侵袭性血管粘液瘤是导致 10 个月大男孩阴囊增大的罕见原因：病例报告
抽象的
侵袭性血管粘液瘤 (AAM) 是一种局部浸润性间叶肿瘤，最常影响成年女性的骨盆和/或会阴。AAM 在男性中非常罕见，尤其是在婴儿期。
一名 10 个月大的非洲富拉尼男婴因右侧睾丸巨大无痛肿块转诊至我院。肿块在新生儿期发现，并逐渐增大。超声检查发现巨大异质性病变；计算机断层扫描结果得出结论，肿块是肠系膜疝。采用腹股沟和阴囊手术入路。探查手术发现正常的右侧睾丸向上移位，并有一个大的阴囊肿块。实施了肿块根治性切除术和睾丸固定术。随后的组织学和免疫组化研究表明肿块是阴囊血管粘液瘤。术后过程顺利。6 个月的随访期间无复发。
据我们所知，这是迄今为止报告的最年轻的 AAM 患者。血管粘液瘤应包括在阴囊肿块的鉴别诊断中，对于阴囊肿块，根治性切除是合理的，以防止复发。
介绍
侵袭性血管粘液瘤 (AAM) 是一种罕见的良性粘液样间叶肿瘤。它是一种非转移性骨盆和会阴软组织肿瘤，几乎只发生在成年女性身上 [1,2]，仅有极少数报道称男性或阴囊中出现 AAM。阴囊 AAM 与常见的儿科病变相似，包括疝气或鞘膜积液 [2]。对于有症状的患者，建议的治疗方法是广泛切除无肿瘤边缘并密切监测术后情况 [3,4]。在这里，我们报告了一例 10 个月大男性的 AAM 病例，该患者出现大量缓慢生长的阴囊肿胀。
病例报告
一名 10 个月大的富拉尼 (非洲) 男婴因阴囊肿块被转诊至我们的儿科外科。肿块在新生儿期首次发现，并逐渐增大。该婴儿没有已知的医疗、手术或家族史。临床检查显示婴儿一般情况良好，营养状况良好，无发热，右侧阴囊肿块巨大，无痛、球形、柔软、形状规则，直径 10 厘米，有一些侧支静脉循环。可以观察到阴茎和会阴上的肿块效应（图 1）。没有透照。未找到右侧睾丸，左侧睾丸位于睾丸滑囊内，看起来健康。临床印象最初倾向于睾丸肿瘤诊断。超声检查显示一个大的结构性肿块，回声不均匀，尺寸为 10 × 7 × 6 厘米。两个睾丸因肿块而向上移位。腹盆腔计算机断层扫描 (CT) 显示一个大的阴囊内组织肿块与腹部相通，没有可见的空气成分，因此判断该肿块可能是腹股沟肠系膜疝。
图 1
10 个月大婴儿阴囊血管粘液瘤术前表现
血清肿瘤生物标志物，包括甲胎蛋白和β-人绒毛膜促性腺激素水平，均在正常范围内。计划对睾丸肿瘤进行手术治疗。采用两种联合手术切口入路，其中右腹股沟入路使患者能够将健康的右侧睾丸定位在腹股沟阴囊区域。选择阴囊入路进行广泛切除。术中，在精索筋膜和皮肤之间发现一个使睾丸向上移位的血管团块（图2）。肿瘤边界不清，无法确定肿瘤的起源器官。进行了阴囊成形术和右侧睾丸固定术。肿块的尺寸为 11 × 9.5 × 8.5 cm，重 400 g。肿块有两种不同的外观：一部分具有典型的实体瘤外观，另一部分显示混合肿瘤生长。显微镜检查显示肿瘤具有良性成纤维细胞肿瘤的组织学外观，最初提示为血管粘液瘤（图 3a、b）；由于没有恶性肿瘤，因此需要进行免疫组织化学研究来支持这一诊断。
图 2
骨窗（a）和实质窗（b）中的阴囊肿块的计算机断层扫描
图 3
大肿块术后外观
对CD34、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、肌生成素和蛋白S进行了免疫组化染色，仅肿瘤中CD34呈阳性染色（图4a）。在肿瘤周围的血管壁和平滑肌细胞束中可见肌动蛋白染色（图4b）；在平滑肌细胞束中观察到结蛋白染色（图4c）。其他标记物的染色均为阴性。本研究证实了良性阴囊血管粘液瘤的诊断，并排除了基于细胞的梭形横纹肌肉瘤。术后无手术并发症。术后6个月内未发现进一步复发（图5）。
图 4
血管粘液瘤的组织学特征。a 显微镜图像显示粘液样背景上弥漫性少细胞增生，血管明显（苏木精和伊红染色，放大倍数：×50），b 更高倍数放大显示梭形细胞，细胞核为椭圆形，无异形性（苏木精和伊红染色，放大倍数：×400）
图 5
免疫组织化学研究结果。a 肿瘤细胞具有阳性 CD34 免疫反应性，bactin 染色，在血管壁和肿瘤周围的平滑肌细胞束中观察到，cdesmin 染色，在平滑肌细胞束中观察到
讨论
侵袭性血管粘液瘤是一种罕见的肿瘤，具有局部浸润性，但不转移。它几乎只发生在育龄成年女性身上，几乎总是发生在会阴和盆腔区域 [5]，很少发生在其他部位，如阴道、膀胱、各种皮肤位置、会阴和肛周区域的软组织，或子宫腔内的息肉 [1,5,6]。在男性中，AAM 涉及类似部位，通常是阴囊 [7,8]。在我们的病例中，肿瘤位于右侧阴囊。AAM 在儿童中极为罕见 [9]。据我们所知，本病例是第八例儿童病例，也是报告的年龄最小的 AAM 患者。由于肿瘤生长缓慢，患者通常有较长的病史，没有疼痛、损伤、发热或泌尿道症状史。一般而言，AAM 不会导致远端转移，也未观察到恶性转化 [10]。体格检查时，AAM 可模仿其他导致阴囊肿大的常见疾病；肿瘤可能表现为阴囊肿块，这经常被误认为是疝气或鞘膜积液 [2,4]。在我们的病例中，根据 CT 检查结果，我们得出结论，肿块是肠系膜疝。<

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