心尖心肌梗死，伴有类似左心室心尖球囊综合征的奇异冠状动脉图像：一例病例报告
抽象的
尽管已提出了多种病因机制，但左心室心尖球囊综合征的病因仍然存在争议。
一名 51 岁的日本女性在购物时因突然出现前胸痛到急诊室就诊。根据她的临床背景和实验室检查，我们最初怀疑她的疾病是左心室心尖球状扩张综合征。但最初的冠状动脉造影显示她的左前降支远端冠状动脉弥漫性病变，最终诊断为心尖心肌梗死。她的左前降支远端冠状动脉血流在慢性期已明显改善。如果她的左前降支远端冠状动脉血流减少是由冠状动脉痉挛引起的，并且在进行冠状动脉造影之前血管痉挛已经缓解，则该病例必须诊断为左心室心尖球状扩张综合征。
我们认为该病例可能引发有关左心室心尖球囊综合征病理生理学的讨论。
介绍
左心室心尖球囊综合征 (LVBS) 又称章鱼壶心肌病，是一种新出现的临床疾病，表现为急性胸痛或呼吸困难，伴有新的 ST-T 段抬高，类似 ST 段抬高型心肌梗死 (STEMI)。在临床怀疑患有急性冠脉综合征的患者中，其患病率为 1.2% 至 2.0%，几乎全部发生在绝经后女性中，常与情绪或身体压力有关 [1,2]。尽管已提出了多种病因机制，但 LVBS 的病因仍然存在争议。
我们遇到了一例最初根据临床背景怀疑为左心室束支传导阻滞的病例。然而，冠状动脉造影 (CAG) 显示左前降支 (LAD) 冠状动脉图像异常。虽然最终诊断为左前降支冠状动脉远端血流减少（延伸至心尖）引起的心尖心肌梗塞，但考虑到具体的临床病程，此病例可能引发关于左心室束支传导阻滞病理生理学的讨论。
病例介绍
一名 51 岁的日本女性（体质指数 = 21.0），无病史，因购物时突然出现前胸痛而到急诊室就诊。她没有冠心病危险因素。她的血压为 192/100mmHg，脉搏为 64 次/分钟，且规律。12 导联心电图显示 V2 至 V5 前胸导联的 ST 段增加（图 1），超声心动图显示左心室心尖部运动停止。实验室检查显示白细胞水平升高（10,480/μL），肌钙蛋白 T 呈阳性。虽然没有明显的情绪或身体压力等诱因，但根据这名绝经后女性的持续性前胸痛和位于心尖部的左心室壁运动不协调的发现，我们怀疑是 LVBS。
图 1
急诊室的 12 导联心电图显示 V2 至 V5 前胸导联的 ST 段增加。
因此我们为她实施了紧急心导管检查。左心室造影显示她的心尖部运动停止，左心室基底部运动亢进，与左心室束支传导阻滞的典型表现非常相似（图2）。接下来我们又为她实施了冠状动脉造影。她的右冠状动脉和左回旋支未见异常（图3），但左前降支动脉远端看起来像一根枯萎的树枝（图3箭头所示）。因为我们认为该病症是由冠状动脉痉挛引起的，我们向她的左冠状动脉直接注射了总计3mg的硝酸异山梨酯（ISDN），但左前降支动脉外观未见变化。我们没有尝试实施任何其他成像方式，例如血管内超声检查（IVUS）或光学相干断层扫描（OCT），因为担心这些设备可能会侵入冠状动脉病变。当时，由于她的胸部症状基本消失，生命体征稳定，我们完成了心导管插入术。
图 2
左心室造影显示左心室心尖运动无法及基底区域（箭头）运动过度，与左心室心尖球囊扩张综合征的典型表现非常相似。
图 3
右冠状动脉及左回旋支未见异常。左前降支远端形似枯枝（箭头）。缩写：LAD，左前降支；LCX，左回旋支；RCA，右冠状动脉。
我们开始以 2mg/小时的速度持续静脉输注尼可地尔，并口服阿司匹林和钙阻滞剂。第二天肌酸磷酸激酶达到最大值 1073mg/dL。Tc-焦磷酸心脏闪烁显像显示左心室心尖放射性同位素摄取增加。根据她的临床病程，她被诊断为心尖心肌梗死，并在住院第 8 天完成心脏康复后出院。
出院后每月进行两次随访超声心动图检查；她的左心室心尖始终处于运动减退状态。这一表现与 LVBS 不一致，因为 LVBS 的壁运动缺陷是可逆性的。急性期结束 5 个月后，她接受了随访 CAG（图 4B、C）。结果发现她的 LAD 冠状动脉已延伸至心尖周围（图 4C），与急性期相比，LAD 动脉远端部分的血流已恢复正常（图 4A）。我们认为她的 LAD 动脉外观的改善可能源于冠状动脉痉挛的缓解或自发性冠状动脉夹层（SCAD）的自然愈合，而本例中 LAD 动脉的长期血流减少导致了类似 LVBS 的心尖心肌梗死。
图 4
5个月后进行冠状动脉造影随访，发现左前降支延伸至心尖周围(C；白线标出)，其远端部分(箭头)的血流较急性期(箭头)(A)明显改善(B)。
讨论
LVBS 并非罕见的临床表现，表现为急性胸部症状，伴有新的 ST-T 段抬高，类似 STEMI。可观察到局部短暂性心肌功能障碍，通常位于左心室心尖，且通常超出单血管区域。可见血清心肌酶释放量最低，且无器质性病变或冠状动脉痉挛 [3]。尽管已提出了多种病因机制，如多支心外膜血管痉挛 [4,5]、儿茶酚胺诱发的心肌顿抑 [6,7]、自发性冠状动脉血栓溶解 [8] 和急性微血管痉挛 [9–11]，但 LVBS 的病因仍存在争议。
关于 LVBS 病理生理的假设之一：LAD 动脉阻塞，在症状出现后数小时内（因痉挛缓解或自发性血栓溶解）在进行血管造影检查前缓解。自发性早期再灌注可以解释诸如最小酶释放和左心室顿抑而非坏死等现象 [8]。反对该假设的一个论点包括，LVBS 中左心室功能障碍的程度无法用单条冠状动脉的供血区域来解释 [12]。对于该论点，有人提出，在解剖上可变的 LAD 动脉中发生短暂性缺血事件（其绕过左心室心尖较长）可导致类似于 LVBS 的左心室不协同 [13]。然而，这并不是所有报告的 LVBS 病例中的一致发现。
我们发现，在急性期，患者的远端 LAD 动脉看起来像一个枯萎的分支，而在慢性期，其外观明显改善。对于这种病理生理，我们必须对冠状动脉痉挛和 SCAD 进行鉴别诊断 [14,15]。SCAD 通常主要发生在比本例更年轻的患者中。据说大多数患有 SCAD 的人没有明显的风险因素。然而，几种情况可能会增加 SCAD 的风险，包括血管异常、遗传性结缔组织疾病、血管炎、冠状动脉痉挛、系统性高血压等。我们没有发现该患者有任何 SCAD 的诱发因素。SCAD 在血管造影上的典型表现是一条射线透明线，代表内膜内侧瓣，将真腔和假腔之间的血流分开，这似乎与本例的血管造影表现不同。然而，SCAD 中的内膜瓣并不总是可见的。冠状动脉内注射 ISDN 根本无法解决冠状动脉血流问题，这表明冠状动脉痉挛的可能性较低。由于我们没有使用 IVUS 或 OCT 检查病变，因此我们无法断定存在这种病理生理学。
此外，由于 CAG 是在 5 个月后才进行评估，我们不知道 LAD 血流恢复的过程。如果 LAD 远端动脉血流减少是由冠状动脉痉挛引起的，并且在进行 CAG 之前血管痉挛得到缓解，则必须诊断为 LVBS。虽然这种机制只是关于 LVBS 病因的一种假设，正如之前几份报告所提出的，但我们认为这例病例非常罕见，对将来研究 LVBS 的病因具有重要意义。
结论
本病例报告描述了一例心尖心肌梗死，其左前降支冠状动脉的奇异初始图像与左心室束

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付5元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付5元