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腹股沟区侵袭性血管粘液瘤一例报告

  • 时间:2025-01-26 10:53:07 作者: admin 阅读:20
腹股沟区侵袭性血管粘液瘤:一例病例报告
抽象的
侵袭性血管粘液瘤是一种罕见的盆腔和会阴粘液样间叶肿瘤,几乎只发生在成年女性中。这种肿瘤在男性中尤其罕见。
我们报告了一名 68 岁日本男性的腹股沟肿块缓慢增大的病例。手术中发现腹股沟区软组织中有一个巨大肿块,未累及邻近器官。形态学表现与腹股沟区侵袭性血管粘液瘤相符。
侵袭性血管粘液瘤是一种非常罕见的局部浸润性肿瘤。因此,术后需要密切随访,因为局部复发的风险很高。
介绍
侵袭性血管粘液瘤是一种罕见的盆腔和会阴间叶性肿瘤,几乎只发生在成年女性中[1]。它好发于盆腔、会阴和生殖器区域的软组织。其发病率在女性中大约高出六倍,文献中已报道了 24 例男性病例[1]。肿瘤通常局部浸润,手术切除后局部复发率高[1]。形容词“侵袭性”强调了血管的肿瘤性、局部浸润性和局部复发的高风险,并不表示病变具有恶性潜能。这种肿瘤很少出现在男性中,类似于腹股沟疝、睾丸肿瘤、精索肿瘤、鞘膜积液或精子囊肿[2,3]。
病例介绍
一名 68 岁的健康日本男性,腹股沟区软组织肿胀缓慢增大(图 1)。症状持续时间约为 5 年。手术时发现一个大的包膜肿块(7.5 cm),未累及邻近结构。肿瘤分散且无粘连,易于切除。肿瘤切面光滑、均质、灰白色(图 2a)。组织学上,它是一个由纤维化和粘液样区域组成的少细胞(低细胞)肿瘤,显示稀疏的梭形肿瘤细胞群,无明显的细胞异形性或有丝分裂(图 2b)。可识别出各种大小的厚壁血管灶。肿瘤细胞 CD34 阳性,α-平滑肌肌动蛋白和结蛋白阴性。肿瘤细胞激素受体(ER 和 PgR)阴性。在基质中发现散在的慢性炎症细胞。形态学图像和免疫染色与腹股沟区侵袭性血管粘液瘤相符。手术本身很顺利,随访约一年后未出现复发迹象。
图 1
腹股沟区软组织肿胀缓慢增大。(a)观察到右腹股沟区软组织肿胀。(b)磁共振成像显示,在T1加权图像上,病变(箭头)与肌肉等信号。
图 2
病变大体及镜下表现。(a)肿瘤大体表现。肿瘤大小7.5 cm,边缘较清晰。肿瘤切面光滑、均质、灰白色,无坏死或出血。(b)病变镜下表现(HE染色,×200)。肿瘤由梭形细胞和血管组成,间质为粘液样。
讨论
自 1983 年 Steeper 等人首次描述侵袭性血管粘液瘤以来,全球已报告约 100 例(包括 24 例男性)[1]。该病多见于中年患者(平均年龄 46 岁)[1]。男性侵袭性血管粘液瘤极为罕见,男性侵袭性血管粘液瘤通常来源于盆会阴间质组织,累及阴囊(38%)、精索(33%)、会阴区(13%)和盆腔内器官(8%)[1]。
宏观上,其典型切面外观为大块、大体呈胶状且局部浸润的肿瘤。显微镜下,基质富含胶原纤维,血管成分突出,包括许多厚壁血管。鉴别诊断包括血管成肌细胞瘤、粘液样神经纤维瘤、粘液
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