典型的三叉神经痛，主要影响非三叉神经节的皮节。仔细检查他的 MRI 扫描结果后，我们发现没有三叉神经病变的证据，并且我们发现疼痛区域的颈脊髓背外侧区域有脱髓鞘区域，该区域可能位于 C3-4 皮节。我们得出结论，该区域是他疼痛的根源，他的症状是脊髓癫痫发作的表现。因此，我们报告了一例罕见的疼痛病例，该病例表现为 MS 相关脊髓癫痫发作。
脊髓癫痫发作通常表现为局灶性运动症状 [3]；虽然在强直性肌肉痉挛的情况下曾描述过烧灼性感觉异常 [2]，但此前尚未报道发作性疼痛是脊髓癫痫发作的主要表现。由于我们的患者在临床症状上与三叉神经痛重叠，因此诊断困难。我们将进一步讨论如何在诊断上区分这两种综合征以及当前的医疗和外科治疗方案。本病例提供了一个关键的机会来强调症状模式，这有助于区分这两种难以诊断的临床实体，并直接进行调查和治疗。
三叉神经痛在 MS 患者中并不常见，仅占 MS 患者的 1-3%。诊断和检查三叉神经痛的主要依据是广泛的临床病史，确定疼痛的性

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