精索血管肌纤维母细胞瘤：一例报告
抽象的
血管肌纤维母细胞瘤是一种良性软组织肿瘤，易发生于外阴。
我们报告一名 36 岁的希腊白人男性，左腹股沟无痛肿块。这是第二例精索血管肌纤维母细胞瘤。手术中发现一个 4.5 厘米边界清晰的实体肿瘤粘附于精索。肿瘤由梭形细胞组成，在众多中等大小的血管之间以短束形式增殖，血管壁薄且透明。肿瘤细胞具有嗜酸性胞浆，既无有丝分裂图也无核异形性。基质包括丰富的肥大细胞和少量成熟的脂肪细胞。免疫染色显示波形蛋白、CD34、结蛋白和平滑肌肌动蛋白呈阳性。我们的患者接受了简单切除治疗，并通过临床检查和超声检查进行了五年的随访，未发现局部复发或转移的证据。
这种不寻常的肿瘤应与侵袭性血管粘液瘤和其他具有广泛转移潜能的粘液样恶性肿瘤区分开来。
介绍
1992 年，Fletcher 等人 [1] 描述了 10 例以前未被发现的外阴良性软组织肿瘤，这种肿瘤经常被误诊为侵袭性血管粘液瘤。血管肌纤维母细胞瘤 (AMF) 这一术语被认可用于这种新型肿瘤。这种肿瘤的形态学特征是边界清晰、血管明显以及提示肌纤维母细胞分化的特征 [1]。自上述原始研究以来，已有几份关于男性 [2,3] 和女性 [4,5] 生殖道 AMF 的额外报告，但只有一例这种肿瘤起源于精索 [6]。本研究的目的是通过描述这种罕见病变的第二例不寻常位置的病例并提供长期随访来扩展对 AMF 的经验。
病例介绍
患者为希腊白人，36岁，因左腹股沟无痛性肿块就诊，肿块缓慢增大6个月。术中发现一个4.5cm边界清晰的实体肿瘤粘连于精索，睾丸及附睾未受累。病灶呈浅灰色，分叶不明显，局部切面反光。镜检发现肿瘤边界清楚，由梭形细胞组成，在短束中增生，周围有无数中等大小的血管，管壁薄且透明变性（图1）。局部肿瘤细胞呈上皮样外观，胞浆嗜酸性，细胞核饱满，无有丝分裂图及核异形性。基质中含有丰富的肥大细胞和少量成熟的脂肪细胞。肿瘤细胞免疫染色显示波形蛋白、CD34 和结蛋白呈强阳性（图 2），平滑肌肌动蛋白呈弱阳性，角蛋白和 S100 蛋白未染色。我们的患者接受了简单切除术治疗，并随访了五年，通过临床检查和腹股沟区超声检查未发现局部复发或转移的证据。
图 1
中等细胞区域，梭形肿瘤细胞排列成短束，位于众多具有胶原壁的血管之间（苏木精-伊红 × 100）。
图 2
肿瘤细胞具有肌成纤维细胞形态，对结蛋白呈强阳性（亲和素-链霉亲和素方法×200）。
讨论
AMF 是最近发现的一种软组织肿瘤，其特征是独特的形态学特征、倾向于从外阴发病以及具有良性生物学行为 [1,2]。有报道称男性中发生该肿瘤的病例很少。肿瘤位于男性患者的阴囊和腹股沟区 [4,5,7]。
男性 AMF 的细胞来源尚未确定。对于女性患者，人们认为肿瘤来源于从宫颈内膜延伸到外阴的粘液样上皮下基质区的间充质细胞 [2]，这一假设在一定程度上解释了这种肿瘤倾向于在下生殖道发生。所有已发表的 AMF 患者研究都显示为良性肿瘤，没有局部复发或转移潜能。然而，不能排除后一种可能性，因为相应的随访期相对较短。本研究避免了上述局限性，这是首次报告了足够长的五年随访期。
最关键的问题是确定该病例应归类为 AMF 还是侵袭性血管粘液瘤 (AAM)。后者是一种组织学良性的软组织肿瘤，具有较高的局部复发风险，并且局部浸润常常导致神经和粘膜腺体受压，因此很难完全切除 [8]。有人认为 AMF 和 AAM 是相关的肿瘤，两者都属于广泛的血管粘液样肿瘤，这些肿瘤表现出一些重叠的特征以及肌成纤维细胞、成纤维细胞和脂肪瘤分化的各种组合 [9]。我们病例报告的宏观特征与 AMF 而非 AAM 的一致，因为肿瘤边界清晰，相对较小的病变，没有浸润边缘 [4]。此外，识别类似于肌成纤维细胞分化的细胞学特征对于生殖器 AMF 的诊断及其与特定患者 AAM 的鉴别至关重要，而我们病例中观察到的病变内脂肪组织在 AMF 中也更常见 [4]。
然而，尽管以前认为结蛋白表达是 AMF 所特有的，但这种蛋白质不再被视为区分后者和 AAM 的可靠标记，因为最近发现，相当一部分 AAM 中结蛋白和肌肉特异性肌动蛋白呈免疫阳性 [9]。对于这些罕见肿瘤（AMF 和 AAM）的外科治疗，预后最重要的因素是肿瘤的手术和宏观边界。由于大多数 AMF 都可以通过简单切除成功治愈，因此这似乎是这些肿瘤的合适治疗方法 [1–6]。同时，经过组织学检查，由于 AAM 容易局部复发，因此需要对 AAM 病例进行广泛切除 [10]。
AMF 的鉴别诊断还包括平滑肌肿瘤、周围

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