肺未分化多形性肉瘤转移至右心室的罕见病例：病例报告
抽象的
未分化多形性肉瘤是指无法确定分化线的多形性高级别肉瘤。这些肿瘤占成人所有肉瘤的 5% 以下。心脏肿瘤很少见，大多数是转移性肿瘤。超过三分之一的心脏转移瘤源自肺癌。心脏肿瘤的症状通常在疾病晚期出现，并且经常因为原发性恶性肿瘤或其治疗的更严重影响而被忽视。我们介绍了一例肺未分化多形性肉瘤患者，该患者因心脏转移而出现症状性右心衰竭。本报告的目的是介绍这个不寻常的病例。
我们的病人是一名 59 岁的中国女性，患有肺未分化多形性肉瘤的症状性右心室转移。她曾患过 IV 期肺未分化多形性肉瘤，4 年前曾接受化疗和放疗成功治疗。该病完全缓解，在出现心脏转移之前一直处于缓解期。由于心脏肿块引起呼吸困难，且有猝死、肺栓塞或三尖瓣阻塞的高风险，她接受了手术切除。手术标本的组织病理学和免疫组织化学检查确诊为未分化多形性肉瘤，并证实心脏肿瘤是来自肺部的转移瘤。
对于已知转移性肿瘤并出现心脏表现的患者，无论是在病史采集还是体格检查中发现，临床医生都应警惕心脏转移的可能性。对于心脏转移患者，治疗选择仅限于症状的姑息治疗和化疗。对于某些患者，手术可用于缓解症状。我们已报告了第一例由肺未分化多形性肉瘤引起的有症状的心脏转移病例。我们的患者接受了手术切除，症状明显改善。该病例的独特之处在于它是唯一一例报告的肺未分化多形性肉瘤转移到心脏的病例，并且通过手术切除有效改善了症状。
介绍
未分化多形性肉瘤是指分化线无法确定的多形性高级别肉瘤。此类肿瘤占成人肉瘤总数的不到 5% [1]。从临床角度来看，未分化多形性肉瘤位于深部，呈进行性快速生长。平均 5 年生存率为 50% 至 60% [2]。
心脏肿瘤罕见，且大多数为转移性肿瘤。6% 至 20% 的恶性肿瘤患者尸检发现有心脏转移 [3]。超过三分之一 (36%) 的心脏转移源自肺癌。白血病、淋巴瘤和卡波西肉瘤等非实体原发性恶性肿瘤占心脏转移的 20%，乳腺癌占 7%，食道癌占 6% [4]。
心脏肿瘤的症状通常在病程晚期才出现，而且常常因为原发性恶性疾病或其治疗的严重影响而被忽视。因此，心脏肿瘤，尤其是转移性肿瘤，常常直到尸检时才被发现。
我们介绍一例患有肺部未分化多形性肉瘤的患者，该患者因心脏转移而出现症状性右心衰竭。本报告旨在介绍这一不寻常的病例。
病例介绍
患者为59岁女性，11个月前因呼吸困难1个多月转诊至我院，既往有左上叶肺癌IV期病史。确诊左肺癌时经胸超声心动图未见右心室肿瘤（图1）。患者确诊为左肺癌后经纤维支气管镜活检确诊。免疫组化分析显示肿瘤细胞波形蛋白和CD68强阳性，Ki-67(+)中度阳性，肌动蛋白和结蛋白局灶性染色，S-100、CD34(-)、CK(pan)、CAM5.2和上皮膜抗原(EMA)均为阴性。组织病理学和免疫组化检查证实4年前诊断为未分化多形性肉瘤。她已成功接受多次放疗和化疗，且随访期间未见复发。
图 1
4 年前进行经胸超声心动图扫描（胸骨旁主动脉根部短轴观）。未发现右心室肿瘤。
体格检查：血压110/70mmHg，脉率110次/分，律齐。心脏检查：右心室搏动；胸骨左缘可触及收缩期震颤，左缘可闻及收缩期喷射性杂音（Ⅲ/Ⅳ级）。听诊：胸部清澈。
增强CT示肺动脉主干及右心室缺损处及心包积液（图2），肺部未见异常。经胸超声心动图示右心室扩大，心包积液，肿瘤约5cm×5cm，从右心室延伸至肺动脉瓣（图3）。肝、脾、胰、肾未见异常。左肺未见肿瘤复发。心电图示窦性心律，ST-T未见明显异常。血清肿瘤标志物甲胎蛋白、癌胚抗原、癌抗原（CA）-125、CA 19-9未见升高。
图 2
术前增强胸部计算机断层扫描。可见一个 5cm × 6cm 的大肿块、主肺动脉和右心室的充盈缺损和心包积液（箭头）。
图 3
术前经胸超声心动图扫描（主动脉根部胸骨旁短轴观）。可见一个大小约为 5cm × 5cm 的肿瘤从右心室延伸至肺动脉瓣（箭头）。
考虑到患者的病情严重程度，我们认为手术是最佳选择。手术切除右心室和主肺动脉肿瘤，肿瘤大小为6cm×5cm（图4）。患者术后过程顺利，术后第13天出院。术后患者呼吸困难明显缓解。切除标本的组织病理学检查提示未分化肉瘤（图5）。免疫组化分析显示肿瘤细胞强阳性表达波形蛋白和CD68，中度阳性表达Ki-67(+)，局灶性表达肌动蛋白和结蛋白，S-100、CD34(-)、CK(pan)、CAM5.2和EMA均为阴性。
图 4
术中标本。部分切除的肿瘤阻塞了右心室和主肺动脉。
图 5
切除标本的显微照片。标本的组织病理学检查显示肿瘤为未分化多形性肉瘤（苏木精和伊红染色；原始放大倍数，×100）。
在 2 个月前的最后一次随访中，我们的患者病情完全缓解，CT 和超声心动图检查未发现肿瘤复发的迹象。
讨论
我们描述了第一例肺未分化多形性肉瘤转移至心脏的病例。免疫组织化学可能有助于区分肺未分化多形性肉瘤和非间叶性恶性肿瘤，并有助于描述肉瘤的分化程度 [5]。关于未分化多形性肉瘤的有限数据表明，这种肿瘤具有侵袭性的临床病程，并且复发和转移的发生率很高。手术切除是这种肉瘤的主要治疗方式。如果肿瘤处于晚期，可以联合化疗或放疗作为姑息治疗方法。未分化多形性肉瘤患者的总体 5 年生存率约为 50% [6]。本例患者被诊断为肺未分化多形性肉瘤 IV 期，4 年前接受多轮化疗和放疗治疗。该治疗对本例患者有效，未发生局部肿瘤复发。
肺癌中心脏受累并不少见，约 25% 的尸检病例可发现心脏受累 [7,8]。Tamura 等人的一项研究发现，78 例肺癌患者中有 23 例在尸检时发现心脏受累 [9]。尽管心脏转移与死亡率和发病率有关，但通常在尸检时才诊断出心脏转移。大多数心脏转移没有症状 [10]。只有 10% 的心脏转移患者有症状，这些症状通常与心脏功能有关。临床表现因心肌受累的位置和程度而异。有症状的心脏转移病例报告数量较少，证明大到足以引起右心室流出道阻塞的转移性病变非常罕见。我们的患者因右心室流出道阻塞而出现呼吸困难。原发性肺动脉肉瘤与同一部位的转移性肺病的主要区别在于，转移性肺病有肺癌病史，应根据原发性肺癌进行相应的组织病理学和免疫组织化学检查。本例患者的手术标本的组织病理学和免疫组织化学检查清楚地显示心脏肿瘤是肺癌的转移。虽然尸检中发现的心脏转移并不罕见，但这是第一例在活体患者中诊断出肺部未分化多形性肉瘤的心脏转移并成功手术治疗的报道病例。
由于心脏转移通常无法治愈，因此手术切除对于心脏转移患者来说并不是最佳选择。全身化疗通常是最有效的治疗方法。然而，转移性心脏转移还会带来其他问题。恶性肉瘤的切除通常只是姑息性的。在转移导致心脏填塞或

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