产前暴露于卡马西平时主动脉肺动脉侧支——血管内治疗和技术考虑:病例报告
抽象的
主动脉肺动脉侧支是复杂先天性心脏病中一种罕见的替代血液供应变体。尽管手术仍是治疗这种疾病的经典方法,但最近有人尝试使用微创血管内闭塞术作为创伤较小的替代手术。患有癫痫症的女性所生的孩子患先天畸形的风险较高。
本文描述了一名 6 岁白人男孩的心血管畸形,该男孩在产前曾服用卡马西平。他出生时接受了房室间隔缺损修复术。6 岁时,他被诊断出患有降主动脉的异常主肺动脉。他出现反复呼吸道感染,没有心血管症状,但右上叶灌注过度。由于存在心肺感染、肺动脉高压和房室扩张的风险,因此进行了侧支经皮栓塞术。释放后对照显示异常动脉完全闭塞。胸部 X 光片和计算机断层扫描显示,在 9 个月的随访中,他的右肺血管模式恢复正常。在第一年随访中未观察到并发症和呼吸道感染。获得了良好的生长增益。
主动脉肺动脉侧支栓塞术是一种有趣的手术替代方法,适用于患有轻微先天性心脏病且没有严重呼吸和/或心血管症状的儿童。建议进行管理和长期儿科多学科随访。在畸形的发病机制和诊断中可以考虑产前接触卡马西平。
介绍
据报道,患有紫绀型先天性心脏病和肺血流减少(如法洛四联症 (TOF))的患者会出现主动脉肺动脉侧支。新生儿,尤其是患有支气管肺部疾病的早产儿,也会出现这些侧支动脉 [1,2]。
异常动脉从主动脉发出,为一个或多个肺区供血。肺从主动脉接收全身动脉血,导致肺灌注过度和肺血压升高。
手术是这种疾病的常规治疗方法;然而,经皮血管闭塞术最近被尝试作为一种微创手术[3,4]。
约 1% 的孕妇患有癫痫。抗癫痫药物 (AED) 可能会影响整个妊娠期的发育 [5–8]。癫痫患者所生的孩子患畸形的风险较高,例如心脏、口腔、泌尿系统、骨骼和神经管缺陷。
我们描述了一名产前服用卡马西平的儿童的“假性”主动脉肺动脉侧支孤立。本文讨论了栓塞术血管内治疗的适应症和技术注意事项。
病例介绍
一名 6 岁白人男孩在腺样体切除术术前评估中被诊断为主动脉肺动脉侧支粗大。他有反复呼吸道感染病史,有胃食管反流症状和脊柱侧弯。饱和度正常,听诊未发现异常。他的体重为 20.7 公斤(25-50 百分位),身高为 119 厘米(75 百分位)。
报告称,由于母亲癫痫,产前曾服用卡马西平。他是足月出生的(出生体重 3100 克)。他在围产期接受了室间隔和房间隔缺损矫正。自出生以来,记录了面部畸形(人中长、小颌畸形、内眦赘皮)和因第七脑神经功能障碍导致的面部肌肉麻痹。排除了 DiGeorge 综合征和 array-CGH 缺失。
胸部X光检查显示支气管炎和右肺过度灌注的迹象(图1)。超声心动图显示没有分流,也没有心室超负荷的证据。计算机断层扫描(CT)血管造影扫描显示一条异常血管从胸降主动脉延伸到右上肺。血管内闭塞后,血管造影证实右上叶过度灌注(图2)。异常血管的直径高达8毫米。未检测到肺部异常或其他异常血管。畸形的三维体积渲染如图3所示。
图 1
术前胸部X光片(Panela)和增强多层探测器计算机断层扫描的冠状多平面重建(Panelb)显示右肺的肺血管增多,主要在上叶
图 2
主动脉造影显示主动脉肺动脉侧支使肺叶上动脉不透明(Panela)。右上叶灌注过度,静脉回流增生(Panelb)
图 3
畸形的三维容积渲染
肺高灌注是反复心肺感染和肺高压的危险因素。综合征畸形的风险可能更高。经过多学科评估(儿科心脏病专家、儿科医生、儿科外科医生和介入放射科医生),尝试了微创血管闭塞术。
在全身麻醉下,在超声引导下建立右股总动脉通路。使用 4F 椎体 Glidecath 导管轻松插入主主动脉肺动脉侧支 (MAPCA)。肥大的上叶肺动脉和正常的静脉引流均被显影,但不包括肺叶隔离症。由于 MAPCA 长度极短且呈上升方向,因此排除使用线圈作为栓塞剂,因为非靶向栓塞的风险很高。通过 Glidecath 释放了一个 6mm 双节段 Amplatzer 栓子 IV 型,但看起来尺寸过小且不稳定。从外部抽出栓子。通过硬导丝将 Glidecath 4F 与 4F 55cm 长的 Cook 鞘管交换,其远端尖端位于肺树中。通过 MAPCA 内的鞘管释放一个新的树段(或叶)8mm Amplatzer 栓子 II 型。完成血管造影后,通过鞘管侧臂对 MAPCA 进行栓塞(图 4)。通过手动压迫在股动脉入口处进行止血。
图 4
释放和关闭主动脉肺动脉侧支。五分钟主动脉造影控制
胸部X光片和CT扫描显示9个月随访时右肺血管模式恢复正常(图5)。
图 5
胸部X光片(Panela)和增强多层探测器计算机断层扫描的冠状多平面重建(Panelb)显示右肺血管分布正常化(9个月随访)。血管栓塞(箭头)
在第一年的随访中未观察到并发症和呼吸道感染。观察到良好的生长增益:体重 25 公斤,75 百分位;身高 121 厘米,75 百分位。
讨论
主动脉肺侧支动脉通常与患有严重先天性心脏病和肺血流减少(如 TOF)的患者有关的畸形有关。新生儿肺部损伤、缺氧、创伤或炎症可刺激侧支动脉在出生后继续存在 [2]。全身动脉供应正常肺实质,支气管树规则,没有任何先天畸形,是一种罕见疾病 [1,2]。
卡马西平综合征合并非严重先天性心脏畸形(如室间隔缺损和房间隔缺损)的主动脉肺动脉侧支动脉的诊断尚未见报道。
卡马西平是欧洲育龄妇