一名儿童患者最初被误诊为慢性自发性荨麻疹的 Alpha-gal 综合征：病例报告和文献综述
抽象的
延迟性红肉过敏（也称为 alpha-gal 综合征）在成年人和非洲社区中越来越常见，而儿科病例仍然很少见。
这里我们报告了一名 7 岁白人男孩的病例，他从 5 岁起反复出现风团。荨麻疹发作大约每 3 周一次，主要在晚上。其中一次发作还伴有血管性水肿。没有发现明确的诱因。在第一次就诊时，排除感染和自身免疫性甲状腺炎后，怀疑是慢性自发性荨麻疹，并开了抗组胺药进行对症治疗。六个月后，男孩因全身性荨麻疹、呼吸困难和呕吐来到急诊室。使用肾上腺素和抗组胺药后症状缓解。此次事件后的详细病史显示，他在此次发作前几个小时吃了三根香肠和含明胶的软糖。更准确地说，在白天吃了香肠和软糖后，他在睡觉前出现了一些荨麻疹，并在半夜出现其他症状，表明患有 alpha-gal 综合征。在他的病史中，有几次被蜱虫叮咬的经历。alpha-gal 的免疫球蛋白 E 水平明显升高，证实了延迟出现的免疫球蛋白 E 介导的 alpha-gal 过敏反应的诊断。医生开了紧急药物，并建议他避免吃红肉和含明胶的食物。在这种排除饮食下，这个男孩一直没有出现任何症状，除了在 3 年的随访中发生了两次事故，一次是在烧烤期间发生的，另一次是在吃了棉花糖之后。
详细的临床病史导致我们诊断为 alpha-gal 综合征。虽然 alpha-gal 综合征通常见于成人，但我们的病例表明儿童也可能出现这种可能危及生命的过敏症。由于 alpha-gal 综合征在欧洲很少见，因此这种疾病并不为人所知，并且经常被忽视数年，尤其是在儿童中。
介绍
半乳糖‐α-1,3-半乳糖 (alpha-gal) 最近被认定为一种新型食物过敏原，于 2008 年首次被描述，当时发现了针对 alpha-gal 的免疫球蛋白 (Ig)E [1]。通常，含有 alpha-gal 的食物，如红肉和明胶，与致敏患者在摄入 2-6 小时后出现的延迟性过敏反应有关。症状可能包括荨麻疹、血管性水肿、呼吸窘迫、胃肠道症状（痉挛、恶心、呕吐）以及没有任何其他临床表现的晕厥。由于症状的时间延迟，诊断通常仍然很困难。详细的病史可能有助于识别过敏原并指导适当的排除饮食。有趣的是，这种过敏原是一种碳水化合物，在灵长类动物除外的哺乳动物的不同组织和细胞中表达。因此，避免食用红肉及其衍生物（包括含明胶的甜食）是治疗的主要方法。
此外，蜱虫叮咬与这种食物过敏的发生有关。在欧洲，最常见的蜱虫是蓖麻硬蜱，和其他类型的蜱虫一样，在这些蜱虫的肠道中也发现了 α-半乳糖苷酶 [2]。有三种假设试图解释蜱虫叮咬与 α-半乳糖苷酶综合征之间的关系，认为蜱虫叮咬会导致致敏：(1) 蜱虫唾液中存在 α-半乳糖苷酶；(2) 蜱虫唾液中存在以前叮咬过的哺乳动物血液；(3) 蜱虫唾液中存在表达 α-半乳糖苷酶的共生菌，如伯氏疏螺旋体 [1]。
这种过敏的发病率尚不清楚，只有少数儿科病例被描述（表 1），尤其是在美国，那里的肉类过敏更为常见 [3,4]。在欧洲，只有一个病例系列也描述了儿科病例 [5]。此外，在一项关于德国 alpha-gal 致敏流行率的大型研究中，共纳入了 1369 名患者中的 107 名儿童，作者并未发现患有临床症状的儿童 alpha-gal 综合征，尽管成人和儿童之间 alpha-gal 致敏的流行率相似 [6]。通过这一病例报告，我们希望提高 alpha-gal 综合征发病率较低人群的认识，尤其是儿童，他们接触含明胶的糖果的风险可能与成人不同。
病例介绍
我们的患者在 5 岁时每隔几周就会出现风团。经过 2 年的演变，第一次诊断检查无法确定荨麻疹的明确诱因。皮肤点刺试验对吸入性过敏原的不同花粉、屋尘螨、霉菌和动物皮屑仍为阴性。实验室检查显示总 IgE 水平（22 IU/mL）和类胰蛋白酶（4.7 ng/mL）在正常范围内，甲状腺功能正常，未检测到抗甲状腺过氧化物酶 (TPO) 抗体，也没有感染寄生虫或幽门螺杆菌的迹象。患者出院时假设为慢性自发性荨麻疹，并给予抗组胺药进行对症治疗。
六个月后，男孩夜间因全身性荨麻疹、水肿、呼吸困难和呕吐被送至急诊室。在给予包括肾上腺素注射在内的紧急治疗后，症状缓解。类胰蛋白酶水平明显升高（44.2 ng/mL）。在出现这些症状的几个小时前，也就是当天早些时候，他吃了三根 Cervelat 香肠（典型的瑞士香肠，含有牛肉和猪肉）以及含明胶的软糖，睡觉前已出现一些风团，然后在半夜出现其他症状，这表明他对肉类产生了延迟性过敏反应。母亲还报告说，他过去曾被蜱虫咬过几次，他唯一经常吃的肉就是 Cervelat 香肠。针对 alpha-gal

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