木村病的麻醉学意义：病例报告
抽象的
木村病是一种慢性炎症性疾病，属于血管淋巴增生性疾病，通常影响亚洲人种的年轻男性，但在西方国家很少见。它是一种良性但局部损伤性疾病，病因不明，其典型临床特征是肿瘤样肿胀，通常发生在头部和颈部，伴有或不伴有卫星淋巴结肿大，常伴有嗜酸性粒细胞增多和血清 IgE 升高。
我们报告了一名 33 岁白人女性的木村病非典型定位病例，讨论了其麻醉学意义并回顾了有关木村病的现有文献。
木村氏病的诊断可能很困难且容易产生误导，麻醉预防措施可能会被忽视。患有这种疾病的患者通常会接受其他疾病的评估：只要意识到患有木村氏病，就可以避免不必要的诊断测试和检查，甚至手术。
介绍
木村病 (KD) 是一种慢性炎症性疾病，属于血管淋巴增生性疾病，通常影响亚洲人种的年轻男性，但在西方国家很少见。它是一种良性但局部损伤性疾病，病因不明，其典型临床特征是肿瘤样肿胀，通常发生在头部和颈部，伴有或不伴有卫星淋巴结肿大，常伴有嗜酸性粒细胞增多和血清 IgE 升高 [1,2]。
我们报告了一名 KD 定位不典型的患者，并参考文献综述讨论了其麻醉学意义。
病例介绍
一名 33 岁白人女性，体重 57 公斤，因腹痛、血尿和右侧腹部肿胀入院。这些症状在两周前开始出现，即妊娠结束三个月后。计算机断层扫描 (CT) 扫描显示右侧输尿管有肿块，可能源自腹膜后。她的病史与三年前因腹部肿块而进行的探查性剖腹手术有关；组织学检查提示 KD 定位不典型。
计划再次剖腹手术以解决肾脏和输尿管压迫。麻醉评估显示哮喘用倍氯米松和沙美特罗吸入治疗，糖尿病乏力，尿量 2500 mL/天，用鼻用去氨加压素控制，并有结节性多动脉炎样血管炎。实验室检查结果显示白细胞 (WBC) 计数正常，嗜酸性粒细胞增多，肾功能参数正常；尿液检查表明无微量白蛋白尿和零星红细胞 (RBC)。
术前一晚肌肉注射异丙嗪50 mg，术前用药咪达唑仑2.5 mg静脉注射，吗啡10 mg肌肉注射，去氨加压素鼻内喷雾（1喷/侧）。麻醉诱导前，T12水平置入硬膜外导管，经吸入试验及试验剂量给药后，给予罗哌卡因50 mg溶于10 mL生理盐水中，持续输注5 mL/hour-1（25 mg*hr-1）。全身麻醉诱导以硫喷妥钠（TPS）4 mg/kg-1、芬太尼1.5 mcg/kg-1，顺式阿曲库铵0.2 mg/kg-1气管插管。麻醉维持采用七氟醚1最低肺泡浓度（MAC）、芬太尼和顺式阿曲库铵按需给药，以及容量机械通气（潮气量（TV）= 8 mL/kg，呼吸频率（RR）= 12/分钟，吸气/呼气（I/E）= 33%）。
手术包括肿瘤肿块切除、输尿管复位和经膀胱放置两个输尿管支架。根据与手术相关的液体方案（8 mL/kg-1）输液，根据我们的肾移植肾保护方案 [3]，通过持续输注非诺多泮（0.1 mcg/kg-1/min-1）来保护肾功能；手术期间尿量为 2 mL/kg-1。
麻醉苏醒期顺利，未见呼吸窘迫。随后将患者移至麻醉后恢复室 (PACU) 进行术后多参数监测。进行术后恶心呕吐 (PONV) 预防；通过弹性泵持续硬膜外输注罗哌卡因以缓解术后疼痛，并在 PACU 恢复期间确认吸入和去氨加压素治疗，疼痛控制、呼吸功能和尿量均取得良好效果。术后过程顺利，患者于术后第 10 日出院。组织病理学检查证实了 KD 腹部位置不典型的诊断。在 6 年的随访中，患者状况良好，无复发迹象。
讨论
木村病被认为是东亚人特有的疾病，而在非亚洲人中，只有零星病例报告。美国武装部队病理研究所 [1] 最近对美国 21 例组织病理学标本进行了回顾性审查，发现 KD 的种族分布如下：7 名白人、6 名非裔美国人、6 名亚洲人、1 名西班牙裔和 1 名阿拉伯人，结论是，虽然罕见，但如果临床怀疑患有 KD，则应将其纳入任何种族人群的鉴别诊断中。KD 通常见于年轻人，大多数患者年龄在 20 至 40 岁之间 [2]；男性患 KD 的几率高于女性，比例为 3:1 [2]。
川崎病的病因尚不清楚；关于川崎病的起源，人们提出了许多理论，包括免疫调节受损或干扰、对节肢动物叮咬产生的持续性抗原刺激的过敏反应、病毒 [2] 和肿瘤。最有趣的假设认为念珠菌亚种是持续性抗原血症的来源，尽管尚未分离出菌丝或孢子 [2]。
该疾病表现为淋巴滤泡和血管内皮细胞异常增生。外周嗜酸性粒细胞增多和炎症浸润中存在嗜酸性粒细胞表明 KD 可能是一种超敏反应。多种证据表明淋巴细胞 T 辅助细胞 2 (Th2) 也可能发挥作用 [2]。
KD 具有多种临床特征：患者可表现为单个肿大的无痛性淋巴结或全身淋巴结肿大（67% 至 100%）[2]。唾液腺也经常受累 [2]。其他表现包括单个或多个皮下结节，通常位于头部或颈部，尤其是耳周、腮腺或下颌下区域；这些孤立或多个病变以深层大型软组织肿块的形式出现在皮下或唾液腺中，而下层皮肤没有明显变化 [2]。较少见的是，眼睑、眼眶和泪腺也可能受累，平均病变直径为 3 cm [2]。
川崎病较少见的部位包括会厌、喉、鼓膜、正中神经和精索、肘部、心脏、腋窝或腘窝区以及胸壁 [4]。川崎病极少表现为腹腔内肿块 [5]。
KD 也可能与血管炎的外周表现有关，通常是嗜酸性血管炎；组织学上，KD 的特征是红肿淋巴样浸润，伴有明显的淋巴滤泡增生，生发中心血管化，明显嗜酸性粒细胞增多，伴有嗜酸性脓肿形成和小静脉增生，表现为轻度至中度血管增生 [6]。
KD 通常与溃疡性结肠炎等自身免疫性疾病有关，而且与我们的病例类似，更常见的是与支气管哮喘有关 [7]，这种疾病通常对类固醇有反应，但对茶碱或其他支气管扩张剂的治疗无效 [8]。
共存肾脏疾病很常见，发病率为 10% 至 60% [7]，而 10% 至 12% 的患者可能患有肾病综合征 [7]，其特征是 12% 至 16% 的病例有临床相关的蛋白尿 [4]。肾脏损害可能是由于免疫复合物介导的损伤或 Th2 主导的免疫反应紊乱造成的。
KD 的诊断并不容易，鉴别诊断包括炎症和肿瘤性疾病、结核病、嗜酸性粒细胞增多症 (AHLE)、圆柱瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、卡波西肉瘤、化脓性肉芽肿和其他感染性淋巴结肿大，例如弓形虫病。
超声、CT 和磁共振成像 (MRI) 可能具有诊断价值，有助于确定疾病的程度和进展以及淋巴结受累情况。由于 KD 在西方国家较为罕见，临床医生和放射科医生对该病的一些特征性表现都相对陌生，因此导致不必要的诊断测试和检查 [4]。
KD 的诊断难题通常通过组织学研究来解决：尽管木村病没有特异性的诊断特征，但在某些情况下细针抽吸细胞学检查有帮助，并且可以通过切除的病变的组织学检查获得明确的诊断 [2]。
肉眼可见的病变可能有或可能没有明显的坏死灶。显微镜下，关键发现是显著的增生和明显的嗜酸性粒细胞浸润。坏死灶可见副皮质血管化和毛囊内透明物质沉积。多核巨细胞是常见特征。这些组织学发现的组合是木村病的典型特征。嗜酸性粒细胞增多的多形性浸润和巨细胞的存在也引起了对霍奇金病的怀疑。当试图通过细针抽吸进行诊断时尤其如此。没有 Reed-Sternberg 细胞有助于区分木村病和霍奇金病 [9]。
ALHE 是重要的鉴别诊断。这两种疾病具有一些共同的组织学特征，例如嗜酸性粒细胞增多和血管增生，但 ALHE 通常见于老年患者，表现为多发性小皮疹，极少数情况下会出现淋巴结肿大、唾液腺受累和血清 IgE 升高 [4]。
川崎病的治疗尚未得到严格规范，且仍存在争议：手术切除结节是一线治疗，但复发率高达 25%；无论如何，由于没有恶性转化，应避免根治性或破坏性手术 [2]。全身给药类固醇（通常是泼尼松龙）对疾病进展有良好作用。由于环孢菌素对 Th2 淋巴细胞有影响，因此被认为是川崎病的一种可能治疗方法 [10]。
对于类固醇耐药性病变，也考虑使用放射疗法（局部治疗病变，26-30 Gy），但其作用（包括不可避免的副作用，包括继发性恶性肿瘤）应与足够的益处相平衡，特别是考虑到没有记录的 KD 恶性转化[11]。
本报告是川崎病的奇异表现：据我们所知，仅有一例川崎病腹部局限性病变的病例 [5]；此外，我们的患者表现出嗜酸性粒细胞增多、哮喘和血管炎的典型症状，同时也是与无力型糖尿病相关的唯一病例。最后，我们的患者在妊娠结束后不久就出现了川崎病复发。
我们报告的患

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