乙状结肠和直肠过度延长导致腹腔间隔室综合征，以及废用综合征和糖尿病性神经病变引起的粪便嵌塞：病例报告和文献综述
抽象的
腹腔间隔室综合征 (ACS) 定义为腹内压持续升高超过 20 mmHg，伴或不伴腹部灌注压低于 60 mmHg，并出现新的终末器官衰竭。腹部手术、重大创伤、肠扭转、肠梗阻、腹部膨胀、粪便嵌塞、急性胰腺炎、肝功能障碍、脓毒症、休克、肥胖和年龄均被报告为危险因素。本文，我们报告了已知最严重的 ACS 病例，该病例是由于废用综合征和糖尿病性神经病变引起的乙状结肠和直肠极度延长以及粪便嵌塞所致，并附有文献简要回顾。
一名患有休克的48岁亚裔男性被救护车送往我院。他的病史包括低血糖性脑病后遗症、废用综合征、2型糖尿病神经病变和便秘。他在救护车上恢复意识，体格检查和实验室检查结果均正常。X光和动态计算机断层扫描显示肠壁增厚，乙状结肠和直肠极度扩张，充满大量粪便和气体，压迫其他腹腔内器官。我们诊断患者为短暂性血管迷走性晕厥，伴有ACS，原因是乙状结肠和直肠极度拉长及粪便嵌塞，这是由废用综合征和糖尿病神经病变引起的肛门直肠紊乱引起的。我们首先重复排便以进行肠道减压，随后他便无症状，之后我们在住院第28天对他进行了结肠造口术。术后过程顺利，患者于住院第 44 日出院。
临床医生在遇到有ACS症状或危险因素的患者时​​，需要将ACS作为鉴别诊断，进行细致细致的检查，并准确诊断ACS，及时给予最佳治疗。
背景
腹内高压 (IAH)/腹腔间隔室综合征 (ACS) 是罕见但可能致病的诊断 [1]。ACS 于 1984 年首次报道，其病理生理学被描述为由 IAH 引起 [2]。ACS 定义为腹内压 (IAP) 持续升高超过 20 mmHg，伴或不伴腹部灌注压低于 60 mmHg 以及出现新的终末器官衰竭；已报告的其危险因素如表 1 所示[3,4,5,6,7,8,9]。其中，有几份报道称 ACS 与粪便嵌塞有关或由粪便嵌塞引起 [7,8,9]。此外，IAH 定义为 IAP 持续升高超过 12 mmHg。据我们所知，我们在此报告了已知最严重的 ACS 病例，该病例是由于废用综合征和 2 型糖尿病神经病变导致的结肠和直肠极度延长以及粪便嵌塞所致，并附有简要的文献综述。
病例介绍
一名 48 岁的日本男性因休克被救护车送至本院。他在救护车上恢复了意识。他的病史包括低血糖性脑病后遗症，导致体能状态不佳，即废用综合征、2 型糖尿病神经病变、便秘和排便后短暂性血管迷走神经性晕厥。他接受了磷酸西他列汀、伏格列波糖和泻药治疗，没有服用任何可能减缓排便的药物，例如抗抑郁药。该患者无业，没有任何食物或药物过敏。他的家族史没有什么值得注意的；具体来说，没有任何免疫缺陷病或其他先天性异常的家族史。
患者身高175厘米，体重47公斤。他的生命体征异常：血压82/52毫米汞柱，心率67次/分，体温35.1℃，环境空气中的氧饱和度97%，呼吸频率16次/分；他的格拉斯哥昏迷量表评分为15分（E4V5M6）。体格检查未发现任何异常。患者的实验室检查结果正常，包括全血细胞计数、生物化学、常规血糖、氨和尿液检查。腹部X光和动脉期动态CT显示肠壁增厚，乙状结肠和直肠极度扩张，充满大量粪便和气体，压迫腹腔内其他器官（分别为图1和2）。另一方面，没有观察到明显的肠扭转或腹膜炎。我们诊断患者为短暂性血管迷走性晕厥，伴有腹腔间隔室综合征（ACS），原因是乙状结肠和直肠极度拉长以及粪便嵌塞，由废用综合征和糖尿病神经病变引起的肛门直肠紊乱引起。
图 1
入院时腹部X光检查显示肠壁增厚，乙状结肠和直肠极度扩张，充满大量粪便和气体
图 2
入院时腹部动态CT动脉期（a横断面、b冠状面、c矢状面）。腹部动态CT显示肠壁增厚，乙状结肠和直肠极度扩张，内充满大量粪便和气体，压迫腹腔内其他器官
经与家属商量，先重复排便减压，症状消失，住院第28天为防止复发，再行结肠造口术。为降低术中术后并发症风险，患者症状消失后再行手术。术后过程顺利，住院第41天腹部X光片显示乙状结肠及直肠扩张缓解，伴有大量粪便（图3）。住院第44天患者转院继续治疗，之后未进行随访。
图 3
住院第 41 天的腹部 X 光检查显示扩张的乙状结肠和直肠得到缓解，并伴有大量粪便
讨论和结论
在患有废用综合征和 2 型糖尿病神经病变的患者中，我们发现没有其他 ACS 病例表现出更严重的结肠延长。因此，这是已知的最严重的 ACS 病例，原因是乙状结肠和直肠极度延长以及粪便嵌塞。2013 年发布了与 IAH/ACS 和临床实践指南相关的最新进展 [10]。一般来说，IAH 可能是由多种腹腔内或腹腔外疾病、腹壁顺应性降低或腹腔内病变（腹膜腔或实质器官）引起的；其机制是粘膜和粘膜下组织灌注不足，这会对肠道细胞造成相当大的损害，可能导致细菌易位、内毒素释放或脓毒症 [11,12]。其中，最常见的是腹腔内感染和/或脓毒症以及严重创伤或烧伤容易导致 IAH [12]。 IAH 是由肾脏、腹腔内脏、内脏器官和中枢神经系统灌注减少以及可能的通气和维持心输出量困难引起的，可导致多器官功能障碍 [11,13,14]。IAH 可分为原发性或继发性，其原因如表 1 所示 [15]。ACS 是腹部大量间质肿胀或腹部空间填充性病变（如腹水或血肿）快速发展导致病理性压力升高的过程的终点 [13]。大量粪便嵌塞导致手术灾难的报道很少，而被忽视的粪便嵌塞可能导致巨直肠，从而引起 ACS 和结直肠梗阻、穿孔或坏死 [16]。在本例中，糖尿病神经病变和废用综合征导致粪便嵌塞和腹部膨胀；然后它们又引起了继发性 IAH 和 ACS。
测量膀胱内压是诊断 IAH 的金标准，测量膀胱压力也是如此：压力大于 12 mmHg 表示患有 IAH，大于 25 mmHg 表示患有 ACS [1,17]。越来越多的技术让我们能够在床边测量腹内压 (IAP) [18]。应在呼气末测量 IAP，患者取仰卧位，确保腹部肌肉没有活动 [18]。腋中线与髂嵴的交叉点是经膀胱 IAP 测量的推荐零点参考点；在患者身上标记此水平也能提高可重复性 [18]。在儿童中，使用机械通气的患者正常的 IAP 约为 7 ± 3 mmHg [19]。由于 IAP 10-15 毫米汞柱与儿童器官损害有关，因此对于这些患者，IAP 大于 10 毫米汞柱应考虑 IAH [19]。此外，由于儿童在 IAP 低于 20 毫米汞柱时也可能出现 ACS，因此对于儿童，任何 IAP 升高超过 10 毫米汞柱并伴有新器官功能障碍的情况都应考虑 ACS，除非证明不是这样 [19]。在本例中，未测量 IAP，但根据患者的症状以及体格检查和影像学检查，强烈怀疑是 IAH 和 ACS。
对于 IAP 升高的危重患者，应尽早进行医疗管理，以防止进一步的器官功能障碍并避免进展为 ACS [20]。当 IAP 升高超过 15 毫米汞柱时，应采取适当的措施，尤其是当压力达到 20 毫米汞柱或更高且出现新发器官衰竭时 [21]。IAH/ACS 的治疗包括五个治疗“柱”：腔内疏通、腹腔内疏通、改善腹壁顺应性、液体管理和改善器官灌注 [14,20,22]。在治疗方面，非手术治疗是 IAP 升高的危重患者的重要治疗选择 [20]。此外，还有许多治疗方案可供选择，并且通常是重症监护病房日常管理的一部分（液体复苏、使用正性肌力药物、正压通气、鼻胃管或肠内减压管、灌肠、神经肌肉阻滞、促动力药、镇静/镇痛、体位、减少液体平衡的干预措施和经皮导管引流）[10,15,20]。另一方面，复苏和脓毒症控制的改善会减少（但不会消除）对开腹的需求和 ACS 的进展[13,17]。
如果保守治疗失败，紧急开腹手术或结肠镜检查是实现腹部减压的最有效治疗方法 [1,3,4,21,22,23]。尤其是，一旦确诊 ACS 伴有器官功能障碍，中线开腹手术减压是标准的终极治疗方法 [13]。此后，开腹患者需要重症监护，并长期受到体液丢失、肌肉蛋白水解、热量丢失和免疫功能受损的威胁 [22]。因此，开腹治疗 8 天后并发症发生率急剧增加 [22]。
ACS 的早期症状可能是尿量减少，ACS 患者经常抱怨腹痛和腹胀 [3,12]。此外，IAP 升高可能会对肺、心血管、肾脏、内脏、肌肉骨骼和中枢神经系统生理产生不利影响 [4]。另一方面，老年患者有时会出现痴呆症，日常活动减少（这是衰老的常见现象），他们经常抱怨严重的腹胀、低血压、心动过速和呼吸急促 [3]。ACS 进展可能危及生命，导致呼吸、心脏、肾脏和胃肠系统的多器官功能障碍；因此，正确诊断 ACS 发病并及时采取适当的干预措施是获得最佳结果的必要条件 [3,24]。在本例中，由于糖尿病神经病变，患者没有腹部症状，因此很难诊断为 ACS。
接受开腹手术的患者可通过在适当的情况下开放腹部来预防 IAH/ACS [10]。如果不治疗，ACS 可导致多系统器官衰竭和死亡，死亡率接近 100% [1]。此外，与新器官功能障碍或衰竭相关的 ACS 死亡率高达 60%，尽管做出了许多努力，ACS 患者的死亡率仍然高得令人无法接受 [1,2,8,22]。优化结果的关键是在 7 天内尽早缝合腹部，因为不这样做会增加发病率、死亡率和瘘管形成率 [8,17]。
综上所述，我们遇到了一例因废用综合征和糖尿病神经病变导致乙状结肠和直肠极度延长以及粪便嵌塞而导致的 ACS 病例。这里的关键信息是，临床医生需要将 ACS 作为鉴别诊断，并在遇到出现 ACS 症状或风险因素的患者时​​进行仔细和详细的检查。此外，他们需要准确诊断 ACS 并立即进行最佳治疗。
缩写
腹内高压
腹腔间隔室综合征
腹内压
参考
Maluso P、Olson J、Sarani B。腹腔间隔室高血压和腹腔间隔室综合征。Crit Care Clin。2016；32(2):213–22。https://doi.org/10.1016/j.ccc.2015.12.001（2016 年 2 月 4 日电子出版）。
文章PubMedGoogle Scholar
Kron IL, Harman PK, Nolan SP。腹内压测量作为腹部再次探查的标准。Ann Surg. 1984;199(1):28–30。
文章CASGoogle学术
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