每年复发的离心性环状红斑一例
抽象的
离心性环状红斑是一种罕见的皮肤病,其特征是红斑和紫罗兰色环状斑块,通常发生在大腿和小腿。皮疹可能与潜在疾病及其伴随的特征性症状有关。因此,应进行全面体检以排除潜在疾病。年度复发性离心性环状红斑是离心性环状红斑的一种罕见且特殊的变体,具有相同的临床和组织病理学特征。年度复发性离心性环状红斑的病变往往会在数天至数月不等的时间内自行消退,并且每年复发多年。
我们介绍的是一名 46 岁白人女性,患有每年复发的离心性环状红斑,这是一种特殊的浅表离心性环状红斑。病变具有与经典浅表离心性环状红斑相同的临床和组织病理学特征,并且往往会在几天到几个月不等的时间后自行消退。在我们的病例中,没有发现任何诱发因素,也没有发现潜在疾病。在过去的 12 年里,病变每年都在夏季开始出现,并在秋季自行消退。
年度复发性离心性环状红斑在文献中很少见,一般无法检测出病原体。年度复发性离心性环状红斑的主要特征是病变多年来每年和每季不断复发。
介绍
离心性环状红斑 (EAC) 是一种罕见的皮肤病,其特征是无症状或瘙痒性皮疹,持续时间不等,通常涉及大腿和小腿。皮疹可能与潜在疾病及其伴随的特征性症状有关。因此,应进行全面的身体检查以排除潜在疾病。每年复发的离心性环状红斑 (AR EAC) 是浅表 EAC 的一种特殊形式。Christine 于 1930 年首次描述了这种 EAC 变体,但到目前为止,仅发表了少数孤立报告 [1]。这些病变具有与经典浅表 EAC 相同的临床和组织病理学特征,往往会在数天至数月不等的时间段后自行消退,并且多年来每年都会复发。我们报告了一例患有 AR EAC 的罕见病例。
病例介绍
一名 46 岁的白人女性被转诊至我们科室,以评估其四肢复发性自愈性环状皮疹,该皮疹在过去 12 年中每年复发。体格检查发现双腿和双臂有多发性红斑和紫罗兰色环状斑块(图 1)。皮疹开始时为小红斑丘疹,然后融合成环状斑块,中央消退并向周围扩散。我们的患者报告皮损非常痒。一些皮损呈现出周边脱屑边缘。她的脸、手、脚和躯干未受影响。我们的患者报告皮损每年夏季开始出现,秋季自行消退。没有出现粘膜病变,其余体格检查未发现异常。她的病史无可挑剔,我们的患者没有使用过药物。未发现诱发因素。我们进行了全面的常规实验室检查,包括免疫学检查(免疫球蛋白、类风湿因子、抗核因子和器官特异性抗体),所有值均在正常范围内。伯氏疏螺旋体抗体和病毒血清学检测结果为阴性。制备了氢氧化钾显微镜载玻片,结果显示真菌感染呈阴性。她的胸部X光片和乳房X光片正常。她的巴氏试验结果为阴性。进行了皮肤活检,组织学检查显示中度强度的浅表血管周围真皮淋巴组织细胞浸润,伴有罕见的嗜酸性粒细胞和局灶性表皮海绵状水肿(图2)。直接皮肤免疫荧光试验结果为阴性。临床和组织病理学特征,加上复发性病变的支持性病史,导致对AR EAC的诊断。病变在发病4个月后自行消退。
图 1
双腿(a)和双臂(b、c)出现多个红色和紫色环状斑块。部分病变呈现周边鳞屑边界
图 2
皮肤活检组织病理学检查结果显示,浅表血管周围真皮淋巴组织细胞浸润程度中等,伴有少量嗜酸性粒细胞,乳头状真皮水肿,角化过度,局部表皮海绵状水肿。苏木精和伊红染色,原始放大倍数:×10(a),×20(b),×40(c)
讨论
EAC 是一种罕见的皮肤病,以环状红斑为特征。通常表现为多个多环状病变,类似于荨麻疹性丘疹,离心性扩大,中央消退。EAC 于 1916 年由 Darier 首次描述,1978 年 Ackerman 将其分为浅表型和深层型 [2,3]。浅表型的特征是乳头层和真皮中层有不同强度的血管周围淋巴组织细胞浸润,偶尔有嗜酸性粒细胞。通常存在乳头层真皮水肿。可能存在角化不全和海绵状水肿的表皮改变。临床上,这些病变边界不硬化,有鳞屑和瘙痒。相反,深层皮损的特点是浅表层(乳头层和真皮中层)血管周围淋巴组织细胞浸润,强度不一,此外炎症浸润还涉及真皮深层(网状真皮)。通常没有表皮变化。临床上,这些病变边界硬化,无鳞屑,无瘙痒。病因和发病机制尚不清楚 [4]。据信,EAC 代表了对不同原因和潜在全身性疾病的 IV 型超敏反应的皮肤表现,包括:食物过敏、节肢动物叮咬、药物反应(非那雄胺、氯喹、羟氯喹、氢氯噻嗪、吡罗昔康、依替唑仑、西咪替丁、青霉素、水杨酸盐、螺内酯、硫代苹果酸金钠、阿米替林、乌司他单抗、利妥昔单抗)、感染性疾病(细菌、病毒、寄生虫、真菌、分枝杆菌)、内分泌和免疫系统疾病(月经周期、格雷夫斯病、桥本甲状腺炎、干燥综合征、自身免疫性孕酮皮炎)、血液学和其他肿瘤疾病(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、急性白血病、组织细胞增生症、多发性骨髓瘤、鼻咽癌、前列腺