β-2-转铁蛋白检测脑脊液胸腔积液：一例病例报告
抽象的
脑室腹腔分流术继发的胸腔积液是一种罕见且可能危及生命的事件。
我们描述了一名 14 个月大的白人男孩，他因不明原因的进行性脑积水而植入了脑室腹腔分流术。植入分流术两个半月后，患者出现轻度呼吸窘迫。胸部 X 光片显示大量右侧胸腔积液，分流术系列显示远端导管尖端放置适当。随后的腹部超声检查显示大量腹水。通过胸腔造口术引流的液体被送去进行 β-2-转铁蛋白电泳。阳性检测结果高度提示脑脊液胸腔积液。脑室腹腔分流术外置后，腹水和胸腔积液消退。
检测胸水中的 β-2-转铁蛋白可能成为诊断脑室腹腔分流术患者脑脊液胸水的有用技术。
介绍
脑脊液 (CSF) 机械分流是治疗非阻塞性脑积水的有效方法。尤其是脑室腹腔 (VP) 分流已成为大多数临床中心的首选方法。尽管 VP 分流被广泛接受，但该技术存在严重的并发症。常见问题包括阻塞、机械分流失败和感染 [1]，而脑脊液腹水和胸部并发症（如脑脊液胸腔积液）则是较少见的后遗症 [2]。最后一种并发症脑脊液胸腔积液的大多数病例都是由于胸腔内分流管尖端移位而发生的 [3]。然而，也有少数病例报告分流管位置正常，这些病例大多发生在儿科人群中，并继发于大量腹水 [2]。
我们报告了一名 14 个月大的白人男孩，他在 VP 分流术插入后两个半月出现了有症状的胸腔积液，原因是不明原因的脑积水。我们将回顾这种并发症发生的潜在机制，并讨论使用 β-2-转铁蛋白来识别 VP 分流术儿童的脑脊液胸腔积液。
病例介绍
一名患有特发性非阻塞性脑积水和 VP 分流术的 14 个月大白人男孩因轻度呼吸窘迫 1 天而入急诊室，无咳嗽或发烧。该患者 11 个月大时就诊，头围增大且发育迟缓。11 个月大时对他的头部进行计算机断层扫描 (CT) 扫描显示侧脑室、第三脑室和第四脑室扩大，脉络丛增大。当时插入了右侧可编程瓣膜 VP 分流术。
检查发现，这名 14 个月大的患者无发热和呼吸急促（34 次/分钟），呼吸功略有增加，右肺远端呼吸音减弱。心血管检查在正常范围内。腹部检查发现腹部膨胀，但没有肝肿大或腹膜刺激征兆。
胸片（图 1 和 2）显示右侧大量胸腔积液，经胸部超声检查确认为 12.3 × 9.2cm 的积液。分流管系列检查显示 VP 分流管到位，无中断或泄漏迹象。
图 1
前后位 X 光片显示右侧胸腔积液量中等至大量，主要位于肺泡下。
图 2
右侧卧位 X 光片显示右侧中度至大量胸膜积液，主要位于肺泡下。
入院时静脉血气、血清电解质和肌酐均在正常范围内。血尿素氮和白细胞计数轻度升高，分别为 5.1 mmol/L 和 12.5 × 109/L。进一步的血液检查显示丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 水平为 46 U/L，天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 水平为 51 U/L，血清钙水平为 2.61 mmol/L，碱性磷酸酶 (ALP) 水平为 1403 U/L。随后，ALP 稳步下降至 498 U/L，但在患者入院期间一直保持升高。
进行了胸腔穿刺术并插入胸管，每天排出 300 cc 以上的清澈黄色液体。在插入胸管时，发现患者腹围增加，体液平衡显著增加，体重增加。腹部/盆腔超声检查显示有明显腹水。报告显示，腹部和盆腔主要内脏结构正常，腔静脉和肝静脉血流正常。
头部 CT 显示与 11 个月大时进行的上次扫描相比没有变化。还进行了并行胸腔积液和脑脊液分析，详见表 1。由于脑脊液和胸腔积液分析的白细胞计数不一致，送检胸腔积液样本进行 β2-转铁蛋白测定，结果呈阳性。发现这一结果后，VP 分流管被外置，随后胸管引流量急剧减少。重复胸部 X 光检查显示胸腔积液已消失，胸管被拔除。患者的腹围减小，重复腹部/盆腔超声检查显示腹水已消失。患者的外置脑室引流管随后被转换为脑室动脉分流管。
讨论
我们报告了使用β2-转铁蛋白诊断患有漏出性胸腔积液的儿童的脑脊液胸腔积液的情况。尽管之前已在其他应用中使用过，但据我们所知，这是首次报告使用β2-转铁蛋白检测患有 VP 分流术的儿童的脑脊液胸腔积液。
文献中已报道了多种检查 VP 分流术患者腹水和/或胸腔积液的技术。所述方法之一是使用不透射线造影剂。这种特殊的操作包括在分流路径上的某个点注射放射性染料，然后进行后续成像研究以追踪注射造影剂的 CSF 的迁移 [4]。在 CSF 腹水或胸腔积液病例中，另一种诊断策略是重新定位远端分流术，通常通过将导管尖端重新定位在腹腔内或右心房中，随后解决 CSF 积液问题 [5]。
在本例患者中，我们采用了一种新颖的诊断策略。通过胸腔造口术引流的液体样本被送去检测 β-2-转铁蛋白水平。这种脱唾液酸化的转铁蛋白异构体几乎只存在于脑脊液中，耳蜗外淋巴液和眼房水和玻璃体中仅存在极少量。多项研究已证实 β-2-转铁蛋白可作为脑脊液漏的特异性标记物，其敏感性和特异性分别接近 100% 和 95% [6]。此外，Huggins 和 Sahn (2003) 报告使用 β-2-转铁蛋白来识别患有硬脊膜胸膜瘘的老年患者是否存在脑脊液胸腔积液 [7]。然而，据我们所知，β-2-转铁蛋白以前从未用于识别 VP 分流术儿童的脑脊液胸腔积液。
在远端 VP 尖端外化后，我们患者的腹水和胸腔积液迅速消退。这一发现，加上 β-2-转铁蛋白检测呈阳性，高度提示存在脑脊液胸腔积液。
正如我们的患者所表现的那样，脑脊液胸水和腹水是 VP 分流术的罕见并发症。据报道，脑脊液腹水可能发生在术后数天至数年的任何时间，通常在 VP 分流术放置后的前 2 年内出现 [8]。在超过 50% 的病例中，临床和/或实验室检查未能发现导致脑脊液腹水的潜在腹部或其他疾病过程 [9]。
我们认为，该患者出现脑脊液腹水可能是病理性腹膜内病变，如亚临床性腹膜炎。腹膜炎症可能通过阻碍淋巴回流 [9] 和/或增加腹内压力和容量 [10] 导致腹膜内积液。
由于迄今为止的证据表明现代分流材料是惰性的，因此需要考虑腹膜刺激的其他来源。例如，对外来蛋白质（如疫苗）的免疫反应可能足以导致 VP 分流患者产生腹水 [5]。由于我们患者最近一次免疫接种与发病时间的关系尚不清楚，因此不能排除这种可能性。此外，尽管我们患者的脑脊液和胸膜液培养物为无菌，但无法明确否认存在感染过程。例如，亚临床病毒感染可能足以引起我们患者的腹膜炎症，从而导致脑脊液腹水 [11]。此外，婴儿的免疫反应增强，再加上与年龄相关的腹膜吸收能力下降，使得亚临床腹膜炎成为我们患者的一个重要考虑因素 [8]。
文献中对脑脊液腹水的其他解释，例如脑脊液过量、外科手术和高脑脊液蛋白，都不太能解释我们患者的脑脊液腹水。首先，有人认为脑脊液腹水可能是由于脑脊液过量产生所致，过量的液体超过了腹膜的吸收能力 [12]。尽管我们患者的脑积水病因未确诊，但 CT 扫描未显示间隔变化，因此脑脊液过量产生不太可能是其腹水的诱因。其次，脑脊液腹水患者也有分流术修复史或腹部手术史 [5]。虽然我们的患者在就诊前两个半月接受了分流术修复史或腹部手术史，但没有分流术修复史或腹部手术史。
最后，脑脊液蛋白含量高被认为是脑脊液腹水的潜在原因 [9]。根据这一假设，脑脊液蛋白含量升高可能导致血脑屏障水平的反渗透，从而导致腹腔内脑脊液积聚过多 [13]。然而，已报道了许多脑脊液蛋白含量高但没有腹水的病例 [9]。此外，如先前病例报告所示，尽管脑脊液中的蛋白质水平正常，也可能出现脑脊液腹水 [10]。
我们患者发现的脑脊液腹水可用于解释同时发现的

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