表现为咬合困难的颞下窝侵袭性纤维瘤病：一例病例报告
抽象的
我们在此报告了一种非常罕见的颞下区侵袭性纤维瘤病，发生在一名 23 岁的塔鲁族男性身上，其出现无痛但进行性咬合困难的症状。
我们描述了一名 23 岁塔鲁族男性的侵袭性纤维瘤病病例。放射影像学和活检的免疫组织化学小组表明他患有侵袭性纤维瘤病。由于手术后他的咬合困难没有加重，而且他的社会经济状况较差，因此医生建议他定期随访，不进行任何辅助治疗。
本病例报告进一步表明，对于所有表现为进行性但无痛性咬合困难的患者，应进行侵袭性纤维瘤病的鉴别诊断。特征性影像学发现以及免疫组织化学检查将有助于我们做出正确的诊断。
背景
侵袭性纤维瘤病 (AF) 是一种非常罕见的疾病 [1]。其起源于颞下区域且仅表现为咬合困难的疾病更为罕见，迄今为止仅有少数病例报告 [2,3,4,5]。
这里我们描述了一名 23 岁 Tharu 男性的 AF 病例；诊断依据是详细的放射影像学检查以及免疫组织化学 (IHC) 检查。本病例报告强调了对于任何出现进行性（虽然无痛）咬合困难的患者，考虑这种病变的重要性，放射影像学检查显示颞下窝内翼肌沿线的肌肉腱膜平面消失。IHC 检查有助于将其与恶性对应物纤维肉瘤区分开来。我们的病例也很不寻常，因为它涉及颞下区域、翼肌和右上颌窦的侵袭。
病例介绍
一名 23 岁的塔鲁族男子来自尼泊尔偏远村庄，因过去 2 个月内逐渐出现张口困难而来到我们门诊就诊。由于进食和咀嚼受到限制，他在这段时间体重显著下降。他的症状与任何疼痛无关。没有外伤、发烧、关节痛、牙痛、皮疹或任何其他与症状有关的肿胀史。他的病史为过去 3 个月因疑似腹部结核而接受抗结核治疗 (ATT)。没有重大既往手术史或任何相关的阳性家族史。局部检查未发现颞下颌关节 (TMJ) 周围有任何明显肿胀或炎症特征。口内检查也正常。他的张口度仅有一指宽。体内没有可触及的淋巴结。全身检查正常。
颞下颌关节的 X 光检查结果正常（图 1）。计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI) 显示其右侧颞下区域有一处边界不清的病变，延伸至翼腭窝和上颌窦（图 2 和 3）。翼肌平面消失。由于其症状严重且影像学表现突出，因此采取颞下入路进行安全切除并对病变进行活检。我们的鉴别诊断为肉瘤和纤维结核。在术中检查中，我们发现一处边界不清的纤维病变侵入其颞下区域的所有结构，并通过翼腭窝侵入上颌窦。解剖安全平面并对病变进行活检。
图 1
X 射线图像显示正常的颞下颌关节（箭头）
图 2
计算机断层扫描图像显示颞下区域病变延伸，翼肌平面丧失，上颌窦也受到影响（如相应面板中的箭头所示）
图 3
磁共振图像显示病变的扩展，并在不同的图像序列中具有特征性发现（如各自图像面板中的箭头所示）
术后，张口度改善至三指宽，进食咀嚼更轻松，体重也开始增加。
组织学检查显示致密的纤维胶原组织，伴有中度至重度淋巴浆细胞浸润，肌肉被包裹，细胞核小，呈线性排列（图 4）。没有细胞异形性、有丝分裂或坏死的证据。IHC 组对波形蛋白呈阳性，对平滑肌肌动蛋白 (SMA) 呈阳性，但对结蛋白、S-100 和 CD45 呈阴性，Ki-67 值 < 1%（图 5）。抗酸杆菌 (AFB) 染色也呈阴性。
图 4
低倍和高倍放大下的病变组织学
图 5
免疫组织化学检查结果
最终诊断为 AF（纤维瘤）。我们的患者被建议开始每周进行甲氨蝶呤治疗，但他以经济状况不佳为由拒绝了。
在过去的 4 个月中，他一直接受定期随访，症状没有恶化。
讨论
AF 是一种罕见疾病，仅占所有肿瘤的 0.3%，每年发病率约为每百万人口 3 至 4 人 [1]。这种影响颞下区、翼状突区和上颌窦的病变极为罕见 [2,3,4,5]。这种肿瘤起源于肌肉腱膜平面，具有局部侵袭性，因此也称为中间肉瘤 [6]。颞下区纤维瘤病大多表现为无痛性咬合困难 [2]。
放射学上，肿瘤可分为浅表型和深层型 [7]。在 MRI 图像中，肿瘤在 T1 上通常呈等信号或轻度高信号，在 T2 上呈异质高信号，并在注射造影剂后显示强化 [7]。
此类病变的关键问题是将其与恶性纤维肉瘤相鉴别，后者在临床和放射学上都具有挑战性 [8]。另一种鉴别诊断可能是反应性纤维化；然而，其特征性表现为局部出血和含铁血黄素沉积 [9]。
尽管手术是治疗的主要手段，但由于 AF 具有局部侵袭性，且倾向于侵入周围重要结构，因此安全切除通常极具挑战性。这种局部浸润性生长模式会导致部分切除，从而导致后续复发的可能性更高 [10]。术中冰冻切片可能在无肿瘤切除边缘中发挥作用 [11]。然而，边界不清往往导致完全无法切除，因此复发率高达 80% [12]。
为了尽量减少房颤复发，人们提倡放射治疗，尤其是对复发性病变，剂量为 54 格雷 [13]。为了尽量减少放射治疗的副作用，最近已将磁共振引导高强度超声治疗和外束治疗等新进展付诸实践 [14,15,16]。
使用细胞毒性和非细胞毒性药物的药物疗法在以患者个性化的方式治疗此类病例中也发挥着作用[17]。
在某些病例中，如果症状没有升级，且重复影像学检查显示病变非进展性，则也可以进行定期随访[18]。
我们的病例比较特殊，因为颞下窝受累，翼肌平面缺失，上颌窦受侵。虽然病变是局部侵袭性的，但在最近 4 个月的随访中，他的临床症状没有加重。
结论
尽管 AF 很少见，但本病例报告强调了在出现无痛但渐进性咬合困难的任何病例的鉴别诊断中考虑 AF 的重要性。组织学和详细的 IHC 检测是

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付5元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付5元