双侧壳核同时缺血性梗死致失音症一例及文献综述
抽象的
急性中风引起的孤立性失声是一种罕见现象，文献中仅有少数病例报道。
我们报告了一个不寻常的病例，一名 44 岁的非裔美国男性有高血压、吸烟和吸食可卡因病史，由于双侧壳核同时发生缺血性梗塞而出现急性失音症。
我们描述了双侧壳核缺血性梗塞引起的急性失音症的临床表现，并将临床症状与损伤部位联系起来。我们进一步强调了所涉及的神经通路的解剖和功能组织。
介绍
双侧基底神经节同时发生急性缺血性梗塞而导致的孤立性失音是一种罕见现象。大多数情况下，涉及基底神经节的急性缺血性病变会出现多种症状，包括运动无力和假性延髓征等。我们报告了一个不寻常的病例，一名 44 岁的非裔美国男性，有高血压、吸烟和可卡因滥用史，在经历涉及双侧壳核的孤立性缺血性梗塞后出现孤立性急性失音症。
病例介绍
一名 44 岁的非裔美国男性，既往有未控制的高血压（未遵医嘱服用降压药）、吸烟和长期酗酒及滥用可卡因的病史，因一周来言语改变而就诊。就诊时，他的美国国立卫生研究院卒中量表 (NIHSS) 评分为 2，为孤立性构音障碍。他的血压为 285/185 毫米汞柱。使用肼屈嗪治疗后，他的收缩压降至约 130 毫米汞柱，并出现急性失声。他保持警觉并遵循所有命令，但无法说话。我们的患者竭尽全力，能够发出短促的呼吸音。他的 NIHSS 评分上升至 9，主要原因是他无法口头回答问题。鉴于其严重的言语障碍，我们的患者接受了静脉组织型纤溶酶原激活剂治疗，随后NIHSS得到改善，恢复到2。他被转移到我们医院进行进一步检查。
抵达我们医院时，患者的血压为 169/98mmHg，脉搏为每分钟 86 次。初步的一般身体检查和神经系统检查除失音和轻微的右侧鼻唇沟扁平外，并无异常，NIHSS 为 4，与这些缺陷相符。他的其余神经系统检查均为非局灶性。毒理学筛查显示尿液可卡因代谢物呈阳性。我们的患者的心电图显示正常窦性心律，左心房扩大和心室肥大，ST 段升高，QT 间期延长和 T 波异常，与可能的下前外侧缺血相符。他的肌钙蛋白 I 水平升高。经胸超声心动图显示严重的向心性左心室肥大，伴有放松受损 1 级舒张功能障碍。他的脑部计算机断层扫描显示右侧基底神经节有慢性腔隙性梗塞。头部和颈部的计算机断层血管造影未显示血管狭窄的证据。脑磁共振成像显示，在扩散加权成像上，他的豆状核内有双侧急性梗死区（图1A）。相应区域在表观扩散系数序列上显示为暗色（未显示）。具体而言，两个急性病变对称位于壳核尾部外侧。右侧病变仅在两个轴向磁共振成像切片中可见，而左侧病变在四个轴向切片中可见。右侧和左侧壳核的扩散加权成像病变最大直径分别为5mm和10mm。
图 1
未进行对比剂检查的脑部磁共振成像显示豆状核内存在双侧急性中风区域。（A）弥散加权图像显示急性中风（箭头）。（B）液体衰减反转恢复序列显示右侧基底神经节中存在更上层的切口，有证据表明存在先前的中风（空箭头）。
这些发现与远端外侧豆纹动脉供血区域内的急性缺血性梗塞相符。磁共振成像液体衰减反转恢复也与弥散加权成像和表观弥散系数序列上看到的急性缺血相一致，略微更靠上的切口（图 1B）显示了其右侧基底神经节的慢性腔隙性梗塞，如初始头部计算机断层扫描所示。我们的患者在我们医院住院五天；在此期间，他一直严重失声，没有出现进一步的症状。他开始接受每日他汀类药物和阿司匹林治疗，血压慢慢恢复正常。他被建议戒烟并停止使用所有可卡因。他在 24 小时监督下出院回家。
出院后约两周在家期间，我们的患者经历了两次短暂性右眼视力丧失。第一次持续约 30 分钟，并自行缓解；第二次发生在两天后，我们的患者再次住院。在急诊科就诊时，他的血压为 101/68mmHg，处于低血压状态。在积极补水后，他的视力丧失在五小时内自行缓解。我们停用了患者的降压药赖诺普利和氢氯噻嗪。我们眼科对他进行了检查，医生建议在严重高血压视网膜病变和潜在药物相关低血压的情况下出现短暂性视网膜缺血。我们患者的说话能力自上次入院以来有所改善，尽管他的言语仍然非常嘶哑和构音障碍。未发现其他神经系统缺陷。我们耳鼻喉科对我们的患者进行了评估，医生进行了内窥镜检查，并描述了双侧声带（声带）功能下降，右侧比左侧更严重。我们的病人再次出院回家并接受密切随访。
在原发性失声事件发生后约一个月，患者到我们的神经科诊所进行随访，尽管与第二次入院相比，他的言语能力有所改善，但仍然出现中度严重的声音嘶哑和构音障碍。在此期间，患者没有再出现神经系统事件。
讨论
局限于豆状核的急性单侧梗塞相当常见，通常是微血管病患者在影像学检查中偶然发现的。此类病变很少引起临床症状，仅占导致中风临床症状的所有深部脑梗塞的 1.6% [1]。很少有报道报道涉及由穿通豆纹动脉供血的两个基底神经节的对称性急性病变。此类病变与弥漫性缺氧损伤 [1]、心源性栓塞 [2] 和可卡因或海洛因中毒 [3] 有关。少数报道的病例描述了局限于两个豆状核的急性双侧梗塞，这些病例通常描述了失音症以外的其他临床缺陷，这使得我们的病例很不寻常。据我们所知，之前只有一例报道，患者因双侧豆纹动脉区域同时梗塞而导致孤立性失音症 [2]。
我们的病人有几个重要的中风风险因素，包括吸烟、长期高血压和不依从药物治疗以及吸食可卡因。这些因素几乎肯定会导致弥漫性病理性血管变化的积累，从而导致微血管病。在我们的病人因急性症状住院的两次情况下，他都出现了低血压或就诊时出现低血压。急诊室治疗高血压引起的血压急剧下降很可能在他的深部​​脑穿透豆纹动脉远端部分诱发了突然的局部低灌注（图 2）。在低血压的情况下，这些穿透“末端血管”供应的脑组织是最脆弱的，因为没有侧支血液供应。这使得它们更容易出现低灌注，而我们病人先前存在的微血管病进一步加剧了这种情况。此外，我们的病人最近吸食可卡因可能通过破坏脑自动调节而加剧了局部缺血 [4]。
图 2
豆纹动脉和豆状核之间的解剖关系。该图片经作者 Smithuis 博士许可，转载自放射学助理网站 (http://www.radiologyassistant.nl)。
从功能上讲，声音的产生（发声）依赖于声带的完整功能以及大脑皮层、基底神经节和脑干核之间的复杂相互作用（图 3）。反馈回路存在于豆状核、初级运动皮层和丘脑的各个子组成部分之间。具体来说，壳核接收来自几个皮层运动区的投射，包括辅助运动区、腹侧运动前皮层和感觉运动皮层，并向苍白球内节发送传出投射。丘脑腹外侧核接收来自苍白球内节的输入，并通过反馈回皮层来闭合回路。因此，孤立的双侧壳核病变会中断纹状体-苍白球-丘脑-皮层环路和发声运动核（疑核）中的脉冲流，导致声带麻痹。更常见的是，基底神经节和声带神经支配之间的关系在声音低沉中很明显 - 临床医生在评估患有帕金森病或单侧缺血性中风的患者时立即识别出这种症状。
图 3
皮层、基底神经节、脑干和支配声带的迷走神经之间的解剖通路。通路损伤用实线表示；(A)单侧病变不伴有声带麻痹，而(B)双侧病变伴有失音。GPe，苍白球外核；GPi，苍白球内核。
在涉及猴子的电生理学和神经解剖学实验中，壳核的体细胞组织已经得到了相对充分的研究 [5]。总而言之，纹状体的运动区域属于壳核的尾部，只有外

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