主动脉瘤破裂是肉芽肿性多血管炎的罕见并发症：一例病例报告
抽象的
肉芽肿性多血管炎的特征是中小血管全身炎症。肉芽肿性多血管炎累及主动脉的情况极为罕见。据我们所知，这是第一例肉芽肿性多血管炎合并主动脉瘤破裂患者成功救治的病例。
我们描述了一例肉芽肿性多血管炎病例，患者为一名 38 岁的日本男性，发病 22 年后主动脉瘤破裂。患者接受了手术并植入了 J 型移植物。患者恢复顺利。
在长期仔细随访肉芽肿性多血管炎时，应牢记关于主动脉受累的建议和考虑。
介绍
肉芽肿性多血管炎 (GPA) 的特征是影响中小血管的系统性坏死性血管炎。通常，上呼吸道和下呼吸道以及肾脏也受累 [1–4]。GPA 中主动脉受累极为罕见 [5–12]，但由于存在潜在的危及生命的破裂风险，因此必须认识到主动脉或其他大血管受累（表 1）。我们介绍了一例 GPA 患者，其并发症是胸主动脉瘤破裂。
病例介绍
一名 38 岁的日本男性患者因背痛和意识丧失而入院。22 年前，他因鼻咽部炎症性病变和肾小球肾炎而被诊断为 GPA。当时，鼻腔活检标本的组织病理学检查显示坏死性巨细胞肉芽肿性炎症和坏死性肉芽肿性血管炎。血清样本经间接免疫荧光检测呈抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 (×128)（即在稀释 128 倍的血清样本中检测到抗中性粒细胞胞浆抗体）。除三次复发外，GPA 一直处于缓解状态，并接受了泼尼松龙治疗（15 毫克/天）。最近一次入院时，患者体检时出现胸痛。实验室检查结果显示：白细胞计数 15.15 × 109/L、血红蛋白 10.8mmol/L、C 反应蛋白 1.36mg/dL、稳定血清肌酐 1.31mg/dL。胸部 X 光检查显示左肺横向移位（图 1A）。胸部计算机断层扫描 (CT) 扫描显示胸主动脉壁扩大，周围有低密度边缘，主动脉瘤破裂（图 1B 和 1C）。患者接受了紧急手术。术中确认主动脉远端弓破裂 70 毫米，并插入 J 型移植物。梅毒培养呈阴性。主动脉瘤嵌入组织炎症区域。组织病理检查显示主动脉壁坏死性炎症和坏死性肉芽肿性血管炎（图2）。根据病理结果诊断为主动脉破裂是GPA的并发症。术后患者恢复顺利，于术后第21天出院。继续治疗，包括泼尼松龙（15mg/天）。6个月后，正电子发射断层扫描未显示新的血管炎症或其他动脉瘤的迹象。
图 1
GPA 患者的胸部 X 光片和计算机断层扫描。(A) 主动脉弓动脉瘤非常大的患者的胸部 X 光片。明显可见纵隔和主动脉轮廓明显增宽。(B) 和 (C) 胸部轴向对比增强计算机断层扫描显示主动脉瘤破裂和左肺塌陷。
图 2
GPA 患者主动脉瘤的组织病理学发现。（A）组织切片显示内膜和中膜有明显的动脉硬化，并有胆固醇裂隙。内膜增厚，内弹性膜重复。中膜增厚，中膜平滑肌细胞被粉红色透明物质取代（苏木精和伊红，原始放大倍数 ×100）。（B）动脉炎明显，中膜中血管滋养管周围有巨细胞形成和淋巴细胞和浆细胞浸润。主动脉中膜显示淋巴细胞（浆细胞）斑块状浸润，中膜早期破裂（苏木精和伊红，原始放大倍数 ×270）。
讨论
尽管GPA的特征是中、小动脉的全身性坏死性炎症，但主动脉受累非常罕见。一般来说，主动脉受累更常见于大血管炎，如巨细胞动脉炎和高安动脉炎[1–4]。GPA可影响呼吸道和肾脏。它还会影响眼睛、皮肤和周围神经。非特异性全身症状很常见。90%以上的GPA病例会导致上呼吸道疾病，并导致鼻窦炎、鼻结痂、出血和阻塞以及鼻梁塌陷[5–8]。它还会引起中耳炎和气管狭窄。当肺部受到影响时，可能会出现咳嗽、咯血和呼吸困难。肾脏受累可能表现为血尿和蛋白尿，并可能导致肾衰竭。眼科表现包括结膜下出血、巩膜炎、葡萄膜炎、角膜炎、眼球突出或因眼眶后炎症引起的眼肌麻痹。血清学检测抗蛋白酶 3（抗中性粒细胞胞浆抗体）呈阳性，该抗体对 GPA 具有高度特异性。GPA 的鉴别诊断包括结节性多动脉炎、Churg-Strauss 综合征、过敏性紫癜、颞动脉炎和大动脉炎。主要治疗方法是免疫抑制和类固醇治疗。环磷酰胺和泼尼松联合治疗有效。我们的患者自诊断以来已接受泼尼松龙（15 毫克/天）治疗 11 年，在出现动脉瘤之前，抗中性粒细胞胞浆抗体一直呈阴性。
主动脉瘤是 GPA 的一种非常罕见的并发症。据我们所知，已有 9 例 GPA 导致大血管动脉瘤的病例被报道[5–15]，这是首次报道的 GPA 合并主动脉瘤破裂患者成功治疗的病例。其中 5 例患者接受了手术，手术组织活检显示有血管炎迹象，提示存在 GPA。其中一例患者接受了类固醇和环磷酰胺治疗，但药物治疗无法预防主动脉夹层，患者死于主动脉夹层破裂。其中三例患者接受了包括甲基强的松龙和甲氧苄啶-磺胺甲恶唑在内的药物治疗。CT 是诊断和测量主动脉瘤大小的极其准确的工具[5–9]。美国国立卫生研究院在 1968 年至 1992 年间对 GPA 患者进行了纵向队列研究，结果表明，使用环磷酰胺和甲基泼尼松龙治疗后，91% 的患者临床症状得到改善，75% 的患者完全缓解 [7]。荟萃分析显示，环磷酰胺冲击治疗的毒性小于持续治疗，但可能与更高的复发率有关 [5]。
总之，GPA 发作期间出现的胸痛可能是主动脉受累所致，并可能导致危及生命的动脉瘤破裂，需要进行手术治疗。因此，应牢记主动脉受累是 GPA 的潜在致命并发症。
结论
我们介绍了一例极为罕见的胸主动脉瘤破裂病例，该病例是 GPA 的并发症。大血管炎的检查应包括 GPA，因为大血管炎可能导致可能危及生命的主动脉周围炎症。
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