复杂性区域疼痛综合征的非典型皮肤病表现：病例报告
抽象的
复杂区域性疼痛综合征是一种慢性疼痛疾病，其特征是自主神经功能障碍、交感神经和血管舒缩活动变化以及感觉和运动变化。复杂区域性疼痛综合征是一种临床诊断，可能在创伤或手术后发生。复杂区域性疼痛综合征相关疼痛可能自发发生，并且与诱发事件不成比例。我们在此报告一例罕见病例，一名男子在被诊断为复杂区域性疼痛综合征后，出现了伴随疼痛的全身性溃疡。
一名 43 岁的白人男性，曾因在外院接受右肩袖手术而患上四肢复杂区域性疼痛综合征 2 型，现就诊于一家三级医疗中心，接受四肢全身性溃疡的治疗，但病因不明。皮肤科进行了广泛的检查，包括实验室评估和活检，结果相对无异常。他的溃疡用醋敷料、水疗、冲洗和清创治疗。除了家庭辅助治疗外，他还开始使用美沙酮（代替家用芬太尼贴剂）、氯胺酮输注和阿米替林。与芬太尼贴剂相比，他的症状控制良好，睡眠改善，认知迟缓减少。
本病例报告重点介绍了复杂区域疼痛综合征背景下全身性溃疡形成的非典型病例。本病例强调了治疗复杂区域疼痛综合征的挑战性，以及使用多模式镇痛法针对各种伤害感受器成功减轻症状。
背景
复杂性局部疼痛综合征 (CRPS) 是一种慢性疼痛疾病，其典型特征是区域性自主神经功能障碍、交感神经和血管舒缩活动改变以及感觉异常 [1]。CRPS 相关疼痛难以治疗，因为它通常是自发发生的，与具有感觉异常和异常性疼痛特征的诱发事件不成比例，并且不能仅用初始事件来解释 [1]。CRPS 可能发生在创伤、脑血管意外或手术后，通常影响单肢 [1,2]。不幸的是，CRPS 的病理生理学仍然难以捉摸，可能涉及外周和中枢疼痛处理通路的功能障碍以及中枢敏化，从而产生异常的神经元激活状态和增加的伤害感受 [2]。这种疾病常常伴有多种皮肤病学发现，大多数 CRPS 患者会出现皮肤颜色改变、水肿和红斑 [3]。其他罕见的皮肤病包括皮炎、毛囊炎、大疱、红斑丘疹和轻度溃疡 [3]。我们在此报告一例罕见病例，一名男性在被诊断患有 CRPS 10 个月后出现了严重疼痛的全身性溃疡。
病例介绍
一名 43 岁的白人男性，既往病史包括性腺功能低下（每两周注射一次睾酮）、慢性背痛、肾结石和 2 型 CRPS，因右侧肩袖和肩盂唇损伤在外部医院接受肩部手术后继发，因严重肢体疼痛和病因不明的新发全身溃疡到我们急诊室就诊。患者主诉全身弥漫性疼痛，最初从右上肢开始，并在过去 1.5 年中逐渐恶化。就诊时，疼痛在 11 分制数字评定量表上得分为 9（0 = 无痛；10 = 最严重的疼痛）。他描述疼痛具有感觉迟钝的症状，包括溃疡部位有刺痛感和全身烧灼感。除了弥漫性疼痛之外，他的伤口管理计划也未能帮助伤口愈合，一直有开放性溃疡和出血。
大约 18 个月前，患者在右肩手术后出现炎症性臂丛神经病，并伴有新发烧灼感和麻木感。最初，患者担心帕森尼奇-特纳综合征与术后可能存在的炎症后神经病变有关。然而，患者出现了交感神经介导的皮肤颜色改变、多汗症和血管舒缩不稳定，最终被诊断为 CRPS。对症治疗包括保守治疗（物理治疗和口服药物）和介入治疗，包括两次荧光透视引导的星状神经节阻滞，可轻微缓解症状。在接下来的几个月里，他的病情恶化，最终 CRPS 样症状（包括感觉异常疼痛）也发展到其他三个肢体。鉴于多灶性阑尾受累，患者接受了荧光透视引导的双侧腰交感神经阻滞，但改善甚微。在确诊患有 CRPS 六个月后，患者四肢均出现了大面积溃疡病变，最初“从腕背到前臂中下部出现一片水泡”。患者去当地皮肤科医生处就诊，医生为其做了活检，但结果并不确定。他开始尝试类固醇治疗，每天口服 80 毫克 (mg) 泼尼松。尽管开始使用类固醇，但溃疡仍持续恶化。他开始使用三重抗生素软膏并进行泻盐浴。他接受了结肠镜检查，未发现任何炎症性肠病的迹象。他还每周接受一位执业心理学家的治疗。
患者与妻子和孩子一起住在家里，环境健康、充满支持。就诊时，患者无业。患者否认饮酒或吸食非法药物。患者有 1 包年的吸烟史；但在就诊前 10 多年已戒烟。患者没有任何已知的溃疡病家族史。
患者初次就诊时的生命体征包括体温 36.9 °C、呼吸频率 20 次/分钟、心率 75 次/分钟、血压 170/99 毫米汞柱 (mmHg)。体格检查时，患者的双臂有“多个浅底溃疡，中心坏死，但去除部分纤维蛋白后，会出现肉芽组织”。溃疡具有非堆积性、边界清晰的红斑（图 1、2）。无臭味。双侧下肢有大片较深的溃疡，肉芽组织暴露。患者胸部、腹部或背部没有溃疡。神经系统检查时，患者警觉性好，对人、地点和时间的定向力良好。II 至 XII 条脑神经完好。疼痛发作时，患者的力量因无力而受限。他的深腱反射正常，感觉检查正常，步态正常。患者被送往皮肤科，接受了广泛但无结果的检查。血红蛋白为 14.5 克/分升，血小板计数为 225,000/微升，白细胞计数为 15,000/微升。抗磷脂、抗双链 DNA、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽、抗核抗体和抗中性粒细胞胞质抗体均正常。他的红细胞沉降率和 C 反应蛋白也都在正常范围内。进行了淀粉样蛋白研究，但结果为阴性。在检查过程中，发现他在伽马级分中有一个小的单克隆 IgM lambda。血液科建议获取免疫球蛋白水平和游离轻链，结果正常。从溃疡处获取了细菌和真菌组织培养物，结果显示有假单胞菌和肠球菌生长。他开始服用左氧氟沙星。活检结果不确定，显示皮肤相对正常。他的溃疡用醋敷料、高锰酸钾水疗和多次冲洗和清创治疗。浅表溃疡用凡士林、纱布和弹性绷带治疗。考虑过高压氧疗法，但最终由于病史和病变部位而未进行。
图 1
右上肢红斑性溃疡，边界清晰，无堆积
图 2
左上肢有多处不同严重程度和大小的溃疡
肌电图显示右侧前臂内侧皮肤感觉神经反应消失，其余神经传导检查正常。没有证据表明存在全身性周围神经病或多发性单神经病。
鉴于患者复杂的止痛史，入院后立即咨询了住院疼痛医学服务部门。在家中，患者使用芬太尼透皮贴剂 50 微克/小时 (mcg/小时)，同时每 3 小时间歇性口服 15-30 毫克吗啡。辅助治疗包括口服氯硝西泮 1 毫克，每日两次，口服可乐定 0.4 毫克，每日两次，口服加巴喷丁 1200 毫克，每日三次，以及口服萘丁美酮 1000 毫克，每日两次。他还每天口服 20 毫克依他普仑来治疗抑郁和焦虑。患者承认自己的疼痛既有神经性成分，也有躯体性成分。疼痛因运动而加剧，服用止痛药后可缓解。住院期间，他改用美沙酮，剂量增加至每天口服 15

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