与 Sweet 综合征相关的强直性脊柱炎:一例病例报告
抽象的
Sweet 综合征是一种急性中性粒细胞性皮肤病,其特征是成熟中性粒细胞弥漫性皮肤浸润。在大多数情况下,它是一种孤立现象(特发性 Sweet 综合征),但它可能是药物引起的,或与多种潜在疾病有关,如感染、肿瘤和慢性炎症性疾病。Sweet 综合征与强直性脊柱炎之间的关联很少见。文献中仅报道了少数病例。我们报告了一个新病例,其中描述了一种急性中性粒细胞性皮肤病的爆发,揭示了强直性脊柱炎。
一名 33 岁的摩洛哥男性出现大关节多关节痛、臀部和下腰椎炎性疼痛、发烧和皮肤病变。检查时,患者低烧、六个关节疼痛但不肿胀、腰椎活动受限、面部、颈部和手部出现疼痛性红斑丘疹。实验室检查显示白细胞增多、红细胞沉降率和 C 反应蛋白升高。免疫学检查和传染病标志物均为阴性。对潜在肿瘤疾病的检查仍为阴性。磁共振成像显示双侧骶髂关节炎。皮肤活检结果符合 Sweet 综合征。确诊为强直性脊柱炎伴发的 Sweet 综合征。开始使用非甾体抗炎药,患者临床和生物学症状迅速改善。
文献中报道了三种 Sweet 综合征与脊柱关节病之间的关联观察结果。这种关联的原因尚不清楚。已经提出了一些假设,但需要进一步研究来证实或反驳这些假设。
介绍
Sweet 综合征 (SwS) 是一种罕见疾病,其特征是一系列临床症状、身体特征和病理学发现,包括发烧、中性粒细胞增多症、柔软的红斑性皮肤病变(丘疹、结节和斑块)以及主要由成熟中性粒细胞组成的弥漫性浸润 [1]。Robert Douglas Sweet 博士最初在 1964 年 8 月至 9 月的《英国皮肤病学杂志》上将其描述为“急性发热性中性粒细胞性皮肤病” [2]。SwS 通常表现为特发性疾病(3 例中有 2 例),但也可能由药物引起或与其他疾病有关,例如感染、恶性肿瘤和炎症性疾病,如慢性风湿病。SwS 与脊柱关节病之间的关联很少见。据我们所知,文献中仅报道了三例与脊柱关节病相关的 SwS 病例 [3–5]。我们报告了一例新的 SwS 病例,该病例提示强直性脊柱炎 (AS)。
病例介绍
一名 33 岁的摩洛哥男性,病史无异常,表现为大关节多关节痛、臀部和下腰椎炎性疼痛(晨僵 45 分钟,夜间频繁醒来)、发烧和皮肤病变。他没有风湿病或皮肤病的家族史。体格检查时,患者低热(38–39°C),六个关节(肩、肘和膝)疼痛但不肿胀,腰椎屈曲明显受限(Schober 指数 = 10+2cm,手指离地距离 = 10cm),面部、颈部和手部有疼痛性红斑丘疹。实验室检查显示白细胞增多(12,140/mm3,中性粒细胞8500/mm3),红细胞沉降率升高(106 mm/小时),C反应蛋白(CRP)升高(93 mg/L)。抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体等免疫学检查结果均为阴性。尿培养、血培养、结核菌素皮肤试验、痰中结核杆菌的检测、巨细胞病毒和肝炎血清学检查结果均为阴性。对潜在肿瘤疾病的检查仍为阴性。患者胸部X光检查正常,骨骼X光检查显示腰椎呈方形(图1),怀疑有双侧骶髂关节炎,骶髂关节核磁共振成像(MRI)证实为阳性(图2)。皮肤活检显示真皮和表皮有中性粒细胞浸润。
图 1
腰椎的普通 X 光检查显示腰椎呈方形。
图 2
骶髂关节磁共振成像显示双侧骶髂关节炎,髂骨和骶骨库的 T2(箭头)上有高强度信号,骶髂间隙也存在。
A diagnosis of SwS was based on two major and two minor criteria proposed by Su and Liu and modified by Von Den Driesch [6,7] (Table1). The diagnosis of SwS associated with AS (the AS criteria of the Assessment of SpondyloArthritis international Society were fulfilled) was established. The patient received indomethacin (150 mg/day) and showed rapid onset of improvement. Within a few days, the progression of the skin lesions had stopped and they started to disappear. After one week, fever and pain disappeared with a decreasing CRP level (20 mg/L).
讨论
SwS 仍然是一种罕见疾病,可由药物诱发(锂、呋塞米、口服避孕药、甲氧苄啶-磺胺甲恶唑等)或与其他病症有关,包括 20% 至 30% 的病例中的感染(细菌、病毒感染)、10% 至 20% 的病例中的恶性肿瘤(75% 的病例中的血液系统疾病,尤其是急性髓性