胆囊血管肉瘤文献综述
抽象的
胆囊血管肉瘤是一种罕见的诊断实体，病理学家很少遇到，文献中也很少有报道。本综述旨在探讨胆囊血管肉瘤的临床病理特征、免疫组织化学、治疗和结果。
使用搜索词（“血管肉瘤”或“血管肉瘤”）和（“胆囊”或“胆囊”）对 PubMed、Science Direct 和 Google Scholar 进行了搜索。根据纳入和排除标准，只有病例报告可用于本评论。
最终选择了 8 例病例报告进行分析。患者就诊时的平均年龄为 65 岁。男性患者最常见。腹痛和可触及的肿块是最常见的症状。胆结石和贫血也有报道。组织病理学形态上血管肉瘤的上皮样外观明显。细胞角蛋白 (CK) AE1/AE3、血管性血友病因子、因子 VIII 抗原、波形蛋白、CD31 呈阳性。同时，UEA、CD34、CD117、S-100、角蛋白、EMA 和 CEA 显示阴性结果。手术是首选治疗方法，平均进行了 10 个月的随访。
尽管缺乏令人信服的数据，组织学和免疫组织化学分析在胆囊血管肉瘤的诊断中起着重要作用。然而，仍需要更全面的临床研究来为胆囊血管肉瘤的治疗和诊断提供通用的指导方针。
介绍
血管肉瘤是一种恶性肿瘤，是一种血管肿瘤，在形态学或免疫表型上类似于内皮分化。它具有侵袭性，远端转移的可能性很高，生存率低。（1）大约 2-3% 的成人软组织肉瘤是血管肉瘤。（2）大多数情况下，病因不明，但辐射、慢性淋巴水肿（Stewart-Treves 综合征）、接触氯乙烯、砷和二氧化钍（Thorotrast）以及手术植入异物是一些危险因素。此外，一些血管肉瘤与一些综合征有关，如神经纤维瘤病、Maffucci 综合征和神经鞘瘤）[1,3,4,5]。
大多数血管肉瘤病例源自头颈部和乳房区域[6]。另一方面，胃肠道组织血管肉瘤很少见[7,8]。此外，胆囊血管肉瘤非常罕见，据我们所知，所有相关数据均在病例报告中提及[8,9,10,11]。因此，在下文中，我们全面回顾了胆囊血管肉瘤报告病例的人口统计学特征、临床特征、大体发现、组织病理学、免疫组织化学、治疗和随访。
材料和方法
根据系统评价和荟萃分析声明的首选报告项目进行文献综述。使用搜索词（“血管肉瘤”或“血管肉瘤”）和（“胆囊”或“胆囊”）对 PubMed、Science Direct 和 Google Scholar 进行了搜索。搜索于 2023 年 10 月完成。结果仅限于人类主题和英文文章。分析了所有摘要，并在满足纳入标准时获得开放获取的全文文章。数据不足或信息不完整的研究和出版物被排除在外。此外，还从后续审查的全文文章中进行了手动搜索，以确定其他相关文章。
我们最初的意图是寻找样本量大的研究。然而，经过全面搜索，我们决定纳入所有病例报告，因为样本量大的胆囊血管肉瘤大型研究很少。排除标准是非英语、动物、无法获得全文的研究和数据不足的研究。我们使用了质量评估工具——乔安娜·布里格斯研究所 (JBI) 病例报告批判性评估清单。定量分析是通过将数据与其原始指标相结合来执行的。
变量包括作者、出版年份、患者人口统计学信息、临床发现、病史、实验室数据、放射学和病理学发现、超微结构发现、免疫组织化学、转移、治疗、随访和生存数据。数据分析使用 Microsoft Excel 2018（美国华盛顿州雷德蒙德市微软公司）进行。
结果
初步检索PubMed、ScienceDirect及Google Scholar，共检索到890篇文章（图1），最终纳入8篇病例报告进行定量综合（表1），结果如下：
性别
图 1
胆囊血管肉瘤摘录文章的 PRISMA 流程图
有 8 名患者的数据，其中 37.5%（n= 3）为女性，62.5%（n= 5）为男性。
年龄
年龄范围为 54 至 81 岁，平均为 65 岁。女性平均年龄为 73.6 岁，男性平均年龄为 59.8 岁。
临床特征
症状以上腹痛、腹部肿块为主，还伴有恶心、呕吐、头晕、黑便、直肠出血等，症状持续时间一般为2~12周，平均6.3周，既往病史以胆结石为主，贫血3例。
放射学发现
腹部计算机断层扫描 (CT 扫描) 显示胆囊扩张、水肿，管腔内有大血肿 (n= 1)，胆囊明显扩张 (n= 1)，腹腔内有游离血液，胆囊窝处有肿块 (n= 1)。此外，超声检查显示胆囊内有明显回声结构和高回声区域 (n= 1)，肝脏右叶下部有声学透亮区 (n= 1)，胆囊后壁附近有回声区 (n= 1)。
病理学发现
大体病理示2例胆囊呈息肉样肿块，囊壁坏疽，厚壁胆囊穿孔，周围有大网膜粘连及脓肿。2例肿瘤细胞浸润全层，3例形态呈血管肉瘤上皮样，2例可见核分裂象。1例肿瘤细胞易形成血管陷窝，内有红细胞，间有淀粉样间质。胆囊黏膜大面积溃疡坏死。可见大而圆至椭圆形的泡状核，单个明显的嗜碱性核仁，胞浆内可见红细胞空泡，胞浆丰富，呈淡嗜酸性。至于另一名患者的发现，核多形性和深染色现象很突出，尤其是在排列裂隙状或吻合血管通道血管肉瘤的肿瘤细胞中。
免疫组织化学
免疫组化染色中，1例细胞角蛋白（CK）AE1/AE3阳性，1例血管性血友病因子抗体及Ⅷ因子抗原阳性，2例CD31类似阳性，2例波形蛋白阳性，1例UEA、CD34、CD117、S-100、角蛋白、EMA、CEA阴性。
转移
8例患者资料中，5例报告有转移，转移部位为腹膜、腹部淋巴结、胰腺、脾脏、胃、肠、肺、肾上腺、骨、肝脏和卵巢。
治疗
7 例患者接受外科手术，即胆囊切除术。1 例患者拒绝治疗。其中 1 例患者术前接受超声引导下经皮胆囊穿刺引流及肝 IV 段切除术，同时接受胆囊切除术。
后续行动
患者平均随访时间为 8 例，平均随访时间为 10 个月。随访期间，3 例患者存活，5 例患者死亡。但无法确定预后。
讨论
血管肉瘤被定义为血管内皮细胞快速、广泛的浸润性过度生长。它类似于局部侵袭，很可能累及淋巴结并发生转移。血管特异性受体酪氨酸激酶（包括 TIE1、KDR、TEK、FLT 和 VEGF）的高表达导致内皮细胞扩张、血管生成和血管渗漏 [2,6,10,12,13]。
胃肠道血管肉瘤是一种罕见肿瘤，其确切发病率尚不清楚 [11,14]。据我们所知，胆囊血管肉瘤已有 8 例病例报告 [6,9,15,16]。此类病例中男性患者较多，患者平均年龄为 65 岁。组织学分级与临床结果之间的关联已被研究，血管肉瘤并非常规分级 [13,16,17,18]。胆结石可能被认为是胆囊肿瘤的病因，因为胆结石经常与胆囊肿瘤共存。Vaittinenet 等报告称，胆结石存在于 79% 的胆囊肉瘤中 [7,8,9,10,11,14,16,19,20,21]。虽然潜在病因需要进一步确认，但据说结石刺激和伴随的炎症可引发胆囊肿瘤，进而引发血管肉瘤。[22] 胆囊血管肉瘤的临床症状似乎与胆囊癌相同。然而，由于肿瘤进展迅速，诊断时间较短 [21]。
血管肉瘤的诊断依赖于组织病理学检查，因为 CT 扫描、超声或 X 射线可以揭示对肿瘤肿块的一般怀疑。由于经验非常有限，因此没有明确的治疗指南。到目前为止，手术干预仍然是第一种常规和可靠的治疗方法。进一步阐述，大多数病例都进行胆囊切除术（伴或不伴楔形切除术或扩大右肝切除术）和区域淋巴结清扫术 [22]。此外，在治疗方法中，在手术的同时是否包括化疗和/或放疗存在困难 [21]。在一项研究中，年龄超过 50 岁、肿瘤大于 5 cm 和治疗方式（多模式与其他）是独立的负面预后变量 [5,12,13,15,16,23]。
由于分化良好的肿瘤在组织学上可能与血管瘤或血肿相似，因此血管肉瘤的诊断给临床医生带来了挑战。检测到具有细胞核异形性、大量有丝分裂图和坏死的内皮细胞可能表明存在恶性血管肿瘤。唯一似乎具有预后意义的组织学变量是有丝分裂活动。事实上，高倍视野中有超过十个有丝分裂的病例在诊断后平均两年内均会死亡。
在进行免疫组织化学检查以排除鉴别诊断时，血管标志物 CD31、CD34 和因子 VIII 可特异性区分癌和血管肿瘤。然而，在尝试区分其他用血管标志物染色的肿瘤时可能会遇到其他困难。血管标志物的阳性免疫组织化学染色可能有助于区分上皮样血管肿瘤和上皮肿瘤。上皮样血管肉瘤往往以弥漫片状生长，具有较大、更多形性的细胞，这些细胞含有明显的核仁和细微的裂隙，表明血管分化。有必要将上皮样血管内皮瘤 (EHE) 与上皮样血管肉瘤区分开来，上皮样血管内皮瘤是一种具有类似侵袭性行为和多灶性受累的血管肿瘤 [24]。此外，深层上皮样肿瘤的鉴别诊断还包括恶性黑色素瘤（原发性或转移性）、近端型上皮样肉瘤和上皮样恶性周围神经鞘

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