成人 Swyer-James-MacLeod 综合征的诊断：病例报告
抽象的
Swyer-James-MacLeod 综合征或单侧肺透亮综合征是一种罕见疾病，与儿童感染后闭塞性细支气管炎有关。其特征是肺动脉发育不全和/或发育不全，导致肺实质灌注不足。
我们在此报告一名 53 岁白人女性的病例，该女性患有 Swyer-James-MacLeod 综合征，在鉴别诊断检查中发现她因肺动脉高压并发动脉导管未闭而出现新发心力衰竭。
通常情况下，这种疾病是在儿童期对反复呼吸道感染进行评估后才进行诊断的，但有时由于病程缓慢，直到成年才能做出诊断。
介绍
Swyer-James-MacLeod 综合征 (SJMS) 或单侧肺透亮增高综合征是一种罕见疾病，与儿童期感染后闭塞性细支气管炎有关 [1]。其特征是肺动脉发育不全和/或发育不全导致肺实质灌注不足，呈现特征性的放射学图案，如单侧肺半透明或透亮 [2]。通常，这种疾病是在儿童期因反复呼吸道感染而进行评估后才确诊的，但有时没有或几乎没有支气管扩张后遗症的患者症状轻微或无症状，因此可能直到成年才被误诊 [3]。我们在这里介绍了一名 53 岁的女性，她在因新发心力衰竭进行鉴别诊断检查时被发现患有 SJMS。
病例介绍
一名 53 岁的白人女性到急诊室就诊，因一个月前出现进行性运动性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、全身水肿和中心性发绀而入院。
她的病史包括儿童时期反复发作的肺部感染和与吸烟无关的未经研究的慢性咳嗽。她未接受过终身医疗护理。没有发现其他与家族或药物相关的病史。体格检查时她没有痛苦。她的血压为 124/67 毫米汞柱，脉搏为每分钟 76 次，呼吸频率为每分钟 20 次，呼吸室内空气时的氧饱和度为 85%。听诊时她的肺部有双侧湿啰音。主动脉区可闻及 3/6 全收缩期杂音，并有背部放射。颈静脉压升高，双侧腿部轻度水肿。嘴唇和指甲床也有轻度发绀。其余体格检查结果正常。
她的白细胞计数为每立方毫米 7600 个，血细胞比容值为 57%，血小板计数为每立方毫米 108,000 个。血清电解质、肌酐和尿素氮水平正常，肝转氨酶、血清碱性磷酸酶、胆红素、总蛋白和白蛋白水平也正常。心脏酶为阴性，B 型利钠肽水平为每毫升 230 pg（正常范围为 0 至 100）。患者呼吸室内空气时获得的动脉血气值显示 pH 值为 7.36，二氧化碳分压为 56 mmHg，氧气分压为 60 mm Hg，碳酸氢盐水平为每升 32 mmol，氧饱和度为 87%。此外，在补充 24% 和 28% 的氧气后，氧分压分别升至 62 毫米和 65 毫米汞柱。心电图显示窦性心律，前导联（< 1 毫米）呈“劳损”模式，电轴正常。胸部 X 光检查（图 1）显示心脏轮廓轻度扩大，左侧出现最初被描述为肺泡间质充血模式的症状。随后进行的多普勒经胸超声心动图 (TTE) 显示心腔大小正常，左心室射血分数正常。肺动脉瓣远端主肺动脉有中等、几乎连续但主要是舒张期的彩色血流，与动脉导管未闭 (PDA) 相符，右向左分流最小，估计肺动脉压为 55 毫米汞柱。
图 1
进入急诊室时进行胸部X光检查。
患者被送至内科进行进一步检查。最初，她接受呋塞米（20 毫克，每天三次）治疗，并使用 24% 面罩补充氧气。进行了一单位血液（500 毫升）的治疗性放血，症状显著改善。肺部测试功能 (PTF) 显示相关的阻塞性-限制性模式。胸部高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 扫描显示右下叶和中叶增透和血管减少，肺实质过度充气（图 2），经计算机断层扫描 (CT) 血管造影 (Angio-CT) 证实为肺动脉右上支和下支弥漫性发育不全/发育不全（图 3），与 SJMS 相符。患者拒绝心导管插入，最终接受心胸外科会诊。她于第十天出院，继续接受支气管扩张剂和心力衰竭治疗，并接受流感和肺炎球菌疫苗接种。
图 2
胸部高分辨率计算机断层扫描显示肺实质内的肺气肿（空气滞留）（红色箭头）。
图 3
胸部血管造影计算机断层扫描显示右肺动脉发育不全/发育不全（白色箭头）和肺实质充气过度（红色箭头）。
讨论
在这个病例中，考虑了多因素心力衰竭。放射学模式的第一印象与心力衰竭相关的左侧肺水肿为主相一致。最后，在对侧肺的 HRCT 上观察到放射学过度透亮模式，与血管减少和肺实质过度充气有关，这是 SJMS 的典型特征。相关的红细胞增多症很可能继发于与新诊断的 PDA 相关的发绀型先天性心脏病，该 PDA 具有最小的右向左分流。PDA 很少在婴儿期后自发闭合 [4]，并且小的动脉导管未闭不会引起任何症状，就像在本病例中一样。目前尚不清楚哪种因素对患者呈现的实际临床表现影响最大：具有最小倒置分流的 PDA；由于 SJMS 导致的肺血流差异的实质异常；甚至是 PTF 上观察到的呼吸阻塞性肺病成分。最终需要进行心导管检查，但此时她拒绝进一步评估。尽管如此，在有氧气补充的情况下动脉缺氧仍未恢复正常，这很可能表明动脉导管倒置分流术是主要原因，这可能解释了肺动脉高压的发展和随之而来的心力衰竭。TTE 显示的正常右心室大小应该通过经食管超声心动图来更好地描述，但患者也拒绝了。
SJMS 是一种相对少见且复杂

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