妊娠期侵袭性椎体血管瘤：一例病例报告
抽象的
继发于椎血管瘤的妊娠相关压迫性脊髓病很少见，并且在产前进行治疗的也很少。
一名 19 岁的北非妇女在怀孕 38 周时出现截瘫症状，在下肢迅速无力后 2 天内病情加重。磁共振成像检查显示，她的第四胸椎前方的脊髓受到压迫，疑似结核性脊柱炎。由于我们在术中发现了椎体血管瘤，我们对其进行了剖腹产手术，随后进行了椎体切除术和骨移植术。病理学检查显示为侵袭性血管瘤。
无论妊娠何时，如果出现因压迫而迅速进展的广泛神经系统损害，都应考虑立即减压。
介绍
椎体血管瘤是脊柱最常见的良性肿瘤之一，通常是在影像学检查（磁共振成像 (MRI) 或普通 X 线摄影）中偶然发现的 [1]。由于多种变化，怀孕是公认的风险因素，与这些通常无症状的病变迅速出现症状同时发生。不到 1% 的椎体血管瘤会因脊髓或神经根受压而引起神经系统症状；如果不立即治疗，它们会导致严重的神经系统功能障碍 [2]。因此，及时诊断对于规划最佳治疗方案和预防母亲和胎儿患病至关重要。
我们报告了一例妊娠期间发生的侵袭性椎体血管瘤病例，该病例在剖宫产后接受了手术治疗，并且我们还回顾了目前有关妊娠相关椎体血管瘤的文献。
病例介绍
一名 19 岁的北非初产妇在妊娠 38 周时来到我们的急诊室，她出现下肢无力 10 天，病情迅速恶化。她提到截瘫在 2 天内恶化。她没有任何背痛、失禁或全身症状。经检查，她怀孕了，子宫高度与孕周相符，胎儿心脏活动阳性。她有痉挛性截瘫，但下肢感觉功能没有下降。MRI 研究显示脊髓受压位于 T4 水平，疑似结核性脊柱炎（由于我国结核病流行）（图 1）。由于患者怀孕，未使用钆造影剂。产科医生、神经外科医生和重症监护医生之间的多学科讨论支持在剖宫产后第二天进行脊柱炎干预之前进行剖宫产。
图 1
侧位断层扫描射线照片。（A）T2 加权磁共振图像和（B）胸椎 T1 加权磁共振图像显示 T4 椎骨（第四胸椎）的病变。
开胸手术通过左后外侧切口切除左侧第 6 肋骨，术中发现椎体血管瘤 T4 伴有前脊髓压迫。对 T4 椎体进行了切除术，并切除了大部分钙化硬膜外肿块。切除的肋骨被分成两段放入椎体切除部位作为骨移植。
术中输血2单位，手术标本组织病理学评价显示具有毛细血管瘤（侵袭性血管瘤）的典型特征。
手术后，患者开始恢复腿部活动，一个月后开始在支撑下行走。3个月的随访检查显示神经系统检查正常。
讨论
脊椎血管瘤是最常见的原发性脊柱肿瘤，占人口总数的 10% 至 12%。大多数脊椎血管瘤患者没有症状，估计只有 1% 会出现症状。脊椎血管瘤最早由 Virchow 描述。Perman 描述了其典型的垂直条纹放射学表现。Balado 于 1927 年报告了第一例妊娠相关血管瘤，而本文回顾的病例中有一半是在 1980 年之后发表的 [2]。
文献中报道了 26 例妊娠期间出现症状的椎体血管瘤病例 [3]。患者平均发病年龄为 29 岁。这些病例中绝大多数是在妊娠晚期发病。发病时平均妊娠时间为 7.8 个月 [3]。
与非妊娠患者中通常位于下胸椎和腰椎的位置相反，妊娠相关的脊椎血管瘤更常发生在上胸椎[4]。
我们的患者在妊娠晚期也出现了症状。
妊娠期间的生理变化可能会诱发这些通常无症状的病变迅速出现症状。到妊娠第七个月时，妊娠子宫开始压迫下腔静脉，造成阻塞或功能性关闭 [5]。静脉阻塞和腹内压升高导致椎静脉丛血流量重新分布和增加，从而导致先前存在的椎血管瘤扩张和生长。这是妊娠期症状临床表现的最重要促成因素 [6]。妊娠期间发生的激素变化也被认为对已经存在的脊柱血管瘤具有生长促进作用，主要是通过血管壁内的结构变化 [7]。母体孕酮可能会增加静脉的扩张性。雌激素的内皮生长促进作用可能导致先前存在的血管瘤增大。松弛素也可能对血管壁产生影响 [8]。然而，对椎骨血管瘤进行的免疫组织化学分析未能证实肿瘤组织中存在雌激素和孕激素受体，这意味着疾病进展是血流动力学而非激素原因造成的。
这些病变通常是偶然发生的、无症状的、单独的，属于良性血管病变，在极少数情况下可引起症状。背痛后出现急性或亚急性进展性截瘫和感觉丧失是典型的表现症状。文献中超过一半的病例在背痛发作后 1 个月内发展为截瘫 [3]。
据推测，神经系统症状可能由以下一种或多种机制引起：受累椎骨的压缩性骨折、突然出血到硬膜外腔、椎体后皮质肥大、血管瘤侵犯导致椎板和小关节扩大、肿瘤“窃取”和骨膜下生长引起的脊髓缺血、硬膜外肿块对脊髓的压迫[9]。
在 X 线平片上，椎体血管瘤呈现出特征性的垂直条纹状或不规则蜂窝状结构。在轴向计算机断层扫描中，它们呈现出“圆点”状结构，因为垂直小梁在横截面上成像 [2]。
对于椎体血管瘤的诊断，MRI 是妊娠期首选的诊断方法，因为它可使患者和胎儿免受电离辐射。根据 Pomeranz [10] 的说法，椎体血管瘤的 MRI 特征表现是 T1 和 T2 加权图像上的高信号、斑驳或“星爆”信号。注射钆-二乙烯三胺五乙酸后，与椎体相比，硬膜外部分增强更明显。
血管瘤的组织学外观包括良性血管增生，毛细血管和静脉结构正常 [5]。血管瘤有两种类型：海绵状和毛细血管状。最常见的椎体血管瘤类型是海绵状，其特征是大窦状空间内衬单层上皮。毛细血管型椎体血管瘤与海绵状血管瘤的区别仅在于血管通道较小。
手术、放疗、栓塞以及上述各种方法的组合均已用于治疗有症状的椎体血管瘤。最近，椎体成形术已用于治疗有症状的椎体血管瘤。妊娠是放疗的相对禁忌症。栓塞并非毫无风险，尤其是在妊娠期间，并发症包括血管损伤和胎儿在荧光透视检查期间受到辐射 [2]。
尽管使用聚乙烯醇泡沫等颗粒剂进行血管内栓塞 (EE) 可产生显著但通常是短暂的缓解，但 Bouchez 等人 [11] 报道了第一例椎血管瘤孕妇成功栓塞且完全康复的病例，但需要长期随访来评估该手术的疗效。Kirogluet al.[3] 报道了第二例病例，该病例没有压缩性骨折，因此 EE 被作为首选治疗方法，但在 EE 治疗后平安度过 2 年后，患者的不适和疼痛再次复发。
有各种手术方法和技术可用于治疗有症状的椎体血管瘤，需要根据肿瘤在椎骨内的位置和患者的症状为每位患者量身定制治疗方法。经皮椎体成形术 (PV) 通常使用聚甲基丙烯酸甲酯 (PMMA)，是治疗有症状的椎体血管瘤的一种相对较新的选择。出现病理性压缩性骨折和难治性背痛的患者是 PV 的良好候选人 [12]。然而，由于 PV 是一种姑息治疗，并且存在 PMMA 泄漏到椎管中的风险，因此对于硬膜外血管瘤患者可能禁用 PV [12]。进行性神经功能缺损是手术减压的主要指征，尤其是症状迅速出现的患者 [2]。前路椎体切除术有治愈性，对于椎体肿瘤患者可实现充分减压，而血管瘤是一种血管丰富的肿瘤，椎体切除术中失血量可能很大，通常需要输血。椎板切除术可能对某些病例提供充分减压，特别是对于有硬膜外肿瘤或椎板受累的患者。当血管瘤累及椎体时，椎板切除术显然无法治愈。虽然椎板切除术可能是一种暂时有效的紧急减压手术，但症状复发很常见，最终需要对椎体肿瘤进行确定性治疗 [9]。虽然椎体成形术可以部分恢复前柱和中柱的机械完整性，但 Castelet 等人 [13] 也主张

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