内镜超声引导下细针穿刺诊断胰腺未分化癌：病例报告及文献复习
抽象的
胰腺未分化癌是一种罕见的胰腺肿瘤，预后较差。它被归类为导管腺癌的一种变体，但由于其罕见性和侵袭性，其临床特征和治疗方法仍不清楚。内镜超声检查和内镜超声引导下的细针穿刺是诊断胰腺肿瘤的有效技术，具有较高的敏感性和特异性。
一名 72 岁的日本女性患者被诊断为急性胰腺炎，计算机断层扫描发现她的胰头有一个略高密度区域的囊性病变。此外，内镜超声检查显示病变不均一。内镜超声引导下的细针穿刺显示多形性非典型细胞。我们诊断为胰腺未分化癌。我们切除了病变，并且她已经超过 6 个月没有复发的迹象。关于内镜超声引导下的细针穿刺诊断胰腺未分化癌并进行手术治疗的报道很少。我们的分析表明，胰腺未分化癌比典型的导管癌更容易出现肿瘤伴有囊性病变。
我们报告了一例胰腺未分化癌病例，该病例通过内镜超声引导下细针穿刺诊断，随后切除，边缘清晰。我们推测胰腺未分化癌比胰腺导管腺癌更容易出现囊性改变。当我们诊断胰腺肿瘤有囊性改变时，应将胰腺未分化癌视为鉴别诊断之一。
背景
胰腺未分化癌 (ACP) 是一种罕见的胰腺肿瘤，预后较差 [1,2]。它被归类为导管腺癌的一种变体，但由于其罕见性和侵袭性，ACP 的临床特征和治疗方法仍然未知。内镜超声检查 (EUS) 和内镜超声引导下细针穿刺 (EUS-FNA) 是诊断胰腺肿瘤的有效技术，具有较高的敏感性和特异性 [3,4]。有描述 ACP 的病例报告，但仅有少数通过 EUS-FNA 诊断的 ACP 病例被报道。在这里，我们报告了一例通过 EUS-FNA 诊断为 ACP 并随后接受切除术的患者。我们还讨论了 ACP 的特征，尤其是在 EUS 成像中的特征，并与胰腺导管腺癌 (PDAC) 进行了比较。
病例介绍
一名72岁的日本女性患者，主诉上腹部疼痛和恶心。疼痛在入院前3天开始，并逐渐加重。实验室检查显示血清淀粉酶（AMY）838 IU/l和胰腺淀粉酶（P-AMY）778 IU/l升高。CA 19-9升高至86.4 U/ml，但其他肿瘤标志物正常。计算机断层扫描（CT）显示胰头局部炎症和主胰管（MPD）扩张（图1）。此外，CT在胰头观察到一个囊性病变，其区域略高密度。
图 1
a、bCT显示胰头有囊性肿块（箭头），轻微脂肪条带提示炎症局限于胰头，胰腺肿块从胰体至胰尾扩张（箭头）。c超声下囊性肿块显示为低回声区（箭头）。dMRCP显示胰腺肿块阻塞胰腺肿块（箭头）。eEUS显示肿块为15mm，由实性和囊性成分组成（箭头）。fERP显示胰腺肿块阻塞长度为12mm（箭头）。囊性肿块与胰腺肿块之间无明显沟通
进行了经腹部超声检查和磁共振胰胆管造影 (MRCP)。超声检查和 MRCP 均显示胰头部有一个 14 毫米的囊性病变。它们显示了 MPD 从胰体部扩张到胰尾部。我们无法确定囊性病变和 MPD 之间的联系。EUS 比其他方式更清楚地显示囊性病变。EUS 显示囊性病变由实性和囊性病变组成。实性区域显示为低回声和异质性肿瘤，囊性区域显示为无回声病变。EUS 还显示 MPD 扩张至 5 毫米，并在胰头部肿块周围被切断。内镜逆行胰胆管造影 (ERCP) 显示胰头部 MPD 狭窄 > 12 毫米长。狭窄阻碍了细胞学检查刷通过狭窄处，因此无法获取细胞学标本。
我们进行了 EUS-FNA（图 2）。使用带有 22 号针头的超声内窥镜（GF-UCT260，奥林巴斯；日本东京）获取细胞学材料：EchoTip ProCore® HD 超声针（ECHO-HD-22-C；美国库克医疗）。我们进行了两次细针抽吸 (FNA) 穿刺，每次穿刺移动十次。我们抽吸了肿瘤的实体区域，然后组织学上发现细胞为多形性非典型细胞。免疫组织化学染色对细胞角蛋白 (CK) AE1/AE3 和 CK CAM5.2 呈阳性，证实它们是上皮细胞。根据这些发现，我们将肿瘤诊断为 ACP。
图 2
内镜超声引导下细针穿刺检查的结果。a 内镜超声引导下细针穿刺检查获取胰头实性肿块的细胞学检查结果。b 组织学检查显示多形性大型异形细胞（苏木精-伊红，大小 × 400）。c 细胞角蛋白 AE1/AE3 染色呈阳性，因此这些细胞为上皮细胞（细胞角蛋白 AE1/AE3，大小 × 400）
患者腹痛及胰酶升高症状改善（图3）。CT影像提示肿瘤侵犯至胰腺前部。PET-CT及Gd-EOB-DTPA增强MRI未见明显转移。患者行保胃次全胰十二指肠切除术，无重大并发症发生。大体检查：肿瘤为黄色结节性肿块，囊性病变，与EUS检查结果一致。病理证实囊性病变为胰管，内有少量血池。HE染色：梭形细胞、多形性细胞、多核破骨细胞样巨细胞（OCGC），为ACP特征（图4）。
Fig. 3
患者的临床病程。该图显示了血清淀粉酶水平和腹痛的 10 分制数值评分量表。除内镜逆行胰胆管造影术后血清淀粉酶水平暂时升高外，两者均立即改善。AMY血清淀粉酶、ERCP内镜逆行胰胆管造影、EUS-FNA内镜超声引导下细针穿刺、NRS数值评分量表
图 4
切除标本发现。a肿瘤未清晰暴露于胰腺表面。b肿瘤由黄色结节性肿块组成，肿块中心有囊性病变。囊性病变在病理上是胰管。该标本中发现胰腺结石。c,d苏木精-伊红染色显示梭形细胞和多核巨细胞，这是胰腺未分化癌的特征。e,f这些细胞对细胞角蛋白 AE1/AE3 表现出免疫反应性。肿瘤侵入胰腺前脂肪组织
切除术完成，边缘清晰。根据日本胰腺学会 (JPS) 分类，最终诊断为 ACP，根据国际癌症控制联盟 (UICC) TNM 分期系统，病理分期为 T3(pS+)N0 M0，pStageIIA。出院后，她开始口服替加氟/吉美拉西/奥替拉西 (S-1) 作为辅助化疗。但由于厌食和腹泻等不良反应，2 周后停止使用 S-1。虽然她拒绝接受吉西他滨治疗作为替代疗法，但切除术后 6 个月她没有出现复发迹象。
讨论
ACP 是分化较差的导管腺癌的一种变体。它仅占所有胰腺腺癌的 2-7% [1]。它非常具有侵袭性，以至于其平均生存期仅为 5.7 个月（n= 18）[2]。我们患者的 ACP 进展迅速。尽管 EUS 显示肿瘤大小为 15 毫米，但在 EUS-FNA 后约 1 个月进行手术时，肿瘤大小已达到 25 毫米。这是肉瘤样进展的特征，但由于存在导管癌细胞，ACP 被归类为导管肿瘤亚型。ACP 在病理学上分为三种变体：多形性型、梭形细胞型和伴有 OCGC 的 ACP。伴有 OCGC 的 ACP 的预后比其他亚型要好得多。
有许多描述 ACP 的病例报告，但仅报道了少数通过 EUS-FNA 诊断的 ACP 病例。我们使用术语“胰腺未分化癌”和“EUS-FNA”在 PubMed 数据库中对 2006 年至 2016 年 9 月期间的文献进行了检索。我们发现在此期间有 7 份报告，共 19 例通过 EUS-FNA 诊断的 ACP 病例（包括我们的患者；表 1）[5、6、7、8、9、10、11]。在大多数病例中，肿瘤在 EUS 下显示为低回声和不均匀的。其成分特征各不相同；在这些成分中，30%（10 个中的 3 个）为完全实性肿块，60%（10 个中的 6 个）混合有实性和囊性病变。
据报道，ACP 比 PDAC 更容易出现囊性外观 [2,12]。据推测，ACP 的侵袭性可能由于中心坏死或变性而诱发囊性改变 [2]。尽管这些囊性改变不仅可能发生在 ACP 中，也可能发生在 PDAC 中，但这种改变发生在 < 1% 的 PDAC 中 [13]。因此，对于伴有囊性病变的

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