一名年轻哺乳期妇女发生卵巢雄激素分泌类固醇细胞肿瘤，并急性发作严重雄激素过多症：病例报告和文献综述
抽象的
卵巢类固醇细胞肿瘤占所有卵巢肿瘤的不到 0.1% [1]，这些肿瘤可出现在任何年龄，且与肿瘤的激素活性和男性化特性有关。Hayes 和 Scully [2] 报告了 63 例患者，年龄从 2 岁到 80 岁不等。这种未另行指定的亚型与大约一半患有这种肿瘤的患者中的雄激素变化有关 [1]。在麻省总医院的 63 例病例中，94% 的肿瘤为单侧，28.6% 为恶性 [3]。由于大多数此类肿瘤在早期就被诊断出来，并且不会复发或转移，因此人们对它们对化疗或放疗等疗法的反应知之甚少 [3]。
我们介绍的病例是一名 22 岁的哺乳期妇女，她出现四个月的闭经，并伴有男性化迹象。临床和诊断评估显示她有右侧附件肿块，血清睾酮水平升高，并被诊断为 1A 期雄激素分泌类固醇细胞肿瘤。鉴于该疾病处于早期阶段，她接受了右侧输卵管卵巢切除术。组织病理学检查和免疫组织化学证实了诊断。手术后两个月，她恢复了正常月经，雄激素变化消退。
尽管最近在复发或无法手术的病例中尝试使用促性腺激素释放激素 [GnRH 类似物进行药物治疗，但手术仍然是治疗促性腺激素受体阳性类固醇细胞肿瘤的主要方法。目前尚无针对此类疾病的有效化疗或放疗方法。
介绍
卵巢类固醇细胞瘤在所有卵巢肿瘤中所占比例不到 0.1% [1]，这些肿瘤可发生在任何年龄，且具有与肿瘤的激素活性和男性化特性相关的有趣表现。Hayes 和 Scully [2] 报告了 63 例患者，年龄从 2 岁到 80 岁不等。这种未另行指定的亚型与大约一半患有这种肿瘤的患者中的雄激素变化有关 [1]。在麻省总医院的 63 例病例系列中，94% 的肿瘤为单侧性，28.6% 为恶性 [3]。由于大多数这些肿瘤是在早期诊断出来的，并且不会复发或转移，因此人们对它们对化疗或放疗等疗法的反应知之甚少 [3]。
病例介绍
该病例是一名 22 岁的单产哺乳期妇女，她在哺乳期闭经 8 个月后恢复了正常月经。在正常月经 6 个月后，她突然出现闭经，并且面部出现异常毛发生长长达 4 个月。体格检查发现，胡须区域、前胸壁和手臂上有男性特征的较粗毛发分布。腹部检查未见异常，阴道检查发现阴蒂肥大。腹部和盆腔超声检查发现右侧附属腺瘤实性肿块，大小为 51 × 54 × 58 毫米，有中度至大量血管分布。没有腹水、腹膜后淋巴结肿大、肾上腺肿大或肝脏转移。对肿瘤标志物和激素水平进行了评估[表 1]，结果显示血清睾酮水平升高。
患者接受了探查性剖腹手术。术中右侧卵巢显示一个 5×5 厘米的坚硬、棕褐色、包裹良好的肿块，与周围结构无任何粘连，卵巢血管充血。鉴于诊断为 1A 期疾病，仅进行了单侧右侧输卵管卵巢切除术，因为据报道，此阶段双侧发生病变的频率仅为 6%。
标本切面示肿瘤呈棕褐色，边界清楚，有出血区（图1）。镜检（图2）示肿瘤细胞呈多边形，大细胞弥漫片状，胞浆空泡，细胞核呈泡状，细胞核多形性。未见门部肿瘤常见的Reinke结晶。
图 1
切下标本的部分。
图 2
组织病理学。
免疫组织化学染色对促性腺激素受体和波形蛋白呈阳性，对甲胎蛋白和上皮膜抗原呈阴性，这为类固醇细胞肿瘤提供了证据。
术后两个月的随访中，患者月经恢复正常。血清睾酮水平降至 0.262 ngm/ml，异常毛发形态消退。患者定期接受随访，测量激素水平作为复发指标。
讨论
卵巢类固醇细胞肿瘤占所有卵巢肿瘤的不到 0.1%。它们被归类为性索间质肿瘤，通常是良性的、单侧的，特征是类固醇细胞增生 [1] &[3]。
它们进一步分为三种亚型：基质白质瘤、间质细胞瘤和类固醇细胞瘤 [1]、[3] &[4]，其中后者是三种亚型中最常见的，约占病例的 60%。
类固醇细胞肿瘤与雄激素变化有关，发生率从 12% 到 50% 以上不等 [1][4][5] &[6]，并且通常持续多年[1] &[3]。该病例的独特之处在于其急性发作，在正常分娩后恢复月经后四个月内突然出现闭经和男性化迹象。
历史上，这些肿瘤被称作类脂细胞肿瘤、脂质细胞肿瘤、肾上腺样肿瘤、男性成神经细胞瘤、白细胞瘤、肾上腺皮质肿瘤和肾上腺静止肿瘤，表明其假定谱系不准确 [1]、[2]、[3][5]。然而，根据类固醇生成 p450c11 和 p450c21 的 mRNA 存在，推测这些肿瘤来源于肾上腺皮质静止肿瘤，位于卵巢附近，而这两种肿瘤只在肾上腺来源的组织中表达 [7]。然而，这一理论仍然存在争议 [1]。
大多数类固醇细胞肿瘤具有良性或低度恶性行为。有趣的是，病理良性肿瘤可以表现出临床恶性行为 [8]。约 20% 的患者通常在腹腔内出现转移性病变，很少在远处 [2] &[9]。在麻省总医院的 63 例病例系列中，94% 的肿瘤被发现为单侧，28.6% 的病例具有提示恶性的特征 [2]。
Hayes 和 Scully [2] 已确定与恶性肿瘤高度相关的五种病理特征：每个高倍视野中有超过两个有丝分裂；坏死；大小为 7 cm 或更大；出血；以及 2 级或 3 级细胞核异形性。最终病理诊断基于特征性组织学外观，包括具有明显细胞边界和丰富细胞质的多边形至圆形细胞，没有 Reinke 晶体，以及抑制素和波形蛋白 [75%]、抗人细胞角蛋白 [46%] 和 AE1/AE3 [37%] 的免疫组织化学染色特征模式 [1]。
主要治疗方法是手术切除原发病灶，目前尚无关于放疗或化疗有效治疗的报道 [10]。对于 IA 期年轻患者，单侧输卵管卵巢切除术已足够，因为双侧发病率仅为 6%（[1]

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