肾-肾上腺融合背景下的肾上腺皮质腺瘤：病例报告和文献综述
抽象的
肾-肾上腺融合是一种罕见的疾病，由肾上腺和肾脏的包裹不完整引起。迄今为止，英文文献中仅报道了 18 例。
我们的病人是一名 77 岁的非裔美国女性，收缩压为 200 毫米汞柱。计算机断层扫描显示左肾前内侧有一个 9×6 厘米的肿块。患者接受了左肾上腺切除术和部分肾切除术。大体和组织学检查显示肾上腺皮质腺瘤和肾-肾上腺融合。
肾-肾上腺融合可能带来诊断困难，尤其是当同时存在肾上腺腺瘤时。了解这种罕见异常很重要，以避免误诊和过度治疗。
背景
肾-肾上腺融合是一种罕见的疾病，最初由 Rokitansky 于 1855 年描述 [1]。有人推测这种异常是由于腹膜后间充质无法刺激包膜形成，从而阻碍了肾上腺和肾脏的包膜形成 [2]。肾-肾上腺融合不会引起生理症状，大多数报告的病例是在肾切除标本中偶然发现的。然而，肾-肾上腺融合可能带来诊断困难，尤其是在术前影像学检查中，将这种异常误认为是肾脏或肾上腺恶性肿瘤可能会导致过度治疗。
病例介绍
一名 77 岁的非裔美国女性，有高血压病史，收缩压为 200 mmHg。无重大家族或社会史。肾脏超声检查显示左肾内侧有一个 12 × 9 × 7.5 cm 的肿块。后续计算机断层扫描 (CT) 扫描显示左肾前部内侧有一个增强的 9 × 6 cm 肿块。实验室研究显示地塞米松抑制试验正常，雄烯二酮水平升高为 182 ng/dl。鉴于这些结果，怀疑是产生雄激素的肾上腺肿瘤。鉴别诊断还包括嗜铬细胞瘤、淋巴瘤和肠系膜胃肠道间质瘤。患者接受了机器人辅助左肾上腺切除术。术中发现肾实质“局部侵袭”提出了肾上腺皮质癌的可能性；因此又进行了左上极部分肾切除术。所获标本为11 × 7.2 × 6.8 cm肾上腺肿块，带部分肾脏。肿块呈金黄色，边界清晰，与肾脏紧密粘连。组织学评估显示肾上腺皮质腺瘤，无任何恶性肿瘤特征，Weiss评分为0（图1）。相邻的肾上腺实质与肾脏共用一个不完整的包膜，并与肾皮质直接接触，从而确诊两个器官融合（图2）。术后过程顺利。
图 1
肾上腺皮质腺瘤的组织学发现（苏木精和伊红染色，原始大小×100）
图 2
肾上腺组织与肾皮质无包膜粘连的组织学表现（苏木精-伊红染色，原始大小×100）
讨论
该异常的真实发生率未知。据我们所知，迄今为止文献中仅报道了 18 例。表 1 总结了这些患者和我们的当前病例。患者年龄从 41 岁到 83 岁不等，其中包括 8 名男性和 11 名女性。10 例发生在右侧，7 例发生在左侧，2 例涉及双侧肾脏和肾上腺。由于肾上腺的正常解剖位置，肾 - 肾上腺融合往往发生在肾脏的上极。
肾-肾上腺融合通常是偶然发现，因为这种疾病没有相关的临床症状。大多数报告的病例是在肾上腺或肾脏肿瘤手术切除后发现的。但重要的是要知道这种罕见的异常可能会导致 CT 和磁共振成像扫描的混淆，特别是当同时存在肾上腺腺瘤时，肾上腺腺瘤可能在放射学上表现为浸润性肿块，导致误诊和不必要的外科手术，例如部分甚至根治性肾切除术 [5,6]。Bamford 等人描述，CT 扫描的特征性发现包括肾脏上极和肾上腺之间缺乏离散的脂肪平面，相邻肾脏内有或没有连续的边界清晰的病变。这些发现并不具有特异性，在单侧病例中很难排除侵袭性肾脏、肾上腺或腹膜后病变 [11]。经放射学诊断的两例病例均为双侧，如 Bamford 等人所报告的，其外观具有惊人的对称性，且正电子发射断层扫描 (PET)-CT 上没有可疑摄取，这有助于做出诊断 [11,13]。
从外科角度来看，肾-肾上腺融合也可能带来挑战。Bollet 等人描述了一例在腹腔镜右肾上腺腺瘤切除术中发现的肾-肾上腺融合病例 [14]。他们发现肾上腺和肾包膜之间正常的无血管平面消失了，取而代之的是致密的纤维化粘连。这些术中发现可能与侵袭性恶性肿瘤有关，需要进行更广泛的切除术。此外，正如 Fanet 等人 [5] 所报告的那样，融合肾上腺组织的术中冰冻切片可能会被误解为肾细胞癌，从而导致根治性肾切除术。
永久性切除标本中肾-肾上腺融合的组织学诊断相对简单。发现正常肾上腺与肾实质粘连且无完整包膜，可做出可靠诊断。
结论
肾-肾上腺融合是一种罕见的疾病。这两个器官的粘连会对影像学诊断造成挑战，也会在术中造成混淆。了解这种罕见的异常很重要

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