一例表现为胰腺肿块和阻塞性黄疸的自身免疫性胰腺炎罕见病例：病例报告和文献综述
抽象的
自身免疫性胰腺炎是一种罕见的慢性炎症性胰腺疾病，全球范围内确诊人数正在不断增加。由于临床和放射学特征重叠，该病常常被误诊为胰腺癌。我们报告了一例自身免疫性胰腺炎患者，该患者最初被误诊为胰腺癌。
一名 31 岁的白人男性因上腹痛、黄疸和体重减轻来我院就诊。他的 CA 19-9 水平升高，计算机断层扫描和内镜超声检查显示胰头肿块与门静脉相邻。内镜逆行胰胆管造影显示胆管狭窄，胰管可视化不佳。细针穿刺活检显示非典型导管上皮细胞，临床怀疑为腺癌。由于患者发病年龄与胰腺癌不同寻常，且症状剧烈，他被转诊至三级医疗中心进行进一步评估。他的免疫球蛋白 G4 抗体水平为 365 mg/dL，重复计算机断层扫描显示自身免疫性胰腺炎的典型特征。患者的症状通过皮质类固醇治疗得到缓解。
自身免疫性胰腺炎是一种罕见疾病，对皮质类固醇治疗反应良好。其独特的组织学外观和对皮质类固醇治疗的反应可以减少不必要的手术。多学科团队的全面评估对于诊断自身免疫性胰腺炎非常重要。
背景
自身免疫性胰腺炎 (AIP) 又称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，是一种罕见的胰腺疾病，属于全身性纤维炎症综合征的一部分。其特征是多器官富含免疫球蛋白 G4 (IgG4) 的淋巴浆细胞浸润。这种全身性纤维化疾病可累及胰腺、胆道系统、唾液腺、腹膜后、淋巴结和肾脏 [1]。尽管该疾病于 1961 年首次被描述，但直到 1995 年才被命名为“自身免疫性胰腺炎” [2,3]。
虽然 AIP 的确切患病率尚不清楚，但估计慢性胰腺炎患者的患病率为 4.6% 至 6%，因疑似恶性肿瘤而接受胰腺切除术的患者患病率为 11% [4,5]。男性发病率 2:1。患者发病年龄不一，范围从 30 岁到 80 岁不等，通常在 60 岁左右发病。临床表现多种多样。症状包括腹痛、阻塞性黄疸、体重减轻、脂肪泻和新发糖尿病 [1]。全身性纤维炎综合征也可能出现胰腺外表现。大多数患者出现胆道狭窄。一些患者还出现泪腺和唾液腺纤维硬化、腹膜后纤维化、甲状腺功能减退和肺门淋巴结肿大 [6]。有报道称部分胰腺癌与AIP有关。近期，Kamisawa等[7]报道AIP患者的胰胆组织中存在K-ras突变，提示AIP可能是胰胆恶性肿瘤的危险因素。
AIP 的诊断具有挑战性，因为这种疾病与胰腺癌非常相似 [1]。我们介绍了一名患有阻塞性黄疸、胰头肿块和癌症生物标志物升高的男性病例，他的初始活检引起了人们对胰腺腺癌的担忧。他随后的检查显示 AIP 是其症状的病因，他接受了类固醇有效治疗，从而避免了不必要的手术。
一名 31 岁的白人男性，无重大病史，因三周的上腹部疼痛（放射至背部）而来我院就诊。疼痛与无血性腹泻和 16 磅体重减轻有关。体格检查显示他患有巩膜黄疸，皮肤和粘膜呈淡黄色。腹部检查显示上腹部压痛，无反跳痛。实验室检查显示血红蛋白 13.9 g/dL，白细胞计数 10.6/μL，血清脂肪酶 109 U/L，血清淀粉酶 10 U/L，总胆红素 10.6 mg/dl（直接和间接胆红素分别为 8 mg/dL 和 2.6 mg/dL）。多次读数显示他的空腹血糖水平升高（> 250 mg/dL）。肝酶升高（天冬氨酸氨基转移酶 110 U/L、丙氨酸氨基转移酶 231 U/L、碱性磷酸酶 589 U/L）。甲、乙、丙型肝炎检测均为阴性。肿瘤标志物 CA 19-9 水平升高至 3282 U/mL。
腹部计算机断层扫描 (CT) 显示胰头肿块，大小为 3.7 cm×3.2 cm，毗邻门静脉。内镜超声检查 (EUS) 也发现了这一发现。在 EUS 时进行的细针穿刺活检显示非典型导管上皮细胞，这引起了我们对腺癌的临床怀疑。内镜逆行胰胆管造影 (ERCP) 显示远端胆总管轻度狭窄，近端扩张，胰管可视化不佳。在进行括约肌切开术后，我们放置了胆道支架，这显著改善了患者的症状和胆红素水平。他还开始接受胰岛素治疗，以治疗他新诊断的糖尿病。转诊医生对他进行了胰腺癌的推定诊断。然而，经肿瘤内科检查，考虑到患者年龄、一般状况以及没有胰腺癌家族史，患者被转诊至三级医疗中心进行进一步检查。再次进行腹部增强 CT 扫描（图 1），结果显示胰腺呈香肠状，边缘延迟增强。血清 IgG4 水平升高至 365 mg/dL。柔性乙状结肠镜检查显示患者有溃疡性结肠炎 (UC) 的特征。
图 1
腹部计算机断层扫描显示均匀的实质增强，胰腺具有几乎“羽毛状”边界和“香肠”外观。
根据临床、实验室和影像学检查结果，确诊为 AIP，并开始给患者服用 40 毫克/天的泼尼松。四周后，由于胆管狭窄已缓解，移除了胆道支架。泼尼松剂量逐渐减少，12 周后停用。由于血糖水平已恢复正常，胰岛素治疗也停止。由于患者无症状，因此未接受 UC 治疗。目前情况良好。
讨论
借助梅奥诊所、​​日本和韩国的正式诊断标准 [8–10]，我们能够识别 AIP 并将其与胰腺腺癌区分开来。梅奥诊所 HISORt 标准包括五个基本特征，涉及组织学、影像学、血清学、其他器官受累和对皮质类固醇治疗的反应。在 AIP 中，胰腺呈弥漫性肿大。主要组织学特征是导管周围空间被浆细胞和 T 淋巴细胞浸润。除了这种浸润外，还存在腺泡破坏、涉及大静脉和小静脉的闭塞性纤维化以及胰腺实质的席纹状纤维化。纤维化可能从胰腺延伸到相邻的胰周软组织。
各种成像方式，包括腹部超声检查、CT、ERCP、EUS、磁共振成像 (MRI) 和磁共振胰胆管造影均可用于诊断 AIP。在 CT 扫描中，胰腺弥漫性肿大，外观呈香肠状，是 AIP 的典型标志。延迟对比增强、对比增强序列上腺体周围的边缘状包膜（低衰减晕）、未扩张的扩张胰管以及没有胰周脂肪低增强是 CT 扫描中看到的其他常见特征（参见 [11] 中的综述）。一项使用双相 CT 来识别有助于区分 AIP 和胰腺腺癌的发现的研究表明，AIP 患者更有可能出现胰腺弥漫性增强减弱、包膜状边缘、胰腺条带、胰腺钙化、胆管壁增强和肾脏受累 [12]。 MRI 检查显示胰腺肿大，T1 加权像上信号强度降低，T2 加权像上信号强度增加 [11]。EUS 扫描最常见的发现是弥漫性或局灶性胰腺肿大，以及弥漫性低回声实质 [11]。
多种血清标志物已用于区分 AIP 与胰腺癌。血清 IgG4 水平被认为是 AIP 最敏感和最特异的标志物之一。据报道，血清 IgG4 水平大于 140 mg/dL 时，敏感性、特异性和阳性预测值分别为 76%、93% 和 36%，而血清 IgG4 水平大于 280 mg/dL 时，这些值分别为 53%、99% 和 75% [13]。我们的患者的 IgG4 水平升高至 385 mg/dL。肿瘤标志物 CA 19-9 是另一种有用的血液检测，可用于区分良性和恶性胰腺疾病。 CA 19-9 检测胰腺腺癌的中位敏感性为 79%（四分位距 (IQR)，70% 至 90%），中位特异性为 82%（IQR，68% 至 91%）[14]。然而，CA 19-9 水平也可能在某些良性胰腺疾病中升高，包括阻塞性黄疸。CA 19-9 水平通常在胆道系统减压后降低。我们的患者的 CA 19-9 水平最初为 3282 U/mL，胆道减压后降至 129 U/mL。最近，在

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付5元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付5元