外阴侵袭性（深部）血管粘液瘤：病例报告
抽象的
外阴侵袭性血管粘液瘤是一种良性、生长缓慢的肿瘤，源自结缔组织粘液样细胞。该肿瘤以多次局部复发和转移倾向低而闻名。迄今为止，科学文献中记录的病例只有约 350 例。
我们报告了一例 40 岁北印度未婚女性的病例，其左大阴唇肿胀已 7 年，肿块表面有溃疡。局部检查显示左大阴唇出现一个边界清晰的 8 × 8 cm 带蒂肿块，其上覆一个 6 cm × 4 cm 的溃疡。在获得知情书面同意后，在麻醉下对肿块及其周围边缘进行了广泛局部切除。组织病理学提示侵袭性血管粘液瘤。免疫组织化学检查结果显示雌激素和孕激素受体呈阳性。她术后恢复顺利。患者每月接受三剂促性腺激素释放激素激动剂（注射剂，亮丙瑞林 3.75 mg）治疗。迄今为止，1 年的随访中未报告复发。
侵袭性血管粘液瘤是女性外阴阴道肿瘤的鉴别诊断之一。由于该肿瘤以局部复发而闻名，因此，正确的诊断和采用多学科方法的适当治疗对于治疗此类患者至关重要。
介绍
外阴侵袭性血管粘液瘤 (AA) 是一种良性、生长缓慢、局部侵袭性的间叶性肿瘤，起源于结缔组织的粘液样细胞。1983 年，Steeper 和 Rosai 在一系列 9 例患者的病例中首次描述了这种肿瘤 [1]。2003 年，世界卫生组织将该术语重新归类为深部血管粘液瘤 [2]。这是一种相对罕见的肿瘤，迄今为止报告的病例不到 350 例 [3]。AA 几乎只发生在育龄女性中，在 30 至 50 岁之间发病率最高 [4]。它通常表现为外阴会阴区域的无痛肿块。“侵袭性”一词表示其具有很高的局部侵袭倾向，并且容易侵入阴道周围和直肠旁组织。尽管这种肿瘤大多是良性的，但它因高达 30-72% 的多次局部复发而臭名昭著 [5]。然而，转移的倾向很低。由于这种肿瘤很罕见，误诊的几率在 70% 到 100% 之间，导致治疗不当和延误，对患者的健康产生不利影响。广泛的局部切除术和阴性边缘以及长期随访仍然是最佳治疗方法，但通常会导致高发病率。促性腺激素释放激素 (GnRH) 激动剂形式的辅助治疗已显示出预防复发的良好效果。我们讨论了一例外阴 AA 病例，该病例通过手术切除后注射亮丙瑞林以避免肿瘤复发而成功治疗，并进行了简要的文献综述。
病例介绍
一名 40 岁的北印度未婚未产女性因左大阴唇肿胀 7 年且缓慢增大而来到妇科门诊部 (OPD)。肿块上形成溃疡，并有血清血性分泌物。既往病史和家族史无明显异常。一般检查显示，患者体型中等，无发热。没有黄疸、贫血、发绀、淋巴结肿大、杵状指、体重减轻或任何肠道和膀胱功能改变的迹象。她的月经周期规律，月经量正常。她是已知癫痫病例，每天服用一次 500 毫克左乙拉西坦片。6 年前她有半甲状腺切除术病史，每天服用一次 50 μg 甲状腺素片。她的腹部柔软，无压痛。局部检查：在左大阴唇五点钟方向阴道口外侧出现一个边界清晰的 8 × 8 cm 带蒂肿块。触诊时，肿块无压痛、无法复位、质地柔软。肿块上覆一个 6 cm × 4 cm 溃疡，溃疡底部覆盖着不健康的苍白肉芽组织。溃疡处有少量血清性分泌物（图 1）。未见腹股沟淋巴结肿大。妇科检查：子宫大小正常，宫颈和阴道健康。她的基线检查正常。腹部和盆腔超声检查 (USG) 正常。由于患者经济拮据，无法进行磁共振成像 (MRI)。在取得知情书面同意后，在麻醉下对肿块及其周围边缘进行了广泛局部切除术。术中出血量适中。标本送去进行组织病理学检查。组织病理学检查显示，肿瘤由粘液样基质中的梭形和星状细胞组成，提示为侵袭性血管粘液瘤，边缘无肿瘤（图 2）。免疫组织化学检测结果显示雌激素和孕激素受体呈阳性。患者术后恢复顺利。术后第三天，患者一般情况良好，血红蛋白为 10 gm%。由于肿瘤易发生局部复发，患者每月接受三次 GnRH 激动剂（注射剂，亮丙瑞林 3.75 mg）治疗。迄今为止，一年的随访中未报告复发。
图 1
左大阴唇出现一个大的、边界清晰的带蒂肿块，其上覆有皮肤溃疡
图 2
组织学切片 [苏木精和伊红 (H&E)，×100] 显示在粘液样背景下大小不一的血管
讨论
血管粘液瘤被认为是浅表性（皮肤粘液瘤）或侵袭性肿瘤。浅表性血管粘液瘤更常见于中年患者，表现为头颈部、躯干和下肢的单个结节或息肉状肿块。它们很容易与皮赘、囊肿或神经纤维瘤混淆，并且通常与卡尼综合征（心脏粘液瘤、斑点状色素沉着和内分泌亢进的三联征）有关。AA 几乎只出现在育龄女性中，偶尔也出现在围绝经期女性和儿童中。这可能归因于肿瘤的激素反应性质，因为其生长受到雌激素和孕激素的刺激，有病例报告称其在怀孕期间迅速增大 [6]。肿瘤主要位于骨盆和会阴区域。其他罕见部位包括肺、肝、喉和眼眶 [3]。偶尔，男性患者也会在相关部位（如阴囊和腹股沟区）出现这种症状。不过，女性与男性的发病率之比为 6:1 [7]。
AA 的确切发病机制尚不清楚。然而，由于肿瘤细胞表达结蛋白和平滑肌肌动蛋白，因此人们认为它起源于专门的间充质细胞或多能血管周围祖细胞 [8]。位于 12 号染色体 12q13-15 区域的高迁移率族蛋白同工型 I-C (HMGI-C) 基因似乎在该肿瘤的发病机制中发挥作用。使用免疫过氧化物酶技术检测到的该基因 HMGI-C 的异常表达可能是微观残留疾病的可能标志 [9]。
患者通常无症状，表现为外阴、臀部或耻骨上区域出现缓慢生长的带蒂肿块。可能出现非特异性症状，例如钝痛、局部压迫感、排尿困难、尿潴留或性交困难。肿块大小范围从几厘米到 > 60 cm。AA 的真实范围在肉眼检查中经常被低估，因为临床可见的肿瘤仅显示骨盆和腹膜后深层组织更广泛受累的一小部分。
临床上，该肿瘤需要与血管肌纤维母细胞瘤、巴氏腺囊肿、葡萄状肉瘤、浅表血管粘液瘤、伴淋巴水肿的外阴肥大、脂肪瘤和肉瘤进行鉴别。组织学鉴别诊断包括粘液瘤、粘液样脂肪肉瘤、粘液纤维肉瘤和神经鞘粘液瘤。侵袭性血管粘液瘤中明显的血管分布有助于将其与上述大多数肿瘤区分开来。脂肪母细胞的缺失使其与脂肪肉瘤区分开来。AA 可能经常被误诊为血管肌纤维母细胞瘤。然而，后者边界清晰，细胞更多，血管更多。
术前影像学检查对于了解肿瘤范围并据此制定手术切除计划极为重要。在超声检查中，肿瘤呈低回声或囊性肿块。在计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI) 上，肿块显示出独特的漩涡状和分层组织特征。Wuet al. 进行了一项研究，以评估 CT 和 MRI 成像技术的作用。他们阐明了 CT 和 MRI 均能准确预测肿瘤的范围。然而，MRI 更具体，在确定肿瘤与周围结构的关系方面优于 CT [9]。因此，MRI 是诊断和复发随访的首选检查方法。
人们尝试了许多治疗方法，成功率各不相同。根治性手术切除和阴性边缘是常规治疗选择。然而，由于肿瘤局部浸润，并不总是能够获得阴性切除边缘，导致手术患病率高。因此，如今不推荐进行彻底根治性的手术。当肿瘤对雌激素和孕激素受体敏感时，雷洛昔芬、他莫昔芬或促性腺激素释放激素激动剂如醋酸亮丙瑞林和戈舍瑞林的辅

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