嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者出现心脏压塞和眶周肿胀的不典型表现：病例报告
抽象的
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的坏死性系统性血管炎，伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症。其病因和病理生理学尚待阐明。
我们报告一例嗜酸性肉芽肿性多血管炎病例，患者为一名 50 岁的白人女性，症状为胸痛、静息时呼吸困难、发烧和眶周肿胀。患者被发现有严重的嗜酸性粒细胞增多症和心包填塞。活检证实嗜酸性粒细胞广泛浸润双肺和心包。患者没有抗中性粒细胞胞浆抗体。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断不需要存在抗中性粒细胞胞浆抗体。抗中性粒细胞胞浆抗体阳性和抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的嗜酸性肉芽肿性多血管炎可能表现出不同的临床表型，可能表明两种不同的疾病病因和不同的病理生理学。
背景
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA) 以前称为 Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的坏死性全身性小血管炎，与哮喘和嗜酸性粒细胞增多症有关 [1]。1990 年，美国风湿病学会 (ACR) 在广泛分析不同患者表现的基础上，制定了六项标准来帮助临床诊断 Churg-Strauss 综合征。这些标准包括以下诊断：(1) 哮喘，(2) 嗜酸性粒细胞增多症 > 10%，(3) 神经病变（单发或多发），(4) 非固定性肺浸润，(5) 鼻旁窦异常，以及 (6) 血管外嗜酸性粒细胞 [2]。ACR 确定，满足六项标准中的至少四项，对 Churg-Strauss 综合征的敏感性为 85%，特异性为 99.7% [2]。这些标准至今仍用于诊断 EGPA。
我们介绍一个不寻常的病例，该患者符合 EGPA 诊断的六项标准中的四项，但还具有文献中很少报道的几种临床表型。我们讨论了她的抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 状态可能在其疾病的病理生理学中发挥的作用。
病例介绍
一名 50 岁的白人女性，出现胸痛、静息时呼吸困难、发热、发冷、盗汗和左眶周肿胀（图 1a）。她的既往病史包括成人哮喘、花粉症、鼻窦炎和复发性鼻息肉。初始经胸超声心动图显示大量心包积液 (PE) 并伴有填塞生理学（图 1b）。进行了心包穿刺术。她恢复良好并出院。十天后，她出现晕厥发作。超声心动图显示复发性 PE 和大量胸腔积液。进行了胸腔穿刺术，抽取了一升棕色泡沫状液体，其中含有 77% 的嗜酸性粒细胞（图 1c）。全血细胞计数显示嗜酸性粒细胞增多 45%。未检测到克氏锥虫、类圆线虫和 ANCA 抗体。细胞学、流式细胞术和骨髓穿刺未显示造血系统恶性肿瘤的证据。她接受了视频辅助胸腔镜手术，以引流心包和胸腔积液。随后对肺和心包进行的活检显示嗜酸性粒细胞明显浸润组织（图 1d、e）。她被诊断为患有 EGPA，以前称为 Churg-Strauss 综合征。她开始服用高剂量的泼尼松，嗜酸性粒细胞增多和临床症状得到缓解。出院前添加了环磷酰胺，以帮助防止症状复发。
图 1
抗中性粒细胞胞浆抗体阴性嗜酸性肉芽肿伴多血管炎的罕见临床表现。a我们的患者出现左眶周肿胀，可能代表眶周炎性假瘤。b经胸超声心动图的心尖腔视图显示大量心包积液。c从胸腔积液中引流出的液体含有 77% 的嗜酸性粒细胞。d活检肺组织显示嗜酸性粒细胞明显浸润，嗜酸性粒细胞浸润小血管壁、相邻小气道的粘膜下层和间质。e心包组织显示嗜酸性粒细胞和浆细胞均明显浸润。dande苏木精和伊红，× 400。LV左心室，PE心包积液，RV右心室
讨论
我们的病人有哮喘、鼻旁窦异常、嗜酸性粒细胞增多症和血管外嗜酸性粒细胞增多症，因此符合 Churg-Strauss 综合征诊断所需的六项标准中的四项 [2]。有趣的是，她没有表现出任何神经病变或肺浸润，而这两项是用于对 EGPA 进行分类的标准，也是这种疾病的一些较常见的表现 [2,3]。相反，她表现出左眶周肿胀，可能代表了所谓的眶炎性假瘤，由局部混合炎性细胞浸润形成，在我们的病例中，预计还包含大量组织嗜酸性粒细胞 [4]。与 EGPA 相关的眶炎性假瘤病例极少，可能仅出现在不到 1% 的所有患者中 [4,5,6]。此外，她的心脏压塞是另一种不寻常的临床表现，仅在其他十例 EGPA 病例中报告过 [3,7,8]。其中三项研究还能够通过活检证实心包内嗜酸性粒细胞浸润，正如我们所证明的那样（图 1e）[8]。由于 EGPA 的病因不明，且发病率低（每 100,000 名成人中不到 1.4 人）导致难以研究，因此像我们这样的不寻常病例介绍是帮助阐明不同临床表型与疾病病理生理学之间如何关联的重要一步 [3]。
我们的患者临床表现如此罕见，有一种假设是因为她缺乏 ANCA。值得注意的是，虽然 EGPA 被认为是一种 ANCA 相关性系统性血管炎，但只有约 40% 至 60% 的 EGPA 患者为 ANCA 阳性，而其他小血管炎患者则高达 95% [3,7,9]。这就是为什么 ANCA 的存在不是 EGPA 诊断的必要条件。一项根据 ANCA 状态对 EGPA 患者的

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