佩尔什马动脉梗塞：一例报告
抽象的
佩尔什动脉是旁正中丘脑和中脑前部动脉供血的罕见解剖变异，佩尔什动脉闭塞可导致双侧旁正中丘脑梗塞，无论是否累及中脑。急性佩尔什动脉梗塞占总缺血性中风的 0.1% 至 2%。然而，在丘脑中风中，佩尔什动脉闭塞是 4% 至 35% 病例的病因。佩尔什动脉梗塞的早期诊断可能具有挑战性，因为它并不常见，而且早期计算机断层扫描或磁共振成像可能呈阴性。因此，它可能与肿瘤和感染等其他神经系统疾病相混淆。
这是一项回顾性病例研究，研究对象为于默奥大学医院收治的一名 56 岁白人男性，该男性被诊断为佩尔什动脉梗塞。研究人员审查了病历和神经放射学数据库，并根据佩尔什动脉梗塞的典型症状和放射学发现做出了诊断。
我们报告了一名 56 岁男性的病例，他有过量饮酒史，被发现在家中昏迷并体温过低。他的反应水平量表-85 评分为 4。他到达我们的急诊室时出现心室颤动，心肺复苏成功在发病后约 2 分钟内恢复窦性心律。然后他被置于心肺旁路术中复温。入院时进行的初始头部计算机断层扫描被错误地评估为无异常。住院后第 24 天的随访计算机断层扫描首次记录到旁正中丘脑核和脑桥的双侧缺血。他于住院后第 35 天去世。
佩尔什马动脉梗塞很少见。放射学诊断通常最初被判断为正常，结合神经系统症状的变化，诊断起来相当困难。出于这些原因，很少有临床医生对这种类型的梗塞有丰富的经验，这可能会延迟诊断和开始适当的治疗。
背景
丘脑的血管供应通常分为四个区域：丘脑结节区、下外侧区、旁正中区和脉络膜后区 [1]。旁正中区由旁正中动脉（也称为丘脑穿通动脉）供应，这些动脉起源于大脑后动脉 (P1) 的近端 [1]。Gerard Percheron 描述了旁正中丘脑的四种动脉供应解剖变异，包括 Percheron 动脉 (AOP)，这是一种罕见的旁正中动脉供应变异，其中一条主要的丘脑穿通动脉起源于 P1，并分叉以供应旁正中丘脑，在某些情况下，还供应中脑前部 [2,3,4,5,6]。因此，该动脉的闭塞会导致双侧旁正中丘脑梗塞（伴或不伴中脑梗塞）的典型症状[7,8,9]。
最常见的 AOP 梗塞类型是：双侧旁正中丘脑梗塞伴有中脑梗塞（43%）；仅有双侧旁正中丘脑梗塞，不累及中脑（38%）；以及双侧旁正中丘脑梗塞，累及丘脑前部和中脑（14%）[10]。
AOP 的确切患病率尚不清楚 [11,12]。然而，在两项尸检研究中，在接受调查的大脑中，有 11.7% 和 7% 的人被确诊患有 AOP [11,13]。有报道称，AOP 梗塞占总缺血性中风的 0.1% 至 2.0% [14,15]，占首次缺血性中风的 0.1% 至 0.3% [14,16]。对于丘脑中风，4% 至 35% 的病例是由 AOP 闭塞引起的 [3,10,17]。
用于早期诊断 AOP 梗塞的首选成像方法是弥散加权成像 (DWI) 和液体衰减反转恢复 (FLAIR) [10,18]。
AOP 闭塞导致的双侧丘脑旁正中梗死的典型症状包括垂直凝视麻痹、记忆力减退、运动不能性缄默、意识模糊、嗜睡、嗜睡或昏迷 [4,5,10,17]。伴有中脑前部病变的双侧丘脑旁正中梗死患者还会出现偏瘫、小脑性共济失调、运动功能障碍和眼球运动障碍 [4,10]。
AOP 梗塞的治疗包括血栓溶解和静脉注射肝素治疗，随后进行长期抗凝治疗 [19]。然而，由于 AOP 梗塞的诊断经常被延迟，因此无法进行血栓溶解，因为其治疗窗口较窄。这强调了早期诊断的重要性，以便可以开始治疗。
导致 AOP 梗塞诊断延迟的三个主要因素是：(i) 表现的神经系统症状多种多样；(ii) 在急性计算机断层扫描 (CT)/磁共振成像 (MRI) 检查中诊断 AOP 梗塞的难度；(iii) AOP 梗塞的发生频率低，这降低了医生对这种疾病的认识 [12]。因此，病例介绍是解决这个问题的一种方法。在本研究中，我们报告了一位被诊断为患有 AOP 梗塞的瑞典于默奥大学医院收治的患者。
病例介绍
这是一项回顾性病例研究，研究对象为一名 56 岁的白人男性，被诊断为 AOP 梗塞，被送往瑞典于默奥大学医院。相关放射学图像来自医院数据库 (PACS)，并由神经放射科医生评估为 AOP 阻塞导致的双侧旁正中丘脑梗塞。研究人员查阅了于默奥大学医院的医疗记录 (SYStem Cross)，并审查了他的病史、神经系统检查和实验室检查 (ROS)。诊断基于文献中描述的 AOP 梗塞症状、AOP 梗塞的放射学征象以及排除鉴别诊断。
他在自己家中被发现昏迷，门窗敞开，随后被送往我们的急诊室 (ED)。到达急诊室后，他出现了心室颤动。立即开始心肺复苏 (CPR)，第二次除颤后恢复窦性心律 (SR)。然后，他被置于心肺旁路中复温。随后发生了第三次心室颤动，第一次除颤后几秒钟内恢复窦性心律。心室颤动的总持续时间估计不到 2 分钟。
他的病史包括过量饮酒。他每天吸烟 20 支。入院时，没有关于他用药的信息。到达急诊室时，他的体温为 24.5 °C，血压为 145/70，心率为 35 次/分钟，呼吸频率为 8 至 10 次/分钟。心脏和肺部听诊无异常。他昏迷，反应水平量表 85 (RLS-85) 评分为 4。RLS-85 给出的分数在 1 到 8 之间。RLS-85 评分为 4 表示昏迷患者在受到疼痛刺激时会定位但不躲避。他表现出轻微的瞳孔不等大，右瞳孔略大于左瞳孔。
入院时的实验室检查结果显示患者有中度电解质紊乱和肝酶升高。药物和酒精检测结果为阴性。
对他的头部进行了紧急 CT 检查，最初误认为正常，没有出血或急性梗塞的迹象（图 1a、b）。在我们的重症监护室 (ICU)，他最初被镇静并插管呼吸机治疗。第 3 天试图拔管并唤醒他，但他仍然需要呼吸机支持。他重新插管并服用镇静剂，后来进行了气管切开术。随后的病程很复杂，心肺复苏后出现气胸，用抗生素治疗肺炎，双侧胸腔积液需要引流，肠麻痹，急性胰腺炎和需要穿刺放液的腹水。进入我们的 ICU 两周后停止镇静。他仍然需要呼吸机支持。在这个阶段，当他被问话时，他可以睁开眼睛，但除此之外，他没有接触。在神经系统检查中，他缩回手臂，移动左脚，并在疼痛刺激时做鬼脸。他有轻微的瞳孔不等大，这次他的左瞳孔比右瞳孔略大。然而，他的瞳孔反射在直接和间接刺激下是对称的。第 24 天进行的后续 CT 检查显示丘脑内侧区域双侧缺血，以及脑桥左侧较小的缺血区域（图 1c、d）。此时，一位资深神经放射科医生重新评估了入院时进行的第一次 CT 检查，并得出结论，在这次 CT 检查上也可以辨别出双侧丘脑缺血（图 1a、b）。脑电图 (EEG) 是病理性的，显示不规则的 theta/delta 活动。但是，没有癫痫样活动。
图 1
a入院当天进行的头部计算机断层扫描（轴向）最初评估为正常，但实际上可以看到丘脑双侧缺血的迹象。b入院当天进行的头部计算机断层扫描（冠状）最初评估为正常，但后来重新评估为丘脑双侧缺血。c住院第 24 天进行的头部计算机断层扫描（轴向）显示丘脑内侧区域双侧缺血。d住院第 24 天进行的头部计算机断层扫描（冠状）显示丘脑内侧区域双侧缺血
入院四周后，患者可以拔管。神经功能没有变化。患者被转入我们的急诊病房。住院第 35 天，患者死亡，尸检显示肺梗塞和肺炎。事件时间线如图 2 所示。
图 2
住院期间事件的时间线。CPR心肺复苏术、CT计算机断层扫描、EEG脑电图
讨论
本病例说明了 AOP 梗塞的诊断经常被延迟，从而阻碍了正确的治疗。据我们所知，此病例的独特之处在于患者周围的特殊情况，包括他的体温极低，导致他出现心室颤动，入院后需要在急诊室进行心肺复苏。此外，最初的头部 CT 被评估为正常，转移了注意力，避免了发生脑部事件的可能性。
由于我们的患者处于昏迷状态，因此无法获得完整的神经系统状态。由于他的低体温可以解释他昏迷的原因，并且由于第一次 CT 检查被误解为正常，因此最初错过了正确的诊断。造成这种情况的原因是，由于他的心脏功能不稳定，入院时需要进行心肺旁路治疗以使其恢复体温。因此，重点是心肺问题，而不是大脑问题。此外，由于第一次拔管尝试失败，他一直处于镇静状态并使用呼吸机支持。因此，在清醒状态下对他进行神经系统检查的可能性再次被推迟。入院时发现的轻微瞳孔不等大与他的瞳孔对光线的直接和间接反应正确这一事实相混淆。由于 CT 检查正常，因此没有采取进一步措施。
随后漫长的临床过程让医生们专注于肺部和腹部并发症的出现。因此，当他的病情稳定下来并可以停止镇静和呼吸机支持时，已经过去了 3 周多的时间。此时，神经系统检查显示脑部病变，并进行了新的 CT 检查，结果诊断为 AOP 梗塞。
AOP 梗塞并不是唯一一种可导致双侧丘脑病变的疾病。双侧丘脑病变的其他血管病因包括基底动脉尖综合征和深部脑静脉血栓形成。基底动脉尖综合征可表现为双侧丘脑梗塞，但小脑上动脉和大脑后动脉的血管区域内通常也会有梗塞 [18,20]。深部脑静脉血栓形成在极少数情况下可导致丘脑和基底神经节双侧对称受累 [20,21]。韦尼克脑病也可作为双侧丘脑病变的鉴别诊断，双

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