左冠状动脉异常起源于肺动脉表现为扩张型心肌病：病例报告
抽象的
左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性畸形，也是心肌缺血的原因之一。通常的临床表现是严重的左心衰竭和二尖瓣关闭不全，在出生后头几个月出现。
我们报告了一名 6 个月大的突尼斯女孩的病例，她患有扩张型心肌病。超声心动图检查怀疑左冠状动脉起源异常。通过多层 CT 和冠状动脉造影，确诊左冠状动脉起源于肺动脉。
在扩张型心肌病病例中，必须考虑到左冠状动脉起源异常是由于肺动脉综合征，是可以通过手术纠正的原因。
介绍
左冠状动脉异常起源于肺动脉 (ALCAPA) 是一种罕见的先天性异常，每 30 万名新生儿中就会有 1 名出现 [1]。由于新生儿肺动脉 (PA) 压力会降低到全身压力的三分之一，左冠状动脉血流会倾向于逆向进入 PA，导致冠状动脉窃血和左向右分流，随后导致心肌灌注减少和容量超负荷。如果不及时治疗，该病在出生后第一年可导致 90% 的死亡率，主要原因是心肌缺血和心力衰竭 [2]。在我们的病例报告中，一名 6 个月大的女孩因超声心动图怀疑患有 ALCAPA 而出现扩张型心肌病 (DCM)，并经计算机断层扫描 (CT) 冠状动脉造影和冠状动脉造影证实。本报告旨在强调 DCM 患者牢记这一综合征的重要性。
病例介绍
一名 6 个月大的突尼斯女孩出现严重心力衰竭。体格检查结果如下：体重 6 公斤（-1.3 个标准差）；身长 64 厘米（+0.2 个标准差）；心率 120 次/分钟；血压 100/60 毫米汞柱。无心脏杂音。心电图 (ECG) 发现左心室肥大，I、AVL、V5 和 V6 导联出现异常 Q 波。胸部 X 线检查显示她的心胸指数为 62%。经胸超声心动图 (TTE) 显示左心室扩张且运动减退，射血分数 (EF) 为 35%，二尖瓣轻度返流（图 1）。她的右冠状动脉 (RCA) 扩张。她的左冠状动脉 (LCA) 的起源未见，因此强烈怀疑其 LCA 起源异常。未发现相关心脏异常。婴儿接受了电影主动脉造影检查，结果显示主动脉 (Ao) 出现扩张的 RCA，LCA 通过 RCA 的侧支逆行充盈（图 2）。随后，心电门控 CT 血管造影显示 RCA 源自 Ao，LCA 起源异常，源自 PA（图 3 和 4），从而证实了诊断。随后，她接受了左主冠状动脉主动脉再植术，手术过程顺利。没有发生围手术期或术后并发症，她在手术后 10 天出院。她服用了全剂量的血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻滞剂。
图 1
经胸超声心动图。左心室扩张。
图 2
电影主动脉造影。面板（A）：扩张的右冠状动脉，面板（B）：从右冠状动脉通过侧支逆行充盈左侧。
图 3
计算机断层血管造影 MultiPlan。从肺动脉主干延伸出的左冠状动脉。LCA：左冠状动脉。PA：肺动脉。
图 4
计算机断层血管造影 MultiPlan。从主动脉延伸出的右冠状动脉。Ao：主动脉。LV：左心室。RCA：右冠状动脉。
手术后 6 个月她仍然活着，功能状态良好，生长正常。随访期间进行的超声心动图检查发现收缩功能有所改善，射血分数为 45%，但二尖瓣轻度关闭不全仍然存在。
讨论
ALCAPA 综合征于 1866 年 [3] 被简要描述，并于 1908 年 [4] 再次被描述。然而，直到 1933 年，Bland、White 和 Garland [5] 才发表了第一份临床描述，这种疾病也称为 Bland-White-Garland 综合征。大约 0.25% 到 0.5% 的先天性心脏病儿童会患有 ALCAPA [6]。它通常是一种孤立的心脏异常，但在 5% 的病例中，被描述为主动脉缩窄、心房或室间隔缺损 [7]。在胎儿期，体动脉和肺动脉压力以及氧饱和度相等。然而，出生后，PA 中的血液不饱和，压力低于体动脉压力。从出生第二个月开始，随着肺血管床的血管阻力下降，肺动脉压也开始下降。动脉导管关闭，左心室的血流倒流，从而降低了异位左心室的灌注压。左心室在低压下灌注着不饱和血液。如果右心室和左心室之间没有发育良好的侧支循环，则可能发生心肌缺血，导致左心室功能受损。事实上，侧支循环决定了心肌缺血的面积和是否会出现症状 [8]。在婴儿期，ALCAPA 综合征可能是致命的，患者会出现心肌梗死、左心室功能障碍、二尖瓣反流或无症状心肌缺血，从而导致心源性猝死 [9]。虽然成年患者可能完全没有症状，但他们可能会出现心绞痛、呼吸困难、晕厥、心肌梗死、心律失常或心源性猝死 [6]。患有 ALCAPA 的婴儿的心电图通常显示典型的前外侧心肌梗死征兆，表现为 I、AVL、V5 和 V6 导联中的异常 Q 波，以及这些导联中的瞬时 ST 变化。心电图也可能完全在正常范围内 [10]。
使用 TTE 诊断冠状动脉异常很困难，因为有时可能无法显示成年患者的冠状动脉起源。新生儿的诊断相对容易一些。在某些情况下，可以直接看到左冠状动脉系统的异常起源以及流入 PA 的逆向血流 [11]。如果临床或超声心动图检查强烈怀疑存在这种异常，则一定要进行冠状动脉或 CT 血管造影。在我们的病例中，左心室功能障碍和 TTE 上无法定位 LCA 起源导致高度怀疑 LCA 起源异常。
CT 冠状动脉造影是一种有价值的非侵入性工具，可用于显示此类异常冠状动脉。该方法还有助于准确详细描述冠状动脉的起源和走向，并可预测异常冠状动脉的预后 [12]。尽管可以通过非侵入性方式诊断 ALCAPA，但冠状动脉造影仍然是金标准方法。通常在 RCA 扩张和曲折且 LCA 系统有侧支充盈，且 PA 有不同程度的分流时，即可做出诊断。由于血管造影具有侵入性，其在诊断异常冠状动脉方面的敏感性可能有限 [13]。在我们的病例中，血管造影强烈怀疑 ALCAPA 的诊断，并通过 CT 扫描确认。超过 90% 的 ALCAPA 患者将在出生后第一年内死亡，无需手术干预。在极少数情况下，对无症状老年患者进行保守药物治疗可能是一种合理的

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