以精索静脉曲张和肾静脉血栓形成为表现的肾上腺皮质癌：一例报告
抽象的
肾上腺皮质癌是一种罕见的恶性肿瘤。在美国，每年的发病率约为每百万人一至二人。患有活动性内分泌肿瘤的患者经常出现库欣综合征，并伴有男性化特征。相反，患有无功能性肿瘤的患者可能会出现与肿块占位性病变相关的症状，例如腹痛和腰痛。虽然精索静脉曲张和急性肾损伤是医学上常见的问题，但它们是这些罕见肿瘤的不常见表现，很容易被忽视。我们报告了一例大型肾上腺皮质癌病例，表现为睾丸疼痛、精索静脉曲张和肾静脉血栓引起的急性肾损伤。
一名 54 岁的白人男性患有左侧精索静脉曲张，因下腹部疼痛和排尿减少到我们的急诊室就诊。四个月前，他发现左腹股沟疼痛和肿胀，并被诊断为左侧精索静脉曲张。一周后，他开始出现左侧腹部疼痛和排尿频率减少，因此来到我们的急诊室进行评估。他的体格检查发现一个硬肿块占据了整个腹部左侧，越过中线，延伸到骨盆边缘。他的血液检查显示急性肾损伤和轻度贫血。腹部计算机断层扫描显示左侧有一个大的腹膜后肿块，使左肾向下移位，脾脏向上移位，并伴有胸椎硬膜外压迫。在他的左肾静脉和下腔静脉中还发现了血栓。胸部计算机断层扫描显示双侧肺结节。进行了计算机断层扫描引导下的腹部肿块活检，并根据病理学和免疫组织化学诊断为肾上腺皮质癌。他的激素评估正常。通过静脉补液和抗凝治疗，他的肾功能有所改善。不幸的是，由于肿瘤范围过大，肾上腺肿块无法切除。开始使用肾上腺皮质激素药物米托坦治疗，同时在 T5 对病变进行放射治疗，随后进行联合化疗。
单侧右侧精索静脉曲张很少见，应提醒临床医生注意可能存在导致下腔静脉阻塞的潜在病理。相反，左侧精索静脉曲张常见于左睾丸的静脉解剖结构；然而，左睾丸的增大可能与肿瘤侵袭左肾静脉导致左睾丸静脉阻塞有关。精索静脉曲张可能是无功能性肾上腺皮质癌的早期表现。急性肾损伤可能是肾血管占位效应或血栓形成的结果。大型肿瘤可能导致腹痛，这是晚期表现。医生应对每位患有精索静脉曲张或睾丸疼痛的患者进行全面的腹部检查。
介绍
肾上腺皮质癌 (ACC) 是一种罕见的恶性肿瘤；在美国，每年的发病率约为每百万 1-2 人 [1]。约 60% 的 ACC 为功能性肿瘤 [2]。患者可能仅表现为库欣综合征 (45%)、库欣综合征和男性化综合征混合 (25%) 或仅表现为男性化 (< 10%) [3]。相反，无功能性肿瘤患者更常表现为腹部肿块增大和腹部或背部疼痛，或在放射影像学检查中偶然发现被称为“肾上腺偶发瘤”的症状。虽然精索静脉曲张和急性肾损伤在医学上很常见，但它们是这些罕见肿瘤的不常见表现。我们报告了一例大型 ACC 患者，其表现为睾丸疼痛、精索静脉曲张和肾静脉血栓形成的急性肾损伤。
病例介绍
一名 54 岁的白人男性，有缺血性中风和缺血性心肌病病史，因持续一周的左下腹部持续疼痛和排尿减少而到我们急诊室就诊。就诊前四个月，他发现左腹股沟疼痛和肿胀。由于担心疝气，他寻求临床评估。他的家庭医生让他去做阴囊超声检查，结果显示左侧精索静脉曲张。随后，他被转诊给泌尿科医生。一周内，他出现持续不断的左侧腹部疼痛，主要集中在左下象限。他食欲不振，在过去一个月内体重减轻了 12 磅。由于排尿频率减少，他来到我们急诊室接受评估。他的家族史中没有恶性肿瘤。体格检查发现，左腹部有一个硬肿块，越过中线，延伸至骨盆边缘，并且有左侧精索静脉曲张。患者无淋巴结肿大或肝肿大，无激素水平从基线的 1.0 降至 1.7 的临床症状，无低钠血症（血清钠 130 mmol/L）和正细胞性贫血（血红蛋白 10.9 g/dL，血细胞比容 34.5%，平均红细胞体积 82.5 fL，平均红细胞血红蛋白 26.1 pg）。空腹血糖、血清钾、促肾上腺皮质激素 (ACTH)、清晨血清皮质醇和雄激素水平等激素评估结果正常。肾脏超声检查显示，左肾向下移位，可能是脾脏肿大。停用家庭用药赖诺普利，开始静脉输液。患者肾功能好转后行腹部及盆腔增强 CT 检查，提示左侧腹膜后肿块较大，左肾移位至下方，脾脏移位至上方，T5 硬膜外受压（图1、图2），左肾静脉血栓延伸至下腔静脉。胸部 CT 扫描提示双侧肺结节，提示有转移。由于血管血栓形成，开始抗凝治疗，华法林 5 mg/d 剂量根据国际标准化比率水平调整，依诺肝素 1 mg/kg，每 12 小时皮下注射 5 天，作为过渡治疗。静脉输液及抗凝治疗后，患者急性肾损伤改善。住院期间，我们的肿瘤内科医生为他做了抗凝治疗并安排了活检。我们在 CT 引导下对腹部肿块进行了活检。免疫组织化学显示恶性细胞具有大量嗜酸性细胞质，血管周围细胞呈玫瑰花结状。偶尔观察到非常大的奇异细胞核。有丝分裂很少见，但可以识别（图 3 和 4）。为检测原发性肾上腺来源而进行的免疫组织化学检查显示钙网蛋白、黑色素 A、波形蛋白和突触素呈阳性。他的 Ki-67 增殖指数为 12%。这种表现符合原发性 ACC。我们诊断为 ACC IV 期。为评估激素而进行的实验室检查，包括空腹血糖、血清钾、皮质醇和尿中甲氧基肾上腺素水平，均正常。进行了核心脏压力测试，结果显示边缘性前部缺血和轻度至中度收缩功能障碍，左心室射血分数为 38%。不幸的是，由于局部不可切除和转移性疾病，肾上腺肿块被确定无法切除。
图 1
患者腹部计算机断层扫描 (CT) 检查。此腹部 CT 图像显示左侧腹膜后有一个大的肿块。
图 2
患者腹部计算机断层扫描 (CT) 检查的矢状图。腹部 CT 扫描显示一个大的腹膜后肿块，使左肾移位至下方，脾脏移位至上方。
图 3
从患者身上采集的组织活检标本的组织病理学。此幻灯片显示了视野左侧边缘中间的有丝分裂图。
图 4
从患者身上采集的组织活检标本的组织病理学。此幻灯片显示组织坏死。
米托坦是一种肾上腺皮质激素药物，初始剂量为 1 g/天，随后增加剂量以维持血浆水平在 14 μg/mL 和 20 μg/mL 之间，耐受性良好。在 T5 处对引起硬膜外压迫的病变进行放射治疗，随后进行由依托泊苷、阿霉素和顺铂组成的联合化疗。患者明白治疗的目的是控制症状，并希望获得更好的生活质量和延长生存期。
讨论
精索静脉曲张最常见的表现是左睾丸上方蔓状静脉丛单侧扩张。大约 10% 到 20% 的男性患有左侧精索静脉曲张，据信是继发于左睾丸静脉解剖结构。右侧精索静脉曲张通常为双侧病变，在 10% 的临床病例和多达 50% 的亚临床病例中表现明显。单侧右侧精索静脉曲张非常罕见，应提醒临床医生注意可能导致下腔静脉阻塞的潜在病变，例如腹膜后恶性肿瘤 [4]。另一方面，继发于左睾丸静脉解剖结构的左侧精索静脉曲张非常常见。左睾丸增大可能与肿瘤侵犯左肾静脉导致左睾丸静脉阻塞有关，应同时评估是否存在腹膜后恶性肿瘤。
导致这种表现的最常见腹膜后恶性肿瘤是右侧肾细胞癌。其他几种肿瘤也被认为是导致右侧精索静脉曲张的原因，例如伯基特淋巴瘤 [5] 或威尔姆斯肿瘤。也有报道称主动脉假性动脉瘤表现为右侧精索静脉曲张。肾静脉血栓形成相当罕见，可能发生在腹部或背部创伤后，或由于疤痕形成、狭窄或肿瘤形成（最常见的是肾细胞癌）而发生。此外，肾静脉血栓形成在 ACC 中很常见，是欧洲肾上腺肿瘤研究网络 (ENSAT) 分期系统的一部分。
MEDLINE 搜索了 1966 年至今的文献，未发现任何以右侧精索静脉曲张或肾静脉血栓形成继发急性肾损伤为表现的 ACC 的既往记录。仅发现一例以右侧精索静脉曲张为表现的 ACC 病例报告 [6]。
功能性 ACC 的激素检查被广泛认为是强制性的；然而，对于是否对看似无症状的患者进行此项评估一直存在争议。ENSAT 建议进行以下测试以确定肿瘤的分泌活动：空腹血糖、血清钾、皮质醇、促肾上腺皮质激素、24 小时尿游离皮质醇、睡前服用 1 毫克地塞米松后上午 8 点的空腹血清皮质醇、肾上腺雄激素（硫酸脱氢表雄酮、雄烯二酮、睾酮和 17-OH 孕酮）以及男性和绝

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