右冠状动脉异常主动脉起源于左冠状动脉瓣：治疗难题：病例报告
抽象的
冠状动脉畸形的特征是三条主要冠状动脉的走行或起源异常。需要更多的科学证据来及时治疗预后意义不明确的冠状动脉畸形，尤其是右冠状动脉异常起源于左冠状动脉瓣。
一名 58 岁的白人女性，6 个月内多次出现非典型胸部不适和心悸。跑步机运动试验显示运动诱发的非持续性室性心动过速。冠状动脉造影显示无阻塞性冠状动脉疾病，右冠状动脉异常主动脉起源于左冠状动脉尖部，并有动脉间走行。尽管症状持续反复，她仍接受了保守药物治疗。
识别右冠状动脉主动脉起源异常的细微症状和隐匿性发作至关重要，正如我们患者所见，这些症状可能导致严重的发病率。不同心血管协会在管理右冠状动脉主动脉起源异常的特定亚组患者方面存在差异，这些患者没有高风险特征，但仍有症状。
背景
冠状动脉异常 (CAA) 包括一组罕见疾病，其特征是三条主要心外膜冠状动脉（右冠状动脉、左冠状动脉和左前降支）中的任何一条的走行或起源出现异常。不到 1% 的普通人群患有冠状动脉异常 [1]。即使使用先进的心脏影像学检查，CAA 的诊断仍然难以实现 [2]。此外，很少有科学证据支持及时治疗 CAA，尤其是右冠状动脉主动脉异常起源于左冠状动脉瓣 [3]。本文介绍了一例罕见的 AAORCA 病例，该病例起源于左冠状动脉瓣，没有高风险特征，但症状持续存在，造成了治疗难题。
病例介绍
一名 58 岁的白人女性因短暂、剧烈、前部、非放射性和间歇性胸痛发作而到急诊室就诊，没有其他相关症状。除血压升高至 148/85 mm Hg 外，生命体征无异常。包括心脏生物标志物在内的基本实验室检查均在正常范围内。胸部 X 光显示无急性过程，心电图 (ECG) 显示无缺血或心律失常的发现。她的病史包括 2 型糖尿病、肥胖、高血压和高脂血症。家庭药物包括氨氯地平、阿司匹林、阿托伐他汀和赖诺普利。她有 40 包/年的吸烟史，并于前一年戒烟。她否认饮酒或使用娱乐性药物，也没有过早 CAD 或心源性猝死的家族史。她被诊断为反流并出院回家。 5 个月后，她再次出现呼吸困难和头晕，持续时间为 15 分钟。她的体格检查结果完全正常，并且她的急性冠状动脉综合征 (ACS) 检查结果为阴性。
一年后，她再次出现持续 24 小时的心悸。她感到疲劳，并有模糊的胸部不适，但没有呼吸短促或头晕目眩的症状。她被诊断为新发心房颤动，并伴有快速心室反应。胸部计算机断层扫描显示没有肺栓塞。她接受静脉地尔硫卓治疗后心率改善，出院回家服用阿哌沙班和口服地尔硫卓，并指示她在心脏病科门诊进行随访。在心脏病科预约之前，她再次到急诊室就诊，胸部颤动，伴有头晕目眩，但没有疼痛。ACS 检查再次没有发现任何缺血迹象，她出院回家。两天后，她来到心脏病科门诊，安排进行为期 30 天的事件监测以评估心房颤动负担，进行超声心动图以排除结构异常，以及进行运动核压力测试以检测缺血。
初始心电图显示窦性心律、电轴和间期正常，无缺血性改变或心律失常。经胸超声心动图显示左心室功能正常，无室壁运动异常。左心室射血分数为 68%。负荷门控单光子发射计算机断层扫描 (SPECT) 心肌灌注成像和静息 SPECT 成像正常，无缺血或梗塞证据。在运动高峰期和恢复早期，患者出现频繁的过早心室收缩 (PVC)、间歇性心室二联律和短暂的非持续性室性心动过速。30 天事件监测显示患者主要为窦性心律，平均心率为每分钟 62 次，但也有几次短暂的心房颤动发作。此外，第 20 天检测到 17 次室性心动过速 (VT)，心率 173 次/分钟（图 1）。出现这些症状后，她停止服用地尔硫卓，改用琥珀酸美托洛尔。
图 1
事件监测器追踪基线窦性心律（上图）和 17 次心室性心动过速（下图）
随后进行心导管检查以评估运动诱发的非持续性室性心动过速的缺血性病因，结果显示没有阻塞性冠状动脉疾病的证据。有趣的是，观察到占主导地位的右冠状动脉从左冠状动脉尖起源，并与左系统共用一个开口（附加文件 1：视频 S1，附加文件 2：视频 S2，附加文件 3：视频 S3）。此外，心脏冠状动脉计算机断层扫描证实了右主循环，RCA 从左冠状动脉尖起源（图 2），并有动脉间走行（图 3）。因此，患者被转诊至心胸外科会诊。她继续出现心悸、头晕，并在用力时偶尔出现胸骨下压力。然而，由于没有任何真正的心肌缺血迹象（例如，典型的心绞痛、激发试验发现缺血、猝死或心搏骤停，或非迷走神经介导的心律失常），并且由于对 AAORCA 的手术治疗缺乏共识，因此在多学科团队讨论后，根据患者的偏好共同决定采用保守治疗。保守治疗包括限制剧烈运动、增加 β 受体阻滞剂的剂量以及添加其他抗心绞痛药物。还植入了循环记录器以监测室性心动过速 (VT)。
图 2
异常右冠状动脉（箭头）起源于左冠状动脉瓣
图 3
升主动脉与肺动脉干之间的异常右冠状动脉（箭头）的动脉间隙
在她咨询了心胸外科医生几个月后，患者因一系列类似症状多次入院，包括胸痛和左臂抽痛。每次检查都未发现急性心脏病因。通过增加β受体阻滞剂的剂量并添加单硝酸异山梨酯作为额外的抗心绞痛药物，她的心脏药物得到了优化，症状自此有所改善。她的植入式循环记录器显示一次短暂的心房颤动发作，伴有快速心室反应，但没有进一步的室性心动过速发作。
讨论
右冠状动脉主动脉起源异常的发生率较低，报告值为 0.026% 至 0.25% [4]。大多数 AAORCA 无症状，少数“恶性”病例具有高风险特征，例如高动脉间隙、壁内走行、高起点和裂缝状开口 [5]。胸痛是最常见的症状，其次是心悸和晕厥 [6,7]。并发症包括心脏骤停或死亡、心肌缺血和心律失常 [8]。并发症虽然罕见，但通常发生在运动期间或运动后 [9]。AAORCA 的预后意义仍不清楚，尤其是在非运动员中 [3]。
尽管目前已很好地确定了异常动脉间左冠状动脉的手术方案，但对 AAORCA 进行手术干预仍存在争议，尤其是起源于左冠状动脉尖的 AAORCA [10,11]。工作组就此主题提供了第一份书面共识声明，作为实践指南。在该共识声明中，建议对有心肌缺血体征或症状（例如，真性心绞痛、激发试验发现、心源性猝死或骤停中止，或非迷走神经介导的心律失常）的患者进行手术干预 [12]。根据 2018 年 ACC/AHA 和 2020 年 ESC 成人先天性心脏病管理指南，可考虑对我们的患者进行手术，但仍为 IIb 类推荐，证据级别较低 [3]。
虽然我们的患者继续出现胸痛和心悸，但她的症状并不典型，不符合上述需要考虑手术的标准。幸运的是，她对保守治疗反应良好

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