一名患有系统性红斑狼疮的中年女性发生胶原性胃炎的罕见病例:病例报告
抽象的
胶原性胃炎是一种罕见的组织病理学疾病。其特征是显著的上皮下胶原沉积,伴有炎症浸润。在普通人群中,它被认为是一种罕见疾病。不涉及结肠的胶原性胃炎是一种极为罕见的疾病。目前尚不清楚它是否与系统性红斑狼疮有关。这是首次报道此类关联。
我们介绍一位来自东南亚的 47 岁女性,患有消化不良和轻度贫血。她的既往病史包括系统性红血球狼疮、自身免疫性溶血性贫血以及甲状腺功能减退症。从内窥镜的角度来看,她的胃镜和结肠镜检查结果正常。然而,组织病理学显示胶原性胃炎。
据我们所知,这是第一例系统性红斑狼疮伴胶原性胃炎的病例报告。需要进一步研究从病理生理学和免疫学角度评估两种疾病之间的关联。
介绍
胶原性胃炎在普通人群中是一种罕见疾病。该病由 Colletti 和 Trainer 于 1989 年首次发现 [1]。其特征是黏膜上皮下的胶原带增厚超过 10μm,黏膜固有层中炎症细胞浸润,类似于胶原性结肠炎 [2]。该病的病因尚不清楚。然而,在胶原性胃炎患者的胃活检中可见持续的免疫激活迹象,包括上皮细胞过度表达 HLA-DR 和固有层 CD25 阳性细胞;这些激活的免疫细胞会产生细胞因子和生长因子,从而刺激细胞外基质的产生,导致胶原沉积 [3]。该病不分性别。不累及结肠的胶原性胃十二指肠炎极为罕见 [4]。患者通常表现为严重贫血。其中大多数与结肠受累有关,临床表现主要是慢性水样腹泻和体重减轻。临床表现取决于受累的胃肠道区域。胶原性胃十二指肠炎通常表现为慢性水样腹泻和体重减轻,最有可能是由于与胶原性结肠炎有关。
病例介绍
我们报告了一位 47 岁的东南亚族裔女性,她因上腹部疼痛两个月而来诊所就诊。我们的患者描述疼痛是一种钝痛,因摄入冷饮而加剧,并伴有反流症状。她否认有任何恶心、呕吐、腹泻、胃肠道出血或发烧,并声称她的食欲正常。她的既往病史包括系统性红血球狼疮、自身免疫性溶血性贫血和甲状腺功能减退症,她正在服用氯喹和低剂量皮质类固醇。这两种疾病都是七年前诊断出来的。
检查时,她有轻微的上腹部压痛。她的实验室检查显示血红蛋白水平为 101g/L(正常值 115 至 160),平均红细胞体积 (MCV) 为 96.7(正常值 79 至 97)。其余的初步检查结果,包括白蛋白、维生素 B12 和叶酸测试,均正常。由于她有严重的贫血和严重的上腹部疼痛,她接受了食管胃十二指肠镜检查和结肠镜检查。结肠镜检查(包括随机结肠活检)结果正常。食管胃十二指肠镜检查同样正常。然而,胃活检显示上皮下层增厚,并有胃炎。上皮下胶原层是均质的,在苏木精和伊红 (H&E) 上呈轻度嗜酸性,并用三色染色剂染色(图 1)。胶原层中几乎没有被包裹的成纤维细胞、炎症细胞和血管。它大约有 70μm 厚。炎症浸润主要为淋巴浆细胞,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞很少。存在以隐窝炎和反应性腺体形式出现的局部活动性炎症(图 2)。幽门螺杆菌检测呈阳性。她开始接受质子泵抑制剂 (PPI) 和 10 天的幽门螺杆菌根除疗法。在接下来的三个月随访中,我们患者的症状有所改善。
图 1
胃活检显示,上皮下胶原层经三色染色呈蓝色。(三色;×400 放大倍数)。
图 2
上皮下层增厚,有一层均匀的、轻度嗜酸性的胶原层。固有层中伴有淋巴浆细胞性炎症。腺体隐窝有局部急性炎症。(注意图中下半部分中央的腺体隐窝)。(苏木精和伊红 (H&E) 染色;×400 放大倍数)。
讨论
这是首例报告的胶原性胃炎患者,其病史为系统性红斑狼疮。患者的临床表现可能符合 1 型胶原性胃炎伴贫血,但无相关结肠受累,尽管在她这个年龄,更常见的是 2 型胶原性胃炎伴相关胶原性结肠炎。由于胶原性胃肠炎经常与免疫相关疾病有关,包括乳糜泻、胶原性结肠炎、炎症性肠病和多种系统性自身免疫性疾病,这些关联共同支持以下假设:胶原性胃肠炎具有免疫激活作用,包括胃活检中发现的固有层上皮细胞和 CD25 阳性细胞过度表达 HLA-DR [5]。这些激活的免疫细胞会产生细胞因子和生长因子,刺激细胞外基质的产生,从而导致胶原沉积。胶原性胃炎通常表现为上消化道出血引起的贫血和上腹部疼痛 [6]。内镜检查中,受累黏膜增厚、结节,呈弥漫性鹅卵石样改变。