左冠状动脉异常起源于肺动脉，伴有房室旁路，经外科手术和介入电生理治疗成功治愈：一例病例报告
抽象的
左冠状动脉异常起源于肺动脉和旁路的情况在医学文献中尚无报道。在医学上，两种临床原因同时存在可导致相同的临床表现，这使得研究人员很难区分两者，因此很难做出正确的诊断和治疗。
一名来自巴基斯坦的 6 个月大男孩因呼吸急促和室上性心动过速被送往我们医院，根据超声心动图和多层 CT 检查，被诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉。最初并未发现左冠状动脉异常起源于肺动脉，左心室功能障碍被认为是室上性心动过速的结果。他接受了活板门瓣技术将左冠状动脉直接重新植入主动脉。术后反复发作室上性心动过速，对最大剂量药物治疗无效。采用经间隔入路成功消融了左后外侧旁路。
任何人都不应忘记，在医学上，很多时候显而易见的事情并不正确。区分两种临床疾病可能很困难，通常一种疾病被认为是另一种疾病的结果。这是首次报道一名儿童同时存在异常左冠状动脉起源于肺动脉和因旁路导致的复发性室上性心动过速，该儿童通过手术和介入电生理治疗成功治愈。这个病例可能代表了先天性心脏病领域的第一步教育，也就是说，异常左冠状动脉起源于肺动脉等异常可能隐藏在患有其他严重心脏问题的儿童身上，在这个病例中，儿童有二尖瓣返流、左心室扩张和复发性心动过速。
介绍
左冠状动脉异常起源于肺动脉 (ALCAPA) 是一种罕见的先天性心脏畸形，需要在婴儿期进行手术治疗。据我们所知，ALCAPA 与旁路结合以及射频导管消融 (RFCA) 治疗此前尚未见报道。
一名 6 个月大的男孩（体重 6.3 公斤）因室上性心动过速 (SVT)、呼吸急促和左心室功能障碍发作来我院就诊。最初未发现 ALCAPA 的存在，我们的患者的左心室功能障碍归因于 SVT。最终根据超声心动图和多层计算机断层扫描 (CT) 诊断他患有 ALCAPA（图 1A）。在第三次超声心动图检查后，怀疑他可能患有 ALCAPA，并通过 CT 扫描证实。左冠状动脉起源于肺动脉瓣左侧窦。左心室扩张，射血分数为 30%。我们的患者使用活板门瓣膜技术将左冠状动脉直接重新植入主动脉（阻断时间为 92 分钟，旁路时间为 137 分钟）。术后第二天拔管后，他开始反复发作室性心动过速，心率立即达到 220 次/分钟。使用腺苷或快速心房起搏将发作转为窦性心律，从而排除了交界性异位心动过速。尽管用胺碘酮治疗，发作仍持续。以最大耐受剂量添加普萘洛尔、地高辛和普罗帕酮，但未成功。术后第四周，使用 5 法氏十极导管插入冠状窦 (CS) 中的左锁骨下静脉，4 法氏双极导管从左股静脉插入右心室，以及通过右股静脉插入 5 法氏标测/消融导管进行电生理学研究。通过程序性心房刺激可重复诱发房室折返性心动过速，心动过速周期长度为 250 毫秒，并通过 CS 导管远端双极记录更早的逆行心房去极化。通过经间隔入路进入左心房（图 1B），并在心动过速期间使用非荧光透视导航系统（Ensite-NavX；美国明尼苏达州圣保罗圣犹达医疗公司）进行标测。第四次应用射频能量后 2.7 秒心动过速停止（图 2）。总荧光透视时间为 24.7 分钟，最大功率为 30W，最高温度为 58°C，总手术持续时间为四小时。消融后主动脉造影显示左冠状动脉通畅，无回旋冠状动脉狭窄。当我们的患者处于无药物状态且在六个月的随访检查中没有出现 SVT 复发。
图 1
(A) 左主冠状动脉异常起源于肺动脉的多层 CT 图像，以及 (B) 左后外侧区域成功消融部位的位置。图中显示冠状窦导管 (*) 和消融导管 (倒置实心三角形)。
图 2
在左后外侧区域应用射频电流时心动过速会中断。
讨论
ALCAPA 是一种罕见的婴儿先天性心脏畸形（每 30 万活产婴儿中就有 1 例）[1]，会产生冠状动脉窃血现象，通常需要在婴儿期进行手术治疗。它表现为心肌缺血或心力衰竭，可能被误认为是扩张型心肌病 [1]。在胎儿期，这种异常可能没有有害影响，因为主动脉和肺动脉的氧分压和氧饱和度水平相似。心肌灌注大概是正常的。然而，出生后，肺动脉中的血液不饱和，压力低于全身压力。左心室在低压下灌注不饱和血液。侧支血流最初较低。起初，缺血是短暂的，只在用力时发生，例如进食或哭泣，但心肌需氧量进一步增加，导致左心室前外侧游离壁梗塞，从而导致左心室功能受损。这会导致充血性心力衰竭，而二尖瓣环扩张或梗塞和前外侧乳头肌功能障碍导致的二尖瓣反流往往会加重充血性心力衰竭。
文献中最初描述的手术治疗是结扎左冠状动脉 [1]。此后，又描述了几种其他手术方法 [1,2]，例如锁骨下动脉至左冠状动脉吻合术、将异常动脉直接重新植入主动脉或 Takeuchi 修复术（使用肺内挡板）。目前，重建双冠状动脉系统被认为是最佳方法 [2]。
心动过速诱发性心肌病是该畸形的另一个方面，是一种扩张型心肌病和心力衰竭，由室上性和室性心动过速引起。心力衰竭的临床表现与持续性心动过速相关的心室收缩功能障碍和扩张有关。该病通常被认为是可逆的，心率可恢复正常。对于我们的患者，最初的病因并不明显。众所周知，婴儿会发生 SVT，但据我们所知，以前还没有报道过婴儿和儿童同时发生 ALCAPA 和 SVT，需要导管消融治疗。婴儿 SVT 的最常见原因是旁路。尽管射频消融已成为年龄较大儿童复发性 SVT 的首选治疗方法 [3–6]，但只有在药物治疗失败后以及有危及生命的心律失常患者中，才会在婴儿中应用这种治疗方法。采用这种方法的主要原因是 SVT 的自然病史，在婴儿期发作可得到缓解 [3–6]、冠状动脉和心内结构受损的风险，以及技术原因（患者和导管的大小及曲线）[7]。儿科电生理学会进行的一项大型多中心研究以及其他报告表明，由经验丰富的操作员进行射频消融时，婴儿的成功率和并发症发生率与年长儿童相似 [7,8]。然而，可能会发生并发症，而且似乎与心脏结构异常（婴儿中更常见）、儿童体型 [7,8] 和病变总数有关。有几份报告提到了幼儿在 RFCA 后冠状动脉受损。我们特别担心患者的冠状动脉循环受损，尤其是在左冠状动脉重新植入后，因此我们在 RF 病变治疗期间非常谨慎。另一种可以考虑的方法是冷冻消融，它可以产生更小更浅的病变。

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