2019 冠状病毒病大流行期间偶然发现腹膜后副神经节瘤:一例病例报告
抽象的
腹膜后肾上腺外副神经节瘤是一种非常罕见的肿瘤,起源于原始神经嵴细胞。虽然副神经节瘤被认为是良性的并且经常被偶然发现,但它们具有转移的潜力。
我们报告了一名 68 岁白人女性的病例,她因高度怀疑患有 2019 冠状病毒病肺炎而进行胸部计算机断层扫描时偶然诊断出患有腹膜后副神经节瘤。患者未出现转移,通过手术完全切除肿瘤而成功治愈。
由于副神经节瘤的诊断常常因缺乏临床症状而延误,因此诊断难度很大。尽管手术可能会加剧 2019 冠状病毒病感染,但鉴于其恶性潜力,手术切除该肿瘤是当务之急,并且必须在未检测到感染后立即进行。
背景
副神经节瘤是源自肾上腺髓质外神经嵴衍生物的肿瘤。副神经节瘤通常位于头部和颈部,可出现在身体各个部位,包括胸腔、腹部、骨盆和膀胱。
副神经节瘤可发生于任何年龄,最常见于青年人。无症状副神经节瘤比有症状副神经节瘤少见。
许多临床上无症状的副神经节瘤直到其长得比较大或被偶然发现时才被发现。
据我们所知,文献中尚未报道在 2019 年冠状病毒病 (COVID-19) 检查中偶然发现腹膜后副神经节瘤。
我们的目的是通过这项研究来报告我们的经验。
病例介绍
一名 68 岁白人女性患者于 2021 年 4 月因发现腹膜后肿块转入我院。患者病史无异常,除了轻度动脉高血压,使用钙通道阻滞剂和糖尿病治疗效果良好。病史中没有高血压危象。
一个月前,患者出现呼吸困难、发热、胸痛等症状,考虑到其在新冠肺炎疫情期间发病,按照新冠肺炎诊断路径进行了 CT 肺血管造影 (CTPA)(图 1),结果显示患者腹膜后有坏死性肿块。
图 1
肺部(A)和纵隔(B)窗口的计算机断层扫描 (CT) 扫描显示与 COVID-19 感染相关的毛玻璃影()和偶然发现的腹膜后副神经节瘤(白色箭头)
随后进行磁共振成像(MRI)(图2)显示肿瘤不均匀,有包膜,部分增强清晰,直径16×12cm,位于左腹膜后,与腹主动脉、髂腰肌及左肾上极紧密连接,肿瘤内部及周边可见粗大迂曲的动脉和静脉,未见转移,未见腹部淋巴结肿大。
图 2.
MRI 轴向、冠状和矢状 T2w(A-C)、轴向 T1w(D)以及轴向和冠状 T1 Gd(E、F)显示大型腹膜后副神经节瘤()
随后怀疑为腹膜后副神经节瘤。对儿茶酚胺进行了特殊的血液分析,结果如下:去甲肾上腺素(血浆)3.57 nmol/l(正常值 < 1.05 nmol/l),肾上腺素(血浆)0.48 pg/ml(正常值 < 0.36 ng/l)。
采集尿液样本,测定24小时尿液儿茶酚胺代谢产物,结果如下:甲基肾上腺素:326 µg/24 小时(正常值 < 28 µg/24 小时),去甲甲基肾上腺素 1756 nmol/24 小时(正常值 < 143 nmol/24 小时)。
免疫组织化学检查证实神经内分泌分化,嗜铬粒蛋白 A 为 14,800 ng/ml(正常值 < 104 ng/ml)。
我们的最终诊断是腹膜后副神经节瘤,没有转移扩散的证据。
经过多学科会议,我们决定进行开放手术,并在术前使用抗高血压药物以确保安全切除。
肿瘤完整切除,未切除邻近组织。术中血压、心率平稳,切除后见肿瘤包膜柔软,呈灰红色(图3),肿瘤内部出血、囊变、坏死。病理检查:瘤细胞呈卵圆形或多角形,排列成巢状或小梁状,胞浆丰富,嗜酸性细颗粒,细胞核大,染色强烈,核仁圆形或椭圆形,瘤细胞核畸形、大或多个。
图 3
切除标本的照片显示灰红色囊状结构,有局部出血和坏死区域
术后过程顺利,患者于手术后 7 天出院。
经过 1 年的随访,患者无复发。
讨论
自 COVID-19 疫情爆发以来,胸部计算机断层扫描 (CT) 已用于对有症状的疑似 COVID-19 感染患者进行诊断和随访 [1]。除了其放射学特征外,使用 CT 作为分诊工具不可避免地会导致偶然发现 [2],因为 CT 不仅可成像肺实质,还可成像周围的纵隔、心血管系统和上腹部的肺外结构。在我们的案例中,我们报告了在一名疑似 COVID-19 肺炎患者中偶然发现腹膜后副神经节瘤。
副神经节瘤是源自肾上腺外嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤 [3]。它们可发生在四种类型的位置:鳃副神经节瘤、迷走神经内主动脉交感神经副神经节瘤、内脏自主神经副神经节瘤和腹膜后副神经节瘤。腹膜后副神经节瘤占腹膜后肿瘤的 1-3% [4]。它们主要影响 40 或 50 岁的成年人,没有性别偏好 [5]。
副神经节瘤分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤 [6]。大多数非功能性肿瘤患者完全无症状,或可能有疼痛,偶尔有转移症状。功能性肿瘤更容易诊断,因为尿中儿茶酚胺升高。典型表现是高血压。其他常见症状包括头痛、出汗、心悸和发烧 [7]。
初步评估包括 24 小时尿液儿茶酚胺和血清甲氧基肾上腺素。CT 和 MRI 等放射学技术可用于识别和定位腹膜后副神经节瘤。CT 扫描的敏感性为 95-100%,特异性为 67%。腹膜后副神经节瘤的一些图像特征已被识别,包括肿瘤内部有粗大弯曲的动脉和静脉;动脉期增强;肿瘤位置靠近腹主动脉和下腔静脉周围的肾动脉