患有大动脉炎的患者窦房结动脉至左颈动脉的异常侧支循环：病例报告
抽象的
多发性大动脉炎是一种非感染性慢性血管炎，主要累及主动脉及其主要分支。该病的表现形式多种多样，从无症状到严重疾病不等。
一名 52 岁的白人女性，患有已知大动脉炎，因出现疑似脑灌注不足的症状而被转诊至我们医院。计算机断层扫描胸腔血管造影显示所有主动脉弓动脉均已闭塞，且之前曾进行过外科搭桥手术。脑灌注依赖于一些侧支（从远端颈总动脉到右侧颈内动脉，以及从左、右乳内动脉和背胸支到两侧椎动脉）。此外，术前冠状动脉造影显示从窦房结动脉到左颈动脉有一条异常且大的侧支。
大动脉炎是一种相对罕见的疾病，由于主动脉弓分支闭塞，导致各种神经系统表现，有时甚至具有破坏性。我们的病例强调了对有症状的大动脉炎患者进行彻底的术前评估以寻找侧支供应的重要性。
背景
多发性大动脉炎 (TA) 是一种非感染性肉芽肿性血管炎，主要发生在大动脉和中动脉，好发于主动脉及其主要分支。炎症过程引起的病变可能是狭窄性、闭塞性或动脉瘤性。多发性大动脉炎分为三个阶段：(a) 早期系统性阶段（血管炎前期），出现全身症状；(b) 血管炎症阶段，出现狭窄、动脉瘤和血管疼痛，并出现症状；(c) 衰竭阶段，出现纤维化和侧支循环；此阶段通常伴有缓解。多发性大动脉炎的表现不一，大多数患者就诊较晚，延误了诊断和治疗的时间。约 10% 的多发性大动脉炎患者没有症状，可根据检查中的异常血管发现发现疾病 [1]。我们报告了一例 52 岁女性的病例，该女性患有已知大动脉炎，由于主动脉弓分支阻塞而出现疑似脑灌注不足的症状。脑灌注依赖于几个侧支，包括从窦房结动脉到左颈动脉的异常侧支。据我们所知，这种从窦房结动脉产生的侧支以前从未被报道过，这强调了在有症状的大动脉炎患者中，进行彻底的术前评估以寻找侧支供应的重要性。
病例报告
一名 52 岁的白人女性，因 1 周前出现精神状态改变、进行性头痛、头晕和视力模糊被送入急诊室。值得注意的是，她的症状在平躺时减轻。她被确诊患有 TA，并发主动脉弓分支口多处狭窄，为此她于 1998 年接受了从升主动脉到锁骨下动脉和颈动脉的双侧搭桥手术。由于 1999 年所有吻合口均被阻塞，她接受了手术修复，并建立了从升主动脉到右颈动脉的搭桥手术。最近，她反复出现短暂性脑缺血发作。此外，她还被确诊患有胰岛素依赖型糖尿病，并发轻度视网膜病变和肾病、高脂血症、既往脑血管意外和癫痫。尽管患有 TA，但她仍然是一个重度吸烟者。体格检查显示血压为 83/66 mmHg（由于双臂无脉动，因此在腿部测量），脉搏为 109 bpm。神经系统检查显示左臂和左腿已知轻度偏瘫，左侧反射亢进。大脑计算机断层扫描 (CT) 显示，由于先前中风导致双侧大脑半球有多个边界清晰的低密度区，无近期缺血迹象。由于怀疑旁路移植失败导致脑灌注不足，患者入院。入院期间，她反复晕厥，卧位时症状明显改善。CT 胸部血管造影显示 (a) 主动脉弓和近端头臂动脉增厚； (b) 闭塞头臂动脉、颈总动脉、左颈内动脉和旁路；(c) 通过侧支灌注远端颈总动脉，同时打开右颈内动脉；d) 通过来自左、右乳内动脉的侧支和来自背胸支的侧支灌注双侧椎动脉（图 1 和 2）。经过多学科讨论，患者被安排进行颈内动脉血运重建。
图 1
选定的轴向 CTA 图像（64 片 CT 扫描仪）按头尾顺序排列。主动脉弓周围血管壁增厚和浸润（粗箭头 C、D）和闭塞的主动脉上血管（细箭头 B）以及闭塞的主动脉颈动脉旁路（弯曲箭头 B、C）。从右冠状动脉发出的侧支动脉（虚线箭头 A-D）与左椎动脉相连，后者是为数不多的提供脑血供的血管之一。从肋间动脉发出的另一条侧支动脉为右锁骨下动脉供血，从而为右椎动脉供血（细长箭头 A）。两条锁骨下动脉都依赖来自肋间侧支的侧支血液供应
图 2
容积渲染 CTA 图像，左前斜向显示主动脉上血管闭塞 (A)。弯曲多平面重组显示闭塞的主动脉上血管 (箭头) 和从右冠状动脉发出并向左椎动脉供血的侧支动脉 (虚线箭头) (B)
术前心脏检查显示心电图 (ECG) 正常。超声心动图显示左心室和右心室收缩功能正常，无瓣膜疾病。最后，冠状动脉造影显示无冠状动脉疾病。然而，存在一条显著的大型侧支动脉，起源于主要右冠状动脉的窦房结动脉，形成通向左颈动脉的旁路（附加文件 1：视频 S1，附加文件 2：视频 S2，附加文件 3：视频 S3）。
患者在围手术期脑电图监测下接受了一项简单手术，从升主动脉到右侧颈内动脉放置了 Gore-tex 搭桥术。术后症状立即改善。出院后，患者仍然是重度

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