以肺动脉血栓形成为表现的肾病综合征成人病例报道
抽象的
肺动脉血栓是肾病综合征患者最重要的并发症之一。然而，肾病学家都知道，这种可能致命的并发症在肾病综合征诊断之前很少发生。
一名 21 岁的日本女性，无特定病史，在一家初级保健诊所就诊。尽管她意识到自己下肢水肿已有 2 周，但她的主要症状是心悸和胸痛，这些症状从前一天开始出现。心电图和胸部 X 光片未发现任何特定异常。由于病因不明，她 2 天后被转诊到医院的急诊科。虽然动脉血气分析未发现低氧血症，但计算机断层扫描显示双侧肺动脉和左髂静脉有血栓。此时，实验室检查证实了肾病综合征的诊断。随后，她入院并立即开始抗凝治疗。第二天，开始口服皮质类固醇治疗，并在内置入下腔静脉滤器。经过 3 周的治疗，她的蛋白尿得到缓解。对皮质类固醇治疗的迅速和完全反应表明微小病变是肾病综合征和肺动脉血栓形成的病因。
不仅肾病科医师，而且所有临床医生都应意识到肾病综合征中肺动脉血栓形成的并发症。增强计算机断层扫描对于检测肺动脉血栓形成至关重要。
介绍
血栓栓塞是肾病综合征 (NS) 的主要并发症之一 [1]。尤其是肺动脉血栓形成，其严重程度尤其严重，往往致命 [2]。然而，肾病科医师普遍认为，这种可能致命的 NS 并发症很少在确诊 NS 之前发生，或者患者可能不会就其症状咨询肾病科医师 [3–6]。
这里我们描述了一名 21 岁日本女性的病例，她出现肺动脉血栓形成，随后被诊断为 NS。
病例介绍
一名 21 岁的日本女性，无特殊病史，到初级保健诊所就诊。虽然她意识到自己下肢水肿已有 2 周，但她的主要症状是心悸和胸痛，这些症状从前一天开始出现。心电图 (ECG) 和胸部 X 光片未发现任何特定异常。第二天，她咨询了另一位医生，但病因仍不清楚。2 天后，她被转诊到市立医院的急诊科。动脉血气分析未发现低氧血症。然而，计算机断层扫描 (CT) 显示她的双侧肺动脉和左髂静脉中有血栓，实验室检查显示 NS。她被收治并立即开始抗凝治疗。第二天，她被转诊到我们大学医院的肾病科。
无血栓栓塞家族史，不吸烟，不肥胖，未服用过避孕药。入院时体格特征为：体重53kg，身高166cm，体质指数19.2kg/m2，血压110/62mmHg，脉搏120次/分，呼吸频率20次/分，外周氧饱和度（脉搏血氧饱和度）97%（室内空气）。除双下肢水肿外，体格检查正常。实验室检查数据如下：白细胞9660个/μL，血红蛋白14.8g/dL，血小板329,000/μL，血细胞比容42.2%，血尿素氮19mg/dL，血清肌酐1.26mg/dL血清白蛋白1.7g/dL；总蛋白4.3g/dL；总胆固醇497mg/dL；甘油三酯187mg/dL；血清补体C3116mg/dL、C434mg/dL。血清抗核抗体阴性。凝血常规：凝血酶原时间15.2秒，活化部分凝血活酶时间（APTT）84.5秒，D-二聚体6.9μg/mL（正常值0～0.4μg/mL），纤维蛋白原832mg/mL（正常值150～410mg/mL），纤维蛋白-纤维蛋白原降解产物10.5μg/dL（正常值0～5μg/dL），抗凝血酶Ⅲ70%（正常值80%～120%）。蛋白C 29%（正常值70%～140%），蛋白S 66%（正常值65%～135%）。尿蛋白排出量14g/g肌酐，无镜下血尿。动脉血气分析：pH 7.46，二氧化碳35.5mmHg，氧分压88.6mmHg，碳酸氢盐26.0mEq/L（室内空气）。胸片、心电图正常。CT血管造影示双侧肺动脉及左髂总静脉血栓形成（图1），推测肺血栓来源于左髂静脉血栓。
图 1
计算机断层扫描血管造影显示肺动脉干、双侧肺动脉（A）和左髂总静脉（B）内的血栓（箭头）。
血栓治疗以肝素和尿激酶静脉输注开始。首先以每小时18IU/kg的肝素开始，同时调整剂量以维持APTT在60至85秒之间，此后以每小时10,000U输注尿激酶24小时。同时开始口服华法林，目标是凝血酶原时间-国际标准化比值在1.5至2.5之间，并逐渐减少肝素输注量。经皮置入下腔静脉（IVC）滤器以避免左髂总静脉血栓进一步发展为肺血栓。此外，以每天0.8mg/kg的剂量开始皮质类固醇治疗以泼尼松龙开始。第 14 天进行的增强 CT 检查显示肺血栓减少，血栓被捕获在下腔静脉 (IVC) 过滤器中（图 2）。治疗 3 周后，患者的蛋白尿得到缓解。对皮质类固醇治疗的迅速和完全反应表明微小病变是 NS 和肺动脉血栓形成的病因。
图 2
第 14 天拍摄的计算机断层扫描显示下腔静脉过滤器中捕获了血栓（箭头）。
讨论
有报道称，NS 患者发生动脉和静脉血栓栓塞的风险较高 [7]。还有报道称，蛋白尿和低白蛋白血症的程度与静脉血栓栓塞（包括肺动脉血栓形成）有关，而肾小球滤过率测试和多种经典动脉粥样硬化风险因素与发生率较低的动脉血栓栓塞有关 [7]。
早在 1840 年文献中就提出了 NS 与血栓栓塞之间的关联 [8]，然而，NS 中血栓栓塞的病理生理学尚未明确阐明。NS 中会发生各种血液学变化，并且与血栓栓塞的发生有关 [1,9]。此外，有研究表明皮质类固醇、免疫抑制剂和利尿剂的使用与此有关，而一些研究报告了抗蛋白尿疗法的抗血栓作用 [10]。
NS 与肝脏蛋白质合成率增加有关，从而抵消了尿蛋白损失 [1]。由于尿蛋白损失量巨大，一些小分子蛋白质仍然短缺。相比之下，大分子蛋白质则避免了尿蛋白损失，而且由于蛋白质合成的增加通常是非选择性的，因此大分子蛋白质显著增加。
一些重要的变化包括具有抗凝作用的抗凝血酶III和蛋白C减少，而一些促凝因子如纤维蛋白原、因子V和因子VIII显著增加[1,9]。然而，尚未确定明确的预防分子靶点，并且没有足够的证据支持对所有NS患者进行常规预防性抗凝治疗。由于缺乏大规模前瞻性随机试验，NS肺动脉血栓形成的适当治疗和预防措施仍在讨论中。
之前关于肺动脉血栓形成并发肾病综合征的病例报告非常罕见，尤其是在成人中。据推测，这主要是因为血栓栓塞是肾病科医师常见的肾病综合征并发症。在极少数病例中，患者最初会抱怨肺动脉血栓形成的症状 [2–4]。心悸或胸部不适，如果心电图或胸片没有明显异常，尤其是在年

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付5元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付5元