罕见病例：交叉融合性肾异位伴有单侧输尿管：病例报告
抽象的
交叉融合性肾异位症 (CFRE) 是一种常见的先天性畸形，其中一个肾脏异常地位于中线的另一侧，通常与另一个肾脏融合。然而，单根输尿管引流交叉融合性肾异位症的情况很少见。
我们在此报告一例 46 岁尼泊尔男性的交叉融合肾异位症，该患者有尿路结石病史，仅患单根输尿管。计算机断层扫描显示左肾位于右侧，与右肾融合。双肾肾盂融合，右侧有一根输尿管将双肾引流至膀胱。建议患者定期随访。
单输尿管交叉融合异位肾是一种罕见的肾脏异常。无症状患者通常可以保守治疗。建议定期随访以监测肾功能、结石形成、感染和恶性病变。
背景
交叉融合性肾异位 (CFRE) 常见于常规影像学检查，即双肾位于身体一侧，部分或完全融合 [1]。通常，CFRE 由两根输尿管引流，每根输尿管排入各自的一侧。然而，由单根输尿管引流的 CFRE 极为罕见，文献中记录的病例非常少 [2]。在大多数情况下，CFRE 是无症状的，通常是在影像学检查中偶然发现的。然而，有些病例可能表现出结石和感染等症状，这是由于肾盂肾盏系统和输尿管位置异常导致尿潴留 [3]。此外，CFRE 可能与各种泌尿系统和非泌尿系统异常有关，包括膀胱输尿管反流、肾盂输尿管连接处阻塞、隐睾、法洛四联症、骶骨发育不全、阴道发育不全和肛门异常 [4]。
病例报告
一名 46 岁的尼泊尔男性因 2 年多次尿路综合征发作而到一家三级医疗中心的门诊就诊。他报告在尿路综合征发作期间感到右侧腰部疼痛，描述为钝痛和绞痛，放射至腹股沟区，强度中等，运动时加剧。此外，他提到在这些发作期间经历了未记录的发烧，但直到现在才寻求医疗帮助。就诊时，患者无症状，身体和全身检查结果正常。血液和尿液检查未显示明显异常。患者没有其他疾病。他精神正常且稳定。家族中没有遗传和非遗传性疾病史。他来自中产阶级家庭，可以负担得起住院费用。
超声检查显示左肾窝内无左肾，右侧可见旋转不良、相对较大的肾脏。提示有交叉融合肾异位 (CFRE) 的可能性，因此建议进行计算机断层扫描 (CT) 尿路造影。CT 尿路造影证实右侧 CFRE（图 1b），同侧单根输尿管（图 2、3），左肾位于腹部右侧（图 1a、b）。右肾下极与左肾上极融合，形成“L”型结构（图 1b）。双肾肾盂融合，同侧单根输尿管引流至膀胱（图 2、3）。四条肾动脉供应肾脏（图 4a），三条肾静脉引流肾脏（图 4b）。膀胱基本正常（图 5）。肾脏、输尿管或膀胱均无结石，未发现其他相关的先天性异常。进行超声心动图检查以评估心脏异常，结果显示正常。由于患者的肾功能保持完好且没有由异常引起的问题，因此我们向他介绍了病情并建议他安排定期的随访预约。从初次就诊到我们提交本文时，患者在 6 个月后来到我们的门诊进行一次随访。他没有重大问题并且表现出良好的肾功能。
图 1
软组织窗口中的对比增强计算机断层扫描图像。a，双侧肾窝水平的冠状切面图像显示左肾缺失（紫色箭头）和右肾存在（黄色箭头）。b显示斜向重组图像，显示由两部分融合形成的右肾（分别用白色和红色箭头表示）
图 2
对比增强计算机断层扫描冠状切面延迟相图像，最大强度投影显示交叉融合异位肾的肾盏、肾盂和输尿管的正常对比不透明（红色箭头）。部分肾盏和肾盂旋转不良，仅存在一条输尿管（黄色箭头）。蓝色箭头表示膀胱
图 3
对比增强计算机断层扫描冠状切面延迟相曲线重组图像显示右肾有两个部分（白色和红色箭头所示），仅有一个输尿管（黄色箭头）。蓝色箭头表示膀胱。左肾窝和其他潜在异位部位显示肾脏缺失
图 4
对比增强计算机断层扫描冠状切面图像显示了 CFRE 中右肾的血管解剖结构。a 显示为右肾供血的四条动脉（绿色箭头），而 b 显示将肾脏引流到下腔静脉的三条静脉（黄色箭头）
图 5
膀胱水平的增强计算机断层扫描轴向切片延迟相图像显示膀胱的正常不透明性（蓝色箭头）
讨论
交叉融合肾异位 (CFRE) 是继马蹄肾之后第二常见的肾融合异常，发病率为 1/1300 至 1/7500 [3]。CFRE 的特征是身体同一侧的两个肾脏部分或完全融合。由同侧单根输尿管引流的 CFRE 是一种罕见现象，文献中记录的病例很少。McDonald 和 McClellan 已确定了 CFRE 的六种变体 [1,2]（表 1）。
CFRE 的发育与肾脏的胚胎发生密切相关。肾脏起源于后肾（中胚层起源）和输尿管芽（源自沃尔夫管）[5]。虽然 CFRE 的胚胎发生仍未完全了解，但已提出了两种理论：输尿管理论和机械理论 [2]。根据输尿管理论，输尿管过度弯曲和后肾胚胎尾端旋转会阻止输尿管与同一侧的后肾相遇，反而刺激对侧的后肾，从而导致 CFRE。机械理论认为，位置异常的脐动脉阻碍了发育中的肾脏上升到其各自的肾窝。因此，肾脏会遵循阻力最小的路径，导致其位于对侧并形成 CFRE。
然而，这两种理论都无法完全解释单根输尿管引流的 CFRE 的发生，因此有必要重新审视其前提。与 CFRE 相关的动脉和静脉表现出广泛的变异 [6]。CFRE 在男性中更常见，通常影响右侧 [7]。
膀胱输尿管反流 (VUR) 是最常见的泌尿系统异常，常与 CFRE 同时出现 [4]。除了 VUR，CFRE 还可能伴有其他泌尿生殖系统异常，如肾盂输尿管连接处梗阻 (PUJO)、尿道下裂、隐睾和多囊性发育不良肾。此外，C

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