腹腔镜下切除并保留双侧输卵管治疗前所未有的隐匿性不沟通子宫角残缺症：病例报告及文献综述
抽象的
苗勒氏管畸形是女性生殖道的先天畸形，可能分为多种类型。几十年来，它们一直按照美国生殖医学会的分类进行分类，其中将单角子宫畸形列为第二亚类。它们是由其中一条苗勒氏管发育停滞引起的，大约每 1000 名女性中就有 1 名患有这种疾病。这些畸形通常在 20 岁左右才被诊断出来，因为它们往往在青春期之前都没有症状，而且它们的初始症状可能有所不同。患者会出现痛经、不孕症和慢性或急性腹痛等症状。
本文报道了一位 21 岁的德国白人患者，她患有痛经 7 年。在对患者进行经阴道超声和骨盆磁共振断层扫描后，患者接受了宫腔镜诊断和腹腔镜手术，最终被诊断为苗勒氏管畸形，表现为不连通的残角子宫。左侧输卵管直接从子宫角原位发出，与残角子宫或结构无连接。
该病例的解剖特征此前未曾报道过，并且与任何现有分类都不一致。需要更多病例来证实我们的假设。妇科医生应始终将苗勒氏管畸形视为年轻腹痛患者的重要鉴别诊断。
介绍
先天性子宫畸形是女性生殖系统中最常见的畸形 [1]。器官形成、融合和隔膜吸收是苗勒氏管生理形成和转变的重要步骤。中线组织吸收发生在妊娠第 20 周，启动子宫、宫颈和输卵管的发育 [2]。上述任何阶段都可能阻碍这些实体的发育。遗传男性 (46,XY) 体内睾酮和抗苗勒氏管激素 (AMH) 的产生会导致苗勒氏管退化。因此，在遗传女性胚胎 (46,XX) 中，Y 染色体的缺失使苗勒氏管发育成上述器官 [2]。
美国生育协会已将异常分为七大类 [3]。子宫发育不全/发育不全或单角子宫是由于早期器官形成过程中的功能障碍引起的，导致一条或两条苗勒氏管缺失。管道形成失败导致单角子宫，角发育不全，这种情况也出现在胚胎形成的早期阶段（妊娠 7-8 周）。此外，双角子宫或双角子宫是由于管道融合失败造成的。随后中央隔膜被吸收，导致子宫呈纵隔或弓形（表 1）。苗勒氏管和沃尔夫氏管系统之间存在胚胎学联系 [4]。因此，女性生殖道先天畸形患者中，肾脏异常的几率显著增加。单角子宫患者中，肾脏异常的发生率高达 40.5% [5]；其中单侧肾脏发育不全的发生率为 28% [6]。因此，对于患有苗勒氏管畸形的患者，必须考虑到肾脏系统异常的可能性。
单角子宫占所有子宫阴道畸形的 2% 至 13.7% [7]。据报道，在 7% 至 48% 的单角子宫病例中观察到不沟通的残角子宫 [8]。一般来说，残角子宫的出现很少见（0.06%）。研究表明，残角子宫与不良的生殖预后以及宫角妊娠、子宫内膜异位症和痛经的发生率较高有关。
治疗通常包括腹腔镜切除或重建受影响的解剖结构。由于该疾病发病率低，其诊断和手术治疗仍是一个难题。治疗方案必须在充分咨询后根据个人情况制定。值得注意的是，苗勒氏管畸形的实验性治疗病例报告为改善其诊断和手术治疗铺平了道路 [9,10]。
我们报告了一种隐匿性、无法沟通的子宫角，这种子宫角在已知的分类中尚未被提及，在迄今为止出版的文献中也没有被描述。
病例报告
一名 21 岁的德国白人患者，患有慢性继发性痛经 7 年。患者因不明原因下腹部疼痛和疑似宫旁肿瘤而入院。病史表明患者无既往疾病或手术史。自初潮以来，患者的月经周期规律，经量适中，但患者主诉痛经进行性加重。患者采用激素药物（复方口服避孕药）进行保守治疗，但症状控制不佳。
临床检查（包括视诊和触诊）显示子宫状况正常。经阴道超声检查显示子宫有一个异常的圆形结构（图 1a）和一个有两个腔的子宫。右侧腔体大小正常；子宫内膜也正常。左侧腔体似乎较小，子宫内膜因血液而膨胀，类似于子宫积血。双侧卵巢均正常。肾脏超声检查正常。骨盆磁共振断层扫描 (MRT) 显示子宫有一个正常的腔体，在子宫左侧，子宫和卵巢之间有一个 2 cm 大小的结构，中央有一个与子宫内膜相似的小腔体，其中有一些血液残留物提示子宫内膜有功能（图 1b-d）。我们怀疑存在不沟通的子宫角或腺肌瘤。
图 1
a 横断面经阴道超声检查（红色箭头标记未发育的子宫角，蓝色箭头标记正常子宫，黄色箭头标记膀胱）。b 矢状面磁共振断层扫描 (MRT) 图像。c 横断面 MRT 图像。d 额状面 MRT 图像
宫腔镜检查显示宫颈正常，只有一个宫腔，宫腔对称，有两个规则的输卵管口。随后进行了手术腹腔镜检查。检查内生殖器显示两侧卵巢和输卵管正常。没有子宫内膜异位症的证据。左侧输卵管从主子宫起源的下方和侧面左侧有一个凸起，导致形状稍微不对称（图 2a）。下体区域左侧的这个球形突起直径约为 3-4 厘米。在凸起上方做切口，就在左侧输卵管插入点的正下方，如图 2b 所示。可以从子宫左侧宫旁组织中摘除球形结构，没有任何并发​​症，同时保留了子宫动脉的输卵管分支（图 2c、d）。令人吃惊的是，左侧输卵管直接起源于子宫，这与已发表的残角子宫解剖位置数据相悖。打开结构后出现巧克力状分泌物，发现腔内衬有子宫内膜，提示该结构为不沟通的角子宫（图2e）。子宫各层重建后形态大小正常，腔内对称，两侧输卵管出口位置正常（图2f）。
图 2
a术中入口处显示子宫因子宫角残缺而变形（红色箭头标记残缺子宫角，蓝色箭头标记正常子宫，黄色箭头标记膀胱）。b术中图像。打开子宫阔韧带和左侧宫旁组织。c,d保留“寄生”子宫角。e打开的子宫角和子宫内膜。f子宫重建后的最终术中图像
组织病理学检查显示子宫内膜萎缩，子宫肌层增生，子宫角残存。子宫角残存呈哑铃状，大小为 4.0 × 2.6 cm，厚达 1.2 cm，米色-灰白色，部分有小出血区，部分管腔不清（图 3）。术后两天，患者出院时一般情况良好。随访检查未发现异常，患者无其他症状。
图 3
A1第一块概述。A2第一块细节：排列不规则的小腺体，上皮扁平至立方形，细胞核均匀，无有丝分裂活动，平滑肌细胞束交织内有稀疏致密的基质细胞。B1第二块概述：子宫角腔。B2–B4第二块细节：子宫内膜腺体的腔面略有锯齿状和不规则，上皮较薄，细胞核呈雪茄形垂直排列，上皮内中性粒细胞多形性稀疏，含轻度色素沉着的含铁血黄素的巨噬细胞，与出血后的宏观状况相符
讨论
我们报告了一位 21 岁患有痛经的患者，其子宫角功能不全，子宫腔和双侧输卵管正常。左侧输卵管直接从子宫角处伸出，位于原位，与残存的子宫角或结构无连接。这种情况与已发表的数据相反，并且未在任何分类中提及。
苗勒氏畸形的确切发病率尚不清楚，因为有些患有该病的女性没有症状，很少被诊断出来。一项荟萃分析显示，不孕女性先天性子宫畸形的发病率是育龄女性的 21 倍 [11]。在有症状的下腹部疼痛患者中，苗勒氏畸形的发病率差异很大，从 0.0001% 到 10% [12,13]。
苗勒氏管畸形似乎在女性青春期或 30 岁左右时出现症状，但也有在较晚年龄出现的情况 [14]。表 2 列出了苗勒氏管畸形的最常见症状。Fedele 等人提到，功能性子宫内膜和不沟通的残角子宫内膜积血是一种罕见疾病 [15]。逆行月经和全能性间皮细胞化生为功能性子宫内膜被认为是导致子宫内膜异位症症状和发展的原因 [16]。患者得知自己患有生殖器异常时的焦虑情绪很少受到关注；心理因素已被证明会影响生育能力，并且是造成不明原因腹痛的原因之一 [17]。
在一项对 266 个残角子宫的研究中，经阴道超声仅发现了 26% [5]。在另一份报告中，诊断成功率高于 44% [18]。在另一项研究中，作者报告称，使用三维经阴道超声的准确率接近 100%。该程序很有前景，但尚未在临床常规中确立 [19,20]。三维计算机断层扫描也已用于诊断这些畸形 [21]。Alborziet al. 报告称，使用子宫超声造影术检测这些异常可消除诊断性腹腔镜检查的需要 [22]。一旦怀疑有残角子宫，下一步就是进行 MRT。后者仍然是黄金标准，并且对这些畸形的检测灵敏度最高（高达 100%）[23]。然而，一些研究者质疑磁共振断层扫描的价值，特别是在子宫纵隔的情况下 [24]。放射科医生必须有妇科异常诊断经验。
患有不沟通的残角子宫的患者会出现周期依赖性或周期非依赖性的盆腔痛。残角子宫妊娠的发生率为 1/76,000 [25]。不沟通的子宫角腔内妊娠极为罕见，但已在已发表的文献中报道过。这是由于精子经腹膜移位所致 [26]。据报道，不沟通的子宫角腔内妊娠的发生率为 1/140,000 至 1/100,000；在大多数情况下，最终导致危及生命的子宫破裂 [27]。令人惊讶的是，据报道，在这种情况下有少数婴儿存活了下来 [28]。
不仅对有症状的患者，而且对无症状但含有子宫内膜的子宫角女性也应给予适当的治疗，以避免逆行月经、子宫内膜异位症和粘连。治疗残角子宫的金标准是利用腹腔镜或开腹手术切除[29]。近年来，微创手术的快速发展使得大多数病例可以通过腹腔镜[30]或宫腔镜治疗[31]。然而，一项比较双角子宫经腹成形术后生殖结果的研究报告称，未手术患者 (95%) 的 2 年妊娠率高于手术患者 (84%) [32]。其他研究也证实了子宫成形术后妊娠率的提高。与未接受手术治疗的患者相比，子宫成形术在维持妊娠方面也更有效 [33]。据报道，子宫内膜消融术 [34] 或使用宫腔镜手术连接不连通的子宫角等其他方法也取得了成功 [35]。然而，鉴于迄今为止治疗的病例数较少，该手术应仅限于专门的腹腔镜中心。
Crosby 和 Hill 于 1962 年提出，Musset 等人于 1967 年提出胚胎时期导管系统衰竭导致子宫畸形的理论 [36,37]。在胚胎发生过程中，不同部位的导管系统衰竭可导致各种子宫异常。然而，像本例一样，苗勒氏管异常而导管系统分化终末器官形成完全正常，是一种罕见疾病，需要进一步研究。本例的解剖学发现似乎与第二个亚组相似，即单角子宫（子宫角不沟通）。然而，有一个区别：在本例中，我们发现两条输卵管与宫腔之间存在生理连接。我们的解剖学发现也未见于 VCUAM（阴道宫颈子宫附件相关畸形）分类 [2]。
结论
本病例似乎是迄今为止前所未有的一种隐匿性不沟通子宫角，既未被标准分类 [3] 系统归类，也未在已发表的文献中报道过。这是在一

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