表现为突发性双侧耳聋的基底动脉闭塞症一例
抽象的
大多数突发性听力损失是由耳鼻喉科疾病引起的，极少数是由脑血管疾病引起的。我们报告了一名女性突发性双侧神经性听力损失。该病例表明，即使没有脑干或小脑征兆，也应进行磁共振成像 (MRI) 和磁共振血管造影 (MRA)，因为这些研究可能会发现危及生命的椎基底动脉闭塞的征兆。
一名73岁的日本女性，既往有高血压、高脂血症和心房颤动病史，双侧耳聋，伴有眩晕和呕吐，从当地医院转诊至我院。入院时，她意识清楚，没有眩晕。神经系统检查仅发现双侧感音神经性听力损失。头部计算机断层扫描（CT）未见明显发现。次日早晨，她逐渐出现严重嗜睡。弥散加权MRI显示脑干和双侧小脑急性脑梗死；MRA显示因心源性栓塞导致基底动脉闭塞。通过血管内治疗获得了血运重建。然而，在随后的几个小时内，她的病情逐渐恶化。CT显示新的脑干病变、大面积小脑肿胀和阻塞性脑积水。她于入院后第二天死亡。
如果听力损失是由椎基底动脉闭塞性疾病引起的，则预后非常差。我们建议，对于双侧神经性听力损失且存在中风风险因素（如心房颤动和其他神经系统体征）的患者，应怀疑患有椎基底动脉中风。
介绍
突发性神经性听力损失是一种内耳疾病，患者的预后相对较好。它往往是由特发性突发性耳聋、梅尼埃病或外淋巴瘘引起的。较少见的是，它是由椎基底动脉缺血引起的。突发性神经性听力损失中椎基底动脉缺血的发生率约为 1.2% [1]。源自基底动脉 (BA) 的小脑前下动脉 (AICA) 与急性听觉前庭功能障碍有关。由 AICA 缺血引起的突发性双侧耳聋与多种脑干体征或症状有关，很少与单一因素有关。
如果听力损失是由椎基底动脉闭塞引起的，预后非常差。我们报告了一名女性患者，她仅出现双侧听力损失，没有眩晕和呕吐。因此，最初我们并没有怀疑包括椎基底动脉损伤在内的特定异常。然而，血管造影显示基底动脉下三分之一处闭塞。根据本文报告的经验，我们建议突然出现双侧听力损失的患者接受 MRI 和 MRA 研究，因为它们可能揭示危及生命的椎基底动脉闭塞性疾病的迹象。
病例介绍
一名 73 岁的日本女性，有高血压、高脂血症和心房颤动 (AF) 病史，CHA2DS2-VASC 评分为 3，出现双侧听力损失、眩晕和呕吐，被送往当地一家医院。她的家庭药物包括每日 5 毫克阿托伐他汀。诊断为突发性耳聋，她被转至我们的急诊室。当时她的意识清醒。她没有重要的家庭、社会、环境或工作经历。她不吸烟也不喝酒。她的血压为 147/72 mmHg，脉搏为 78 次/分钟，伴有房颤，体温为 36.8 °C。一年前，她因反复出现鼻出血而中断抗凝治疗。
她报告只有双侧听力丧失，没有眩晕和呕吐。没有构音障碍、虚弱、共济失调、复视、吞咽困难和霍纳综合征。由于计算机断层扫描 (CT) 没有发现任何特殊发现（图 1），她回家并安排在第二天进行听力检查。
图 1.
脑部计算机断层扫描显示小脑半球和脑干区域没有新的病变
次日晨患者意识逐渐减退，返回我院。入院时患者严重嗜睡。格拉斯哥昏迷量表 (GCS) 评分为 7（E2V1M4），美国国立卫生研究院卒中量表 (NIHSS) 评分为 33。我们发现患者瞳孔反射正常，面部反应对称，双臂和双腿对疼痛刺激有收缩反应。一般体格检查无异常。她的血压为 170/90 mmHg，脉率 80/min，有心房颤动，体温 36.4 ℃。实验室检查结果显示，白细胞计数 8.8 × 109/l，血红蛋白 14.7 g/dl，血小板计数 268 × 109/l，血尿素氮 11.3 mg/dl，肌酐 0.58 mg/dl，肝功能检查结果正常。弥散加权成像 (DWI) 显示急性多灶性病变，涉及双侧小脑半球和脑桥及后循环。DWI 后循环急性卒中预后早期 CT 评分 (DWI-pc-ASPECTS) 为 7（图 2a、b）。T2* 加权图像上 BA 中可见易感血管征（图 2c）。磁共振血管造影 (MRA) 和 3D CT 血管造影 (CTA) 显示双侧椎动脉 (VA) 和 BA 的 V3-4 节段闭塞（图 2d、e）。由于保守治疗无效，我们开始输注依达拉奉（30 毫克静脉注射，每天两次）并进行血管内治疗。
图 2.
弥散加权脑部 MRI 显示双侧小脑半球急性多灶性病变（a、b）。T2* 加权图像上可见基底动脉中部易感血管征（c）。MRA 和 3D-CTA 图像上显示右侧视神经的 V3 节段、左侧视神经的 V4 节段和基底动脉下 1/3 节段被遮挡（d、e）
经股动脉脑血管造影显示左 VA 的 V4 段在与 BA 汇合处近端阻塞（图 3a、b）。左颈总动脉造影显示血流通过左后交通动脉 (PcomA) 逆流进入 BA 和双侧小脑上动脉 (SCA)；近端阻塞至汇合处。使用直接抽吸首次通过技术的两次通过 5MAX ACE（Penumbra Inc.，美国阿拉米达）成功。虽然 BA 主干完全再灌注，但右侧 AICA 和 SCA 仍然阻塞（图 3c）。
图 3.
前后位左椎血管造影显示 BA 主干闭塞 (a)。前后位左颈总动脉造影显示通过 PcomA 反向流入 BA 和 SCA (b)。血栓切除术后，最后一次前后位左椎血管造影显示 BA 主干完全再通，右侧 AICA 和 SCA 残留闭塞 (c)
她既往有房颤且未接受治疗，目前的血管造影结果强烈提示为心源性血栓性基底动脉闭塞，我们未进行超声心动图检查。术后她处于昏迷状态，脑部 CT 显示大面积脑干梗塞和向上疝出（图 4），入院第二天她就去世了。未进行全身和脑部尸检。
图 4.
术后脑 CT 显示进行性梗塞和小脑幕向上疝
讨论
我们介绍了一位女性患者，她仅出现双侧听力丧失，没有因基底动脉下 1/3 栓塞阻塞而引起的眩晕和呕吐。当听力丧失是由椎基底动脉阻塞引起时，预后非常差。我们建议突然出现双侧听力丧失的患者接受 MRI 和 MRA 研究，因为它们可能揭示危及生命的椎基底动脉闭塞性疾病的迹象。
突发性神经性听力损失通常提示内耳疾病，例如梅尼埃病、急性迷路炎、自身免疫性内耳疾病或外淋巴瘘。大多数突发性神经性听力损失是单侧的。据报道，突发性神经性听力损失患者中椎基底动脉缺血的发生率约为 1.2-8.0% [1,2]。6% 的急性神经性听力损失患者 [3] 与椎基底动脉闭塞有关；1.4% 的椎基底动脉功能障碍患者表现为双侧听力损失 [4]。与椎基底动脉闭塞相关的中风会引发许多神经系统症状或体征。Huang 等人 [4] 报道了 7 名因椎基底动脉闭塞性疾病导致双侧突发性耳聋的患者，其中 4 名患者在发病时仅出现眩晕。我们怀疑椎基底动脉缺血经常被忽视。
本例患者没有脑干和小脑受累的症状。在血管病因中，AICA（基底动脉的一个分支）区域的缺血性卒中是导致神经性听力损失的主要原因 [5,6]。通常，内听动脉 (IAA) 起源于 AICA，内耳的唯一供血来源是 IAA。研究表明，AICA 区域内的卒中与基底动脉分支阻塞有关 [7,8,9]。入院时，患者仅表现为双侧听力损失，没有眩晕和呕吐，因此，我们最初并未怀疑包括椎基底动脉损伤在内的特定异常。然而，血管造影显示基底动脉下 1/3 阻塞。
双侧 AICA 区域灌注不足是由于 PcomA 介导的逆行侧支通路供血不足。由于内耳需要高能量代谢，而 IAA 是一条终末动脉，耳囊侧支循环很少，因此内耳特别容易缺血 [10,11,12,13,14]。前庭结构由来自小脑后下动脉 (PICA)、SCA 和 VA 的丰富吻合血管网络提供相对充足的血供 [15,16,17]。与 BA 阻塞相关的 AICA 低灌注可导致选择性损伤并引起耳蜗功能障碍，从而导致双侧神经性听力损失。我们的患者急性进展至双侧小脑和后循环的脑桥，并表现出严重的脑干受累症状。
许多椎基底动脉闭塞症患者的预后不佳，会出现躯干共济失调、四肢瘫痪、闭锁综合征

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