重度肺泡蛋白沉积症患者连续全肺灌洗的麻醉：病例报告
抽象的
肺泡蛋白沉积症是一种罕见疾病，需要全肺灌洗治疗。我们报告了一例严重肺泡蛋白沉积症病例，并讨论了对接受这种复杂手术的患者进行麻醉管理的安全有效策略。
一名 34 岁的白人男性被诊断患有严重的肺泡蛋白沉积症。他出现了严重的呼吸衰竭，随后接受了连续全肺灌洗。我们的麻醉技术包括使用预给氧、用左侧双腔气管插管进行完全肺分离、用呼气末正压进行单肺通气、适当的通气监测、谨慎使用体位操作和单腔气管插管交换进行短期术后通气。
肺泡蛋白沉积症患者可能出现严重呼吸衰竭，需要紧急全肺灌洗。我们描述了一种安全有效的全肺灌洗麻醉策略。我们建议接受这种复杂且不常见的手术的患者使用我们的麻醉技术。
介绍
肺泡蛋白沉积症 (PAP) 是一种罕见疾病，其特征是肺泡内积聚脂蛋白样物质，目前认为这些物质是表面活性剂 [1]。治疗的主要方法是全肺灌洗 (WLL)，我们想介绍一例这种疾病，以说明一种安全的麻醉技术来促进这一程序。
病例介绍
一名 34 岁的白人男性因 1 个月的进行性劳力性呼吸困难和干咳病史而到英国一家医院就诊。他目前吸烟，但没有其他健康问题。经检查发现，他在静息呼吸室内空气时出现严重缺氧血症（动脉血红蛋白氧饱和度 SaO287%；动脉氧分压 PaO25.4 kPa），胸部 X 光检查显示双侧斑块状气腔浸润。肺功能测试显示限制性通气缺陷（1 秒用力呼气量 FEV1 2.4 L；用力肺活量 FVC 2.5 L；FEV1/FVC 43%）和弥散能力受损（一氧化碳弥散能力为预测值的 45%）。胸部计算机断层扫描显示右肺病变比左肺更严重。支气管肺泡灌洗液（BAL）细胞学检查提示为肺泡性肺气肿。患者被送往专科心胸外科病房进行紧急肺灌洗。
到达手术室时，患者呼吸困难、发绀和严重缺氧，尽管通过面罩呼吸高流量氧气（SaO2< 85%）。建立了心电图和有创动脉压监测。在预给氧期间，SaO2 改善至 >90%。用丙泊酚和芬太尼诱导麻醉，随后用丙泊酚和瑞芬太尼输注维持麻醉。施用非去极化神经肌肉阻滞剂以促进气管插管。麻醉诱导后氧饱和度保持稳定。插入 39 毫米左侧双腔气管插管，并通过纤维支气管镜检查确认其正确位置。持续监测气道压力、潮气量和呼气末二氧化碳浓度，并定期进行动脉血气分析。患者在手术台上仰卧位进行 WLL。在开始右肺灌洗之前，开始左肺单肺通气。在纤维支气管镜检查下，呼吸科医生反复滴入 1 升体温 0.9% 生理盐水，然后在重力下进行被动引流。为了最大限度地填充和引流所有肺段，经验丰富的理疗师进行手动胸部振动和叩击。还使用了各种位置操作来促进液体的流入和流出。在液体流入和流出过程中，密切监测气道压力和潮气量，以评估非通气肺是否有液体泄漏到通气肺。最初，获得了乳白色液体流出物，总灌洗量为 10-15 升是获得清澈液体流出物所必需的。该过程持续约 2 小时。在手术结束时，开始双肺通气，并应用复张操作来恢复双肺的扩张。在整个手术过程中，双肺和单肺通气时均保持令人满意的氧合（SaO2> 90% 和 PaO2> 8 kPa）。计划在接下来的 24 小时内进行左侧 WLL。因此，将双腔气管插管换成 9.0 毫米单腔管，并将患者转移到重症监护病房 (ICU) 进行呼吸支持。对于左侧 WLL，将单腔气管插管换成 39 毫米左侧双腔管，并采用相同的 WLL 技术。与之前的 WLL 相比，该手术耐受性更好，氧合得到改善。手术结束时，在更换气管插管后，患者被转移到 ICU，并在 8 小时内拔管。术后继续进行手动胸部理疗技术和定位操作。
随后几周内，在同一疗程内进行了两次双侧连续 WLL。随后 6 个月内又进行了三次单侧 WLL 手术（一次右侧，两次左侧）。每次 WLL 手术均采用类似的麻醉技术。连续 WLL 使患者的临床、生理和放射学状况得到改善，并最终使疾病得到缓解。
讨论
最近对 PAP 发病机制的研究表明，在最常见的形式即获得性（特发性）PAP 中，针对肺粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF) 的自身免疫起着主要作用。抑制 GM-CSF 会导致肺泡巨噬细胞功能受损、表面活性物质稳态破坏以及肺泡表面活性物质清除率降低。获得性 PAP 通常影响有吸烟史的中年男性，表现为进行性劳力性呼吸困难。检查显示放射线双侧斑块状气腔浸润、肺功能受限、弥散能力受损以及富含肺泡巨噬细胞的乳白色支气管肺泡灌洗液 (BAL)。
尽管越来越多的证据表明 GM-CSF 疗法可能对 PAP 患者有益，但治疗的主要手段是全肺灌洗 (WLL)。WLL 的假定治疗原理是冲洗病理

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