肛门闭锁修复数十年后出现的成人残留直肠尿道瘘和憩室：病例报告
抽象的
本报告描述了一例中年患者在肛门闭锁修复术后 40 年出现腹部肿块的罕见手术病例。
一名 44 岁的拉丁裔男性，曾修复肛门直肠畸形，出现复发性尿路感染和直肠脱垂，伴有令人烦恼的出血和大便失禁。在术前评估期间，他最初根据磁共振成像结果被诊断为前列腺囊肿，磁共振成像显示囊性、厚壁肿块，低信号内容物，向下延伸以插入远端前列腺尿道。然而，在手术切除时，厚壁结构中含有一个旧的、坚硬的粪便瘤。最终病理学报告描述了与结肠组织一致的发现，表明原始瘘管和憩室残留。
虽然罕见，但肛门闭锁修复后持续存在的直肠尿道瘘管和直肠憩室可能会在几十年后引起症状，需要手术干预。对于任何有肛门闭锁病史的成年患者来说，这都是重要的诊断考虑因素。
介绍
肛门直肠畸形 (ARM) 又称肛门闭锁，是最常见的先天性缺陷之一，影响 1/2500 至 1/5000 的活产婴儿 [1,2]。在 ARM 中，肛门开口缺失或移位，因此直肠没有外部开口。ARM 的不同类型是根据肠道末端相对于盆底和泌尿生殖系统的位置来定义的。在男性中，三种常见的 ARM 包括直肠会阴瘘、直肠尿道瘘（前列腺或球状瘘）和直肠膀胱瘘（图 1）。
图 1
M. Bruzoni 的肛门直肠畸形变体
后矢状肛门直肠成形术 (PSARP) 于 1982 年推出，一直是 ARM 的标准治疗方法。腹腔镜瘘管切断和结肠肛门拉通术在过去 15 年中得到了普及 [1,3]。在所有手术中，瘘管都会被切断，但如果为了避免尿道损伤而过于保守地切除瘘管，可能会残留憩室 [4]。随着时间的推移，该管道会扩大并上皮化，形成源自后尿道的憩室结构 [4]。在之前的报告中，出现原始瘘管残留 (ROOF)（以前称为后尿道憩室）的患者较年轻（平均 4.5 岁），有复发性尿路感染 (UTI) 病史，直肠检查时可触及会阴肿块 [5]。本报告回顾了一例成年患者在 ARM 修复数十年后出现憩室残留瘘管的病例。
病例介绍
一名 44 岁的拉丁裔男性，曾患肛门直肠畸形，因行走时加剧的慢性进行性直肠疼痛和直肠脱垂的其他症状（包括直肠出血、便急和失禁）而到结直肠外科门诊就诊。他在婴儿时期接受了结肠造口术，随后又进行了肛门闭锁修复术。但是，无法查阅术后报告和手术细节。
他报告有 30 年的间歇性排尿困难、气尿、尿频、复发性尿路感染和粪尿病史。他解释说，从 12 或 14 岁开始，每次他腹泻，就会发展为尿路感染。随着年龄的增长，感染变得更加频繁和使人衰弱。他经常因为疼痛而缺课或缺勤。20 多岁时，他患上了直肠脱垂，导致令人烦恼的出血发作——尤其是在工作中举重时。他开始使用卫生巾来保护衣服，并在 28 岁时过渡到成人纸尿裤，他报告说这伴随着羞耻感。由于盆底疲劳，他站立超过 1 小时都很困难。他没有医疗保险，因此没有寻求帮助来治疗这些症状。由于复发性尿路感染和严重的直肠脱垂，他最终被转诊到专科护理机构。
临床表现
体格检查发现患者直肠全层脱垂2-3厘米，右侧最大，肛门扩张。腹部柔软，无压痛，无膨胀，未触及肿块。此外，由于直肠周围脂肪脱垂和骶尾部发育不良，患者裂孔增宽，肛门向左移位。
图2.
图 2
患者病程时间表
诊断性磁共振成像 (MRI) 发现厚壁囊性病变，瘘管从肿块的上部和后部延伸到远端结肠（图 3）。在结直肠外科、泌尿外科和放射科的多学科会议上，医生推定诊断为前列腺囊，可能存在两个通往前列腺和结肠的瘘管。然而，结肠镜检查未发现瘘管连接，其他方面均正常。膀胱镜检查发现膀胱颈高位，前列腺、膜状或远端前列腺尿道与囊性肿块之间没有明确的联系。尿液分析呈血液阳性（4-5 个红细胞/高倍视野）和白细胞酯酶阳性，21-50 个白细胞/高倍视野。最终尿培养呈细菌生长阴性。患者选择在直肠脱垂修复时手术切除腹部肿块。
图 3
A术前矢状 T2 加权图像显示前列腺后上方有大型厚壁 T2 低信号结构（红色箭头），其上方可能有通往乙状结肠的瘘管。近端直肠和远端直肠或肛管之间也有纤维带或粘连。B冠状图像再次显示厚壁肿块与远端乙状结肠粘连（红色箭头）。该图像还显示脱垂或直肠周围脂肪和直肠通过外括约肌。C轴向图像显示直肠、未知肿块（红色箭头）、精囊和膀胱的关系。D矢状斜向对比后图像再次显示明显的乙状结肠瘘（蓝色箭头）和向远端前列腺尿道延伸的增强管道（红色箭头）
患者接受了机器人盆腔肿块切除术和会阴直肠切除术，以纠正直肠脱垂（附加文件 1）。在腹腔内，将 7 × 5 × 4 cm 的囊性肿块从周围软组织中小心地解剖开来。为了避免损伤尿道外括约肌，我们没有解剖和切除窦道远端部分。因此，我们打开囊性肿块，观察到与旧粪便一致的坚硬的黄褐色内容物。我们切除了囊壁，并用生理盐水大量冲洗盆腔。窦道残余物用聚乳酸缝线缝合两层，尿道用生理盐水回填，修复处防水。我们在修复处固定腹膜以提供一层中间组织。囊性肿块的病理评估描述了结肠组织。
术中无并发症。尽管给予口服头孢氨苄（250 mg/天）以预防尿路感染，但术后第 3 天出现发热（38.9 °C），为此将抗生素治疗范围扩大为静脉注射哌拉西林-他唑巴坦。血培养和尿培养当时未见生长。他还出现肠麻痹，需要鼻胃管减压。术后第 6 天出院，留置 Foley 导尿管，术后 10 天返回泌尿外科门诊进行排尿性膀胱尿道造影（图 4a），显示在远端前列腺尿道的预期位置有窦道残留，但没有直肠瘘。术后 MRI 显示腹部肿块完全切除，无脓肿（图 4b）。拔除留置的 Foley 导尿管，并指示他完成术后抗生素疗程。
图 4
A术后排尿性膀胱尿道造影显示尿道后方有小窦道（箭头），但直肠无瘘管。B术后T2加权MRI显示囊性结构切除。前列腺后方的线性结构与膀胱尿道造影上的窦道相对应（红色箭头在上边界，蓝色箭头在最远端边界）。未见残留脓肿
术后第 11 天，患者出现发热 39.4°C 和盆腔脓肿。患者入院后开始静脉注射头孢曲松，发热消退。住院第 2 天，患者接受盆腔引流治疗并开始静脉注射万古霉素（住院第 3 天停药）和哌拉西林-他唑巴坦（住院第 9 天停药）。脓肿液培养对脆弱拟杆菌、地塞米松副拟杆菌、光滑念珠菌、大肠杆菌、乳酸杆菌和肠球菌呈阳性，因此在其抗生素治疗方案中添加了卡泊芬净（70 毫克，然后静脉注射 50 毫克）。住院第 9 天患者出院，口服环丙沙星、甲硝唑和伊曲康唑。术后 28 周，盆腔脓肿消退，引流管被移除。1 个月的随访中，患者报告症状消退，生活质量明显改善。
手术后 24 个月，在电话采访中，他表示手术让他的“生活彻底改变”。他表示没有出现尿路感染或出血，但他仍继续穿着成人纸尿裤，以防失禁。他的手术治疗也对他的家人产生了很大的积极影响。他表示，他可以更好地养家糊口，并花更多时间陪伴孩子。他还兴奋地补充道：“我可以站八个小时，没问题”，这对他的工作很有帮助。他“绝对”会向任何直肠脱垂患者推荐这种手术，他很高兴分享他的故事，希望它能帮助其他患者。
讨论
肛门直肠畸形的外科修复会引起多种并发症，包括

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