左冠状动脉异常源自肺动脉导致八十多岁老人猝死:一例病例报告
抽象的
我们报告了一位八十多岁老人的罕见冠状动脉畸形,该畸形表现为猝死。左冠状动脉异常来自肺动脉,是一种罕见的冠状动脉畸形,通常发生在生命的第一年。能活到成年和老年期的人极其罕见。
一名 85 岁的白人女性因心肺骤停被送往我们医院。经过长时间的复苏和稳定患者病情后,进一步检查发现患者左冠状动脉异常,并患有肺动脉综合征。患者出院时已接受药物治疗。
老年患者甚至八十多岁的患者也可能出现左冠状动脉异常,需要仔细询问病史、进行体格检查以及进行适当的侵入性检查才能确诊。
介绍
左主冠状动脉异常起源于肺动脉 (ALCAPA),也称为 Bland-White-Garland 综合征,是一种罕见的先天性畸形,每 30 万名新生儿中就有一人患有该病 [1]。典型的临床病程是严重的左心衰竭,在 1 至 2 个月大时出现 [2]。如果不进行手术干预,大多数 ALCAPA 患者会在出生后第一年内死亡 [3]。在成年期,症状可能包括呼吸困难、胸痛、运动不耐受甚至心源性猝死。我们描述了一名 85 岁女性的 ALCAPA 病例,该女性因流产猝死而就诊。
一名 85 岁的白人女性在行走时突然失去意识。她被送往我们医院,被发现处于心室颤动状态。经过长时间的复苏,我们的病人转为窦性心律,血流动力学稳定。她没有冠状动脉危险因素或心血管疾病史。脑部计算机断层扫描结果正常。她的系列心脏酶为阴性,心电图有非特异性 ST-T 变化。超声心动图显示左心室收缩功能降低,射血分数为 40%,全身运动功能减退和轻度二尖瓣反流。没有证据表明她之前有超声检查结果或左心室射血分数。三天后拔管,我们对患者进行了冠状动脉造影和心导管插入术。她的左主冠状动脉无法选择性接通。使用右侧 Judkins 导管进行选择性右冠状动脉注射显示,右冠状动脉粗大而曲折,从右侧瓦尔萨尔瓦窦发出。左冠状动脉通过右冠状动脉 (RCA) 的侧支充盈。在 RCA 注射的后期阶段,左冠状动脉的异常起源得到证实(图 1 和 2,附加文件 1)。计算出的左向右分流(肺血流与全身血流之比)为 1.01。确诊为 ALCAPA 综合征。几天后,她出院回家,心血管和神经系统状况稳定。
图 1
选择性右冠状动脉造影显示右冠状动脉广泛扩张。
图 2
右冠状动脉注射造影剂后,延迟成像显示左前降支、左回旋支和主肺动脉逆行充盈。
附加文件 1:前后位 (AP) 选择性右冠状动脉造影显示单根大右冠状动脉,左前降支 (LAD)、左回旋支 (LCX)、左主干 (LM) 和肺动脉 (PA) 逆行充盈。(WMV 411 KB)
讨论
ALCAPA 是一种罕见的先天性异常,由 Brooks 于 1886 年首次描述。它通常被视为一种孤立的病变。这种异常也称为 Bland-White-Garland 综合征,约占先天性心脏