罕见的颈部交感神经链巨大神经鞘瘤：一例病例报告
抽象的
神经鞘瘤是源自施万细胞的良性高分化肿瘤。颈部交感神经受累的情况相对罕见。计算机断层扫描对于诊断必不可少。治疗方法是手术。组织学检查可证实诊断。术后霍纳综合征支持诊断。巨大颈部交感神经链神经鞘瘤的罕见性使得我们的患者病例值得报道。此外，我们患者的巨大肿瘤尺寸非常罕见，我们在文献中找不到任何类似的报道。颈部交感神经链神经鞘瘤在临床和放射学检查中经常与迷走神经神经鞘瘤混淆，因此其诊断对于临床医生、放射科医生和病理学家来说可能具有挑战性。
我们报告了一例罕见的颈部神经鞘瘤病例，患者为一名 40 岁的摩洛哥女性，表现为巨大的咽旁肿块。计算机断层扫描显示一个巨大、异质、边界清晰的肿块，尺寸为 110 × 100 × 147 mm，占据右颈动脉三角，并下降至上纵隔。采用经颈部入路进行手术切除。组织学检查证实了诊断。患者术后病程以霍纳综合征为标志。
颈部交感神经链神经鞘瘤是一种罕见的良性肿瘤。在出现颈部侧部肿块的患者中，应考虑该病的鉴别诊断。如果肿瘤体积较大，必须讨论手术探查。
背景
神经鞘瘤是一种良性间叶肿瘤，仅由围绕周围神经鞘的施旺细胞发展而成。25-45% 的颈部病例有神经鞘瘤，其中大部分是迷走神经。源自颈部交感神经链的神经鞘瘤非常罕见 [1]。首选治疗方法是手术，但应始终与患者讨论是否接受手术。应告知患者与手术相关的功能性后遗症的风险。在临床和放射学检查中，具有这种表现的神经鞘瘤经常与源自迷走神经的神经鞘瘤混淆。它们的诊断对临床医生、放射科医生和病理学家来说可能是一个挑战 [2]。我们讨论了最近一例患有巨大颈部交感神经链神经鞘瘤的患者，以及这种罕见肿瘤的放射临床、组织病理学和治疗方面以及结果。
病例介绍
我们报告了一例 40 岁摩洛哥女性的病例，她因右颈部出现巨大肿胀，持续 2 年且肿胀程度缓慢增大而来我院就诊。她本人或家族均无恶性肿瘤病史。她有轻微的吞咽困难和呼吸困难。她没有发声困难、发烧、晕厥发作、压迫症状或鼻咽不适。
患者体格检查发现右颈动脉三角区有异常肿胀，大小约为 10 × 10 cm（图 1）。肿胀坚硬、长圆形、无搏动、无压痛，不固定在皮肤上。患者口咽检查发现右侧扁桃体和后柱明显隆起，影响呼吸和吞咽。间接喉镜检查显示双侧声带活动自如。鼻内镜检查和脑神经检查结果正常。
图 1
右侧颈动脉三角区出现客观性右侧颈部肿胀（箭头所示），大小约为 10 × 10 cm
计算机断层扫描显示一个巨大、边界清晰的肿块，尺寸为 110 × 100 × 147 mm，占据右颈动脉三角，并下降至上纵隔。肿块不均匀，向前推挤颈动脉和颈内静脉。它正在将喉、气管和甲状腺移位到外面。造影剂显示肿块外围部分晚期造影增强，其中心保持等密度。未观察到颈部淋巴结（图 2 和 3）。细针抽吸结果未提供更多信息。
图 2
冠状位计算机断层扫描显示患者颈部肿块巨大、边界清晰，尺寸为 110 × 100 × 147  毫米，占据右颈动脉三角
图 3
轴向计算机断层扫描显示患者的颈部肿块，该肿块正在向外移动喉部、气管和甲状腺
由于临床结果和计算机断层扫描观察结果足以提示诊断，且不存在危险因素（酒精、烟草），因此决定进行手术切除。手术切除是在患者全身麻醉下采用经宫颈入路进行的。在胸锁乳突肌深处发现一个大肿瘤。用手指钝性分离将其与周围结构分离。颈动脉和颈内静脉向前移位，但未受挤压。肿块似乎是从颈交感神经链而不是迷走神经发展而来的。在牺牲一些神经纤维后，肿块很难完全切除（图 4）。
图 4
患者切除的肿瘤
术后患者转入重症监护室，第一天出现部分霍纳综合征，患者耐受性良好，接受皮质类固醇治疗，无明显出血。术后第三天发现患者出现心律失常（心律失常）。病理组织学报告显示为良性 Antoni A 型神经鞘瘤，起源于颈部交感神经链（图 5）。
图 5
组织切片显示颈部神经鞘瘤（Antoni A 外观）。肿瘤的显微镜外观表明它由致密、宽阔、交织的延伸梭形细胞带组成，细胞核细长，呈波浪状排列。苏木精和伊红染色，原始放大倍数 ×400
讨论
1899 年，Ritter 首次报道了颈部神经鞘瘤 [3]。25–45% 的患者会出现这种病理实体，位于头部和颈部 [1,3]。最常发生的部位是咽旁间隙，通常来自迷走神经或最后四条脑神经根，很少来自交感神经链 [2]。
颈部神经鞘瘤通常发生在 20 至 70 岁之间，男女皆可 [4]。临床表现没有特异性。大多数表现为无症状的宫颈肿胀，体积逐渐增大 [4]。它们有时可能会对周围结构造成压力（例如吞咽困难）[5]。神经受压的特征（术前霍纳综合征）很少见 [6]。
为了更好地治疗，需要进行放射学检查。计算机断层扫

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